血液内科

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化诊断后，应进行预后风险分组以及症状评分，具体治疗如下：\n1、预后风险低危组患者，如果没有全身症状，可观察，每三个月进行评估。\n2、如果患者出现全身症状，可选择羟基脲或干扰素治疗。对于中危-1组患者，可以选择芦可替尼治疗，或者进行异基因造血干细胞移植。对于中危-2组和高危组患者，首选异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者，可选择芦可替尼治疗。\n3、原发性骨髓纤维化患者可能伴有贫血等症状，可以给予促红细胞生成素、小剂量糖皮质激素治疗改善贫血。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，属于血液肿瘤的一种，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生最终造成的造血功能衰竭。主要临床表现为乏力、低热、盗汗、骨痛以及脾脏增大引起的相关压迫症状，可能会出现食欲减退、进食明显减少。另外脾脏增大后会出现脾梗死，可能会出现左上腹疼痛，治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗，或者干扰素、羟基脲等药物治疗，对于高危组骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，在诊断之后要通过预后评分系统进行评估，如果预后评估为中高危就考虑属于骨髓纤维化晚期，可以首选靶向药物芦可替尼的治疗，芦可替尼可以减轻全身症状并缩小脾脏，另外可以改善骨髓的纤维化。如果有合适的供者要进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者要给予对症支持治疗，贫血可以首选EPO治疗。另外还可以刺激造血治疗，包括雄激素药物、免疫调节药物或者激素，医生会根据患者的具体情况选择方案来进行对症治疗，改善症状并改善生活质量。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化的诊断主要依靠血液学检查、骨髓穿刺术检查、X线检查。一部分患者需要做肝脾穿刺，如果患者有巨脾、外周血象、泪滴状红细胞及幼粒及幼红细胞性贫血、多次骨髓干抽，骨髓活检发现胶原纤维增生，则可作出诊断。肝脾淋巴结穿刺可发现造血灶，提示髓样增生，本病须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外，一些恶性肿瘤的骨髓转移以及血液系统肿瘤，如白血病、淋巴瘤等也可引起继发骨髓纤维组织增生，也应与本病相鉴别。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化，在发病早期并没有什么特异性的临床症状，通过血常规的检查往往发现全血细胞增高或者是至少两个系统是升高，表现白细胞、血小板、血红蛋白的升高，到了晚期以后，就会出现全血细胞是减少，随着全血细胞减少，他的肝脾，特别是脾脏会出现进行性的肿大，出现甚至是巨脾，就是脾脏超过脐水平的巨脾。肝脏也可以同时合并肿大。再一个可以有髓外造血的表现，也就是骨髓里面不造血了，正常的造血组织被纤维组织取代了，他哪造血呢？比如肝脾的造血，就引起了肝脾肿大；腹膜腔的造血，可引起是腹水，浆膜腔造血，引起浆膜腔的积液，肝脾肿大可引起压迫的症状，血常规的降低以后可以引起贫血的头晕、心慌、乏力，血小板低可引起出血的症状，白细胞低可引起比如感染等等一系列的是临床症状，这是临床上的一些表现。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化的患者可以选择干扰素治疗，原发性骨髓纤维化诊断之后要进行预后评估，如果预后评估属于极低危或者低危，同时有临床症状包括乏力、盗汗、发热、全身骨痛、脾脏明显增大引起的压迫症状，包括腹胀、食欲减退等，可以选择干扰素治疗。干扰素治疗可以缩小脾脏并改善骨髓纤维化，但是干扰素治疗过程中要注意干扰素副作用。干扰素初应用时可能会出现流感样症状，所以在干扰素最初应用的前两个星期建议服用退热药物，改善患者发热症状，长期应用干扰素之后通常可以耐受干扰素的副作用，另外要注意监测肝肾功能，每年也要注意检测甲功避免干扰素的副作用。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代，早期可以出现全血细胞升高，到晚期就会出现全血细胞减少，因为造血细胞已经被纤维组织取代了，纤维组织不能造血了，也就是用通俗的话来讲，就是一个很肥沃的田地荒芜了，已经成为一个盐碱的田地了，庄稼也不长了，就是出现了造血细胞的减少。那为了维持造血又出现了髓外的造血，也就是骨髓以外的造血，比如脾脏造血，比如肝脏造血腹膜腔的造血等等，引起一系列的临床症状，叫做骨髓纤维化。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化最常见的早期临床表现是乏力，其他的全身症状还包括低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现注意力下降、活动耐力下降，大部分患者会由于脾脏增大引起的压迫相关症状，包括食欲下降、进食减少。另外，脾脏增大时还会导致脾梗死，患者会出现左上腹疼痛，如果患者出现贫血，可能会包括活动后心悸、气短、活动耐力明显下降等。如果患者出现血小板减少会出现皮肤黏膜出血，包括维生素B6、牙龈出血、皮肤出血点等。此外患者可能会出现消化道出血、泌尿系统出血等，包括呕血、黑便、尿血等。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化，它是起源于干细胞的克隆性疾病，国际卫生组织按照血统恶性疾病来管理，但是过去认为它是良恶性交界的，现在是按一个慢性的恶性血统肿瘤来管理，从治愈角度来讲，现在骨髓纤维化还缺乏一个很好的治愈方法。但是多数病人通过药物治疗能够有效地控制疾病进展，特别是JAK2V617F针对通路的单抗是出现以后，很多晚期的病人都获得很好的治疗效果，相信随着新药的进一步涌现，这个疾病会有效地延缓进展，提高病人的生活质量。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化症能活多久？按比较老的资料，就七八十年代资料统计，他的生存时间在五年左右，现在有了新的治疗，比如像干扰素的治疗，比如像JAK2V617F突变单抗的治疗，骨髓纤维化病人的寿命应该得到了很大的提高。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化到了所谓的晚期的时候，它会是这样一个情况，骨髓往往纤维化了，所以造血就比较差，这时候病人就会出现贫血，血小板减少。贫血就会出现贫血相应的症状，面色苍白、乏力这些，血小板减少的时候就会出现皮肤的出血点，还有黏膜的出血，甚至重要脏器的出血，这是第一个。第二个，因为往往造血功能有骨髓抑制，就是纤维化，不造血了，变成髓外造血，就是骨髓以外的地方造血，这时候就会出现脾大，脾可以是轻度肿大、中度肿大或者是重度的肿大。到了比较晚期的时候，病人大部分都是中重度的骨髓，脾脏肿大以后，病人会感到非常的不舒服，腹胀，然后脾脏往上顶着，吃饭都吃不下，病人会早饱，什么叫早饱，就是吃一点就饱了，会有很多脾大的相关症状。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者的疾病会进展为急性白血病，尤其是高危风险组、或者晚期的原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险较高。原发性骨髓纤维化进展为急性白血病的风险因素，包括在诊断时外周血原始细胞≥3%，患者存在不良的染色体核型，或者在诊断时血小板的数目<100×10^9/L。一旦患者骨髓或者外周血的原始细胞≥20%，就可以诊断为原发性骨髓纤维化进展为急性白血病。进展为急性白血病之后首选的治疗为异基因造血干细胞移植，如果没有造血干细胞移植的条件可以选择标准方案进行化疗，或者选择去甲基化药物治疗、小剂量化疗。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化目前在医学上病因不是很明确，有专家认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激，导致造血干细胞发生异常反应，从而纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累，最终导致骨髓造血功能衰竭，产生骨髓纤维化的一系列症状。对于到底是怎样的刺激造成造血干细胞的异常反应，目前还没有统一观点，有待于科学家们的进一步研究。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭。患者可以表现为全身的乏力症状，尤其是脾脏增大，脾脏增大之后可能会出现腹胀、食欲下降等症状，另外还可能会出现全身的骨痛、发热、盗汗等症状。诊断原发性骨髓纤维化之后应该根据预后评分系统对患者进行预后评估，如果是中危、高危者建议进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者或者临床症状极其严重，可以首选靶向药物的治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
国外数据显示，低危组患者平均生存期在15年左右，中危1组患者平均生存期在6年左右，中危和高危组患者，向急性白血病转化风险较高，中位生存期2年左右。原发性骨髓纤维化诊断后，可以通过国际预后评分系统进行评分，将患者分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。对于中危和高危患者建议及早进行异基因造血干细胞移植，部分患者可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈，可以显著延长患者生存期。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化的发病原因现在还不是很清楚，认为它是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，在50%左右的骨髓纤维化的病人里面，发现了JAK2V617F基因的突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因，正因为突变造成了一系列的细胞因子分泌的失常，一些成纤维细胞，在这细胞因子刺激下过度的增生，取代了骨髓的造血组织，导致病人发病。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化的病因至今并不明确，因此也没有针对性的预防措施。通常以血液病的常规预防措施为主：1、避免药物及化学物质对人体的影响，如含苯物品、农药等，要避免抗生素的滥用。2、电离辐射。各种电离辐射是引起血液系统疾病的主要原因，生活当中要尽量避免电离辐射和不必要的伤害，注意保护自己。3、增强体质，增强自身抵抗力，保持心情舒畅。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化和急性白血病是两类不同的疾病，原发性骨髓纤维化主要是骨髓中巨核细胞、粒细胞及纤维组织大量增生，最终导致造血功能衰竭的一类疾病，临床表现主要是乏力，还有脾脏增大引起的压迫症状包括腹胀、食欲减退。治疗上主要是以控制纤维化为主要方法，首选的靶向药物芦可替尼治疗，其它治疗包括改善贫血等治疗，部分高危的骨髓纤维化患者建议进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植得到治愈。急性白血病是骨髓中大量的原始细胞明显增加导致骨髓造血受抑制，表现为贫血、血小板减少，主要通过化疗进行治疗，部分高危的急性白血病患者也建议进行异基因造血干细胞移植。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化多起病慢，早期无任何症状，之后会逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状以及腹痛、腹胀、骨痛、黄疸等等。本病多数进展缓慢，病程从1年-30年不等，部分病人可变为急性白血病，少数表现为急性骨髓纤维化，病程短，且凶险，多在一年内死亡。主要临床表现有五点。1、逐渐出现疲乏无力，消瘦、衰弱等症状；2、皮肤黏膜苍白、紫癜；3、部分患者骨关节疼痛、肾绞痛、发热、右上腹不适、沉重压迫或疼痛；4、肝脾肿大，以脾肿大为主，自己可以摸到；5、晚期患者可有严重的贫血或出血。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化一般要做：第一、就是血常规的检查，看看白细胞、红细胞、血小板是增多，还是减少了，做血常规的检查。第二、要做骨穿和骨髓活检，骨穿是用一个稍微细一点的针去进行穿刺，骨髓活检是用活检针去进行穿刺。骨穿主要是看骨髓的细胞，看细胞学的。骨髓活检是看骨髓的组织的，是看组织学的，骨髓活检非常重要，所以一定要做。做骨髓活检我们可以看纤维化的程度，到底是有没有纤维化，如果有纤维化，纤维化是几级，一级、二级、三级、四级我们会分，这是要必做的骨穿穿刺和骨髓活检。第三、还要做一些基因的检查，就是跟骨髓增殖性肿瘤相关的一些基因的检查。第四、还要做染色体检查。第五、还要做B超，看看病人的脾脏大不大。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化可以引起疼痛，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓当中巨核细胞、粒细胞大量增生，以及纤维组织大量增生造成骨骼的改变，可能会出现骨硬化等表现，骨骼的改变就会引起疼痛，可能会表现为骨及关节，尤其是下肢疼痛。另外原发性骨髓纤维化的患者可能还会出现高尿酸血症，尿酸沉积之后会造成痛风也会引起疼痛。如果是高尿酸血症、痛风引起的疼痛可以通过降低尿酸并治疗痛风来改善疼痛症状，如果是由于骨质硬化导致疼痛可以通过对症治疗改善骨髓纤维化，也可以减轻患者的疼痛。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性中的亚型，原发性骨髓纤维化诊断之后要根据预后评分系统进行预后评估，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示中危1组患者中位生存期在6年左右，而中危2和高危患者有向急性白血病转化的风险，中位生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状明显改善脾脏可以明显缩小，骨髓纤维化可以得到部分逆转，患者的生存期会延长，另外部分原发性骨髓纤维化的患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
中医认为骨髓纤维化部分患者脸色苍白、乏力、心慌气短、腰膝酸软、气血亏虚、肝肾不足，部分患者胁下有肿块，坚硬不移、有瘀阻内阻之象。因此，辨证上属于本虚标实、虚实错杂之症，治疗上要标本兼顾、补虚泻实。西医的治疗分为五点：1、可应用小剂量反应停和激素治疗，使部分患者脾缩小，血小板增加。2、纠正重度贫血。严重贫血病人可输入红细胞，司坦唑醇以及红细胞生成素有一定疗效。3、羟基脲。当患者的白细胞以及血小板明显增多，且骨髓造血障碍不明显时，可服用小剂量的羟基脲，用来控制白细胞以及血小板。4、脾切除。当脾大引起压迫或脾梗死难以忍受时、出现无法控制的溶血、食管胃底静脉曲张破裂引起出血时，可考虑脾切除，但副作用较大，应慎重考虑。5、异体造血干细胞移植，可治愈此病。但失败率较高，患者应慎重考虑。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性骨髓纤维化的治疗，它也是分几个阶段，在早期就是全血细胞升高的时候，如果高的不是很厉害，特别是比如白细胞在20×10^9/L以下，血红蛋白并没有超过180g/L的时候，血小板并没有高到800×10^9/L以上，一般可以观察疾病，对一部分病人如果经济条件能够允许，可以使用干扰素的治疗，延缓骨髓纤维化，向晚期发展，再一个也可以减少纤维化向急性白血病的转化。到了晚期以后，他纤维化很严重了，全血细胞减少了，就以对症的支持，比如促进造血的治疗，包括输血的治疗，一些并发症的管理，比如感染的问题等等。一些巨脾的病人合并有巨脾、有压迫症状，引起消化道的一些问题的病人，可以用脾区的照射，如果最后转成急性白血病以后，治疗按急性白血病来处理，需要全身的化疗，所以是分几个阶段来进行的。另外一个就是现在既然和JAK2V617F基因突变有关，所以现在国外也开发了针对JAK2的一个单克隆是抗体，用于骨髓纤维化的治疗也取得了很大的成功，但是还没有引进国内，相信随着相关药品制剂的进一步成熟，国内也会引入这个药物。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤一个亚型属于癌症，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生导致。临床表现包括乏力、低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现脾脏增大引起的相关症状，包括腹胀、食欲减退。治疗上可以选择靶向药物芦可替尼治疗或者干扰素、羟基脲治疗，如果患者有明显贫血可以根据情况选择EPO、免疫调节药物、雄激素、激素等药物对症治疗。高危的原发性骨髓纤维化患者建议尽早进行异基因造血干细胞移植，部分患者通过造血干细胞移植可以得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化，属于骨髓增殖性肿瘤一个亚型，是血液系统肿瘤之一。原发性骨髓纤维化，是由于骨髓中巨核细胞异常增殖，大量纤维组织增生，引起骨髓正常造血受抑制，以及髓外造血增加。患者主要临床表现为全身症状，包括严重的乏力、活动耐力下降、低热、体重减轻、夜间盗汗、骨痛等症状。另外，脾明显增大，患者会出现食欲减退、进食减少，患者有可能会出现脾区疼痛。诊断根据骨髓活检以及基因检测，治疗上首选JAK2抑制剂芦可替尼治疗以及其他的支持治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤一种，部分患者可向急性白血病转化预后较差，原发性骨髓纤维化诊断之后要通过预后评分系统进行分组，可以分为低危组、中危1组、中危2组和高危组。国外数据显示原发性骨髓纤维化低危组患者中位生存期在15年左右，中危1组平均生存期在6年左右，对于中危2和高危患者由于有向急性白血病转化的风险，平均生存期在2年左右。目前原发性骨髓纤维化已经有靶向药物治疗，通过靶向药物治疗临床症状可以明显改善，生活质量明显提高可以提高生存期，另外部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化诊断之后，患者应该通过预后评分系统进行风险分组，分为低危组、中危1组、中危2组和高危组，低危组和中危1组患者属于骨髓纤维化早期，如果患者没有明显的临床症状，可以观察，每三个月进行评估。如果疾病进展或者出现明显的临床症状，可选择靶向药物，芦可替尼、干扰素或者是羟基脲进行治疗。如果患者出现贫血症状，可通过给予EPO、雄激素以及激素等药物进行治疗，这些治疗可以改善患者症状，提高患者生活质量。一旦疾病进展到中危2组或者是高危风险组，建议尽早进行异基因造血干细胞移植，可以通过造血干细胞移植使疾病得到治愈。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生，使纤维组织严重影响造血功能而引起的骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化又称为骨髓硬化症，原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次是肝和淋巴结的髓外造血。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺经常会干抽，脾明显肿大，且具有不同程度的骨质硬化。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓纤维化我们现在可以用药物来控制它，但是到目前为止，还没有真正治愈骨髓纤维化的药物，要想治愈在目前唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植。一般的情况下，比较早期的骨髓纤维化，我们不会采用异基因造血干细胞移植，但是到了晚期的时候，病人骨髓已经不太造血了，变成髓外的造血，脾脏非常肿大，这时候再做移植实际上风险也很大，也几乎很少去做，因为做了以后，死亡率也挺高的。所以在早期的时候不做，到了晚期的时候又没有条件去做，就是看看骨髓纤维化要是真要做的话，掌握一个什么样的时机去做。现在我们还很难回答这个问题，因为不管是在中国、在全球，原发性骨髓纤维化的病人去做异基因造血干细胞的人数还是比较少的，像这两年已经开始有做了，但是做的比较少，我们很多问题可能还不太好回答。除了异基因造血干细胞以外，还没有什么药物和治疗手段能够治愈这个病。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
骨髓是人体最重要的造血器官，通过抽取骨髓进行骨髓像检查，可以诊断造血系统疾病和判断预后，协助诊断某些疾病，也可以提高某些疾病的诊断率。骨髓细胞增生程度是在显微镜下观察骨髓液涂片中有细胞核的细胞与无细胞核的成熟红细胞的比例，以判断骨髓细胞的生成情况和指导诊断原发于造血系统的疾病。有核细胞越多，说明骨髓细胞的增生程度越高。临床上把骨髓增生程度分为五级：增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生降低以及增生极度降低。根据骨髓增生的程度，可以对某些疾病的诊断提供意义。比如增生极度降低，见于典型的再生障碍性贫血。增生降低见于再生障碍性贫血，及极少数的低增生性白血病、肿瘤、白血病等化疗中骨髓被抑制时。增生活跃见于健康人、非原发于造血系统的疾病及早期的淋巴瘤、多发性骨髓瘤、尚未出现造血系统紊乱的血液病，以及少数不典型的白血病、贫血、细菌感染。增生明显活跃，见于各类型增生性贫血，如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、急性失血等，以及不典型的急慢性白血病，骨髓增生性疾病，脾功能亢进等。增生极度活跃，鉴于各种典型的急慢性白血病和各种骨髓增生性疾病，所以骨髓增生活跃和明显活跃是正常人可以见到的正常的骨髓象，没有必要过分担心。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。\n在临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力，容易出现反复的感染以及出血倾向，包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热，腹痛、腰痛比较常见，个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大，后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭，也可以发生再生障碍性贫血。

讲解医师：宋善俊  （主任医师）
就职单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科
造血干细胞是指具有多项分化潜能的最早期的细胞，它的特点是不对称的分化，每分化1次出1个可以往下分化的细胞，这个太深奥了。简单的说，就是所有血液细胞的种子。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在北京、上海，南方的大的移植中心都是相对成熟的一种治疗方案，多数医院能够自体造血干细胞移植，异体造血干细胞移植相对比较集中在国内的几个中心。自体造血干细胞移植的费用是10万左右，异体一般入仓的押金是30万，半年之内总体的费用将近50-60万，基本的费用应该在移植前有心理准备。在移植过程中，尤其是异基因造血干细胞移植以后会有很多并发症，包括移植相关的并发症，包括严重的排异反应、复发。所以有可能在50-60万的基础上还会有很多其它的费用，有时候个别病人花100-200万，疾病也不能控制。所以要有这方面的心理准备。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植可以分为自体造血干细胞移植、异体造血干细胞移植。自体一般用于淋巴瘤的病例和多发性骨髓瘤的病例，自身免疫病也有用自体造血干细胞移植治疗成功的案例。移植最常用的是异基因造血干细胞移植。现在可选择的供者来源不同，比如可以选择骨髓库无关供者，也可以选择亲人供者，主要是有血缘关系的，配型叫做半相合的病例，都可以作为供者。供者的细胞来源可以用骨髓，也可以用外周血，外周血造血干细胞经过打升白药以后，刺激到外周血里的外周血造血干细胞，经过采集可以输注到病人体内。现在采用的异体造血干细胞移植叫北京方案，是打动员剂GCSF之后，产出骨髓和外周血造血干细胞输注，整个植活的时间会提前，减少了复发。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
干细胞是一种具有自我更新能力和多向分化潜能的原始细胞，是生命机体的起源细胞，也是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定的条件下，它可以分化成多种功能器官或者是细胞，医学界称其为“万用细胞”。人体各种功能细胞和器官都是由最初的胚胎干细胞分化而来的，因而干细胞对于人体有着重大的意义。当人体某一器官发生病变，就可以使用干细胞技术去引导干细胞重新分化，可以成为该器官细胞来修复病变器官，这一项技术在医学上有着重大的意义。如果造血干细胞出现异常，也就是血液疾病，移植健康的造血干细胞后，恢复正常的造血功能，就达到了治疗目的。所以，干细胞移植是可以治疗白血病的。捐献方法是先注射几天动员剂，让造血干细胞从骨髓血释放到外周血，然后通过机器把一定量的血液抽出来提取造血干细胞，剩余血液回输身体，然后再抽血、再提取、再回输，循环往复，直到采集足够的造血干细胞为止。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
造血干细胞移植是指患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖、分化为各系成熟血细胞的功能和自我分化能力，维持终身持续的造血。造血干细胞表达CD34抗原，经过50年的不断发展，造血干细胞已经成为临床重要的有效治疗方法。在全世界每年的移植病例数都在增加，移植患者无病生存最长的已经超过了30年。在1990年时，美国的医生托马斯因为在骨髓移植方面的卓越贡献而获得了诺贝尔医学奖。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病，它的发病机制是患者的血管性血友病因子vwf基因突变，导致血浆的血友病因子数量减少，或者质量异常。据国外报道，血管性血友病发病率约为1‰，我国尚无统计学的资料。血管性血友病因子类型不同，临床出血表现差异很大，实验室检查比血友病复杂。轻症患者的变化不典型，根据长期综合病史以及临床综合判断。临床表现主要是皮肤粘膜出血，严重的还有重要脏器的出血。在治疗方面，首先要补充血浆的血友病因子，将它提高到正常的20%-30%的水平。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植是对复发难治的血液肿瘤的病例常用的一种治疗办法，它的并发症比较复杂，包括在移植过程中给病人预处理的方案，叫骨髓的清髓，把骨髓里的正常细胞或者肿瘤的细胞都清除，之后把健康人的造血干细胞再输进去。这个过程当中，预处理一些相应的并发症包括化疗药引起的出血性膀胱炎、肝静脉窦阻塞综合征等。最重要的是移植以后，除了感染、病毒、细菌、真菌的感染之外，最重要的是排异反应，就是移植物抗宿主病，有轻度的有重度的，重度的有可能影响远期，有可能影响生活质量，近期有可能威胁生命，这是尽量要避免的一种并发症。移植以后，更多病人面临复发。现在也有比较成熟的预防复发的办法，包括供者淋巴细胞的输注、及时调整免疫制剂等。所以移植一定在有经验的血液肿瘤治疗中心进行，而且在移植以后一定要遵照医嘱，及时到医院就诊复查。血和骨髓的检查经常1个月做1次，密切监测是移植获得成功的一个重要因素。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植以后最重要的并发症是移植物抗宿主病，这是最常见的，也是最有可能威胁生命的。其它少见的并发症，包括肝窦阻塞综合征，或者并发的细菌、病毒、真菌的感染，也有可能会威胁生命，这都是血液科大夫常面临的问题。移植物抗宿主病的掌控需要很丰富的经验，比如有些高危的病例，需要有一些抗白血病或者淋巴瘤作用，达到抑制肿瘤的目的。同时移植物抗宿主病程度不能太重，因为重度的移植物抗宿主病之后的用药或者出现急性GVHD过程中一些器官损害，都有可能造成病人生命的危险。所以主要治疗还是激素、免疫制剂、环孢素A的调整，还有加入抗胸腺球蛋白ATG或者抗CD25的单抗，这些是目前常用的药物。重度的GVHD在于预防，另外及时发现早期的病征，及时调整用药，及时控制，尽量避免进入重度GVHD。GVHD一般都在大的移植中心做相应治疗的监测和调整。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在国内大的中心，我们的技术完全可以达到国际水平，尤其是我们提出的北京方案，动员以后的骨髓和外周血干细胞的输注对异基因造血干细胞疗效、植活的效果、减少复发，都有很好的作用。总体上来说，65%左右可以获得长期存活，这对一些复发难治的白血病病人来说是一线生机。对常规二线三线的化疗依然不能得到缓解的病例，包括淋巴瘤，包括一些骨髓瘤病人，异体的造血干细胞移植是一个很重要的选择。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
RH血型系统的RH是恒河猴外文名称的前两个字母，是1940年科学家在做动物实验时，发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在RH血型的抗原物质，因此而命名。凡是人体血液红细胞上有RH凝集原者为RH阳性，反之为阴性。随着对RH血型的不断研究，认为RH血型系统可能是红细胞血型中最为复杂的血型系统。RH血型的发现，对更加科学地指导输血工作和进一步提高新生儿溶血病的实验诊断和维护母婴健康，都有非常重要的作用。根据有关资料介绍，RH阳性血型在中国汉族及大多数民族中约占99.7%，个别的少数民族约为90%。在中国RH阴性血型只占到3-4%，属于稀有血型。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
外周血中血小板计数低于正常者称为血小板减少。临床表现主要是皮肤黏膜的出血症状，如紫癫、牙龈出血、呕血、黑便、血尿等，可以给患者带来非常大的影响。吃什么可以补血小板呢？给大家推荐几款食疗方：一是花生煨汤，血小板低的人每天坚持吃带皮的花生米，可以快速的补充血小板，但是不宜多吃，因为花生脂肪含量比较高，每天大概在50-100g左右就可以了。不想生吃花生米的患者也可以将花生米、猪蹄、莲藕放在一起煨汤，这样可以达到快速补充血小板的目的。也可以将花生米和猪脊骨放在一起熬浓稠了再食用，也是可以补充血小板的。除此之外，可以使用枸杞参枣鸡蛋汤，取枸杞子10g、红枣10枚、党参10g、鸡蛋2个。将枸杞、红枣、党参放在砂锅内同煮成汤。鸡蛋煮熟后去壳取蛋，再煮片刻，吃蛋饮汤，分两次食用，可以补气养血，适用于气不摄血型的血小板减少性紫癜。也可以使用圆肉花生汤，比如龙眼肉12g、带衣花生25g、大枣15g。大枣去核与花生仁、龙眼肉加水同煮后食，可以健脾补心、养血止血。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
静脉炎可以导致血管疼痛。静脉炎多指的是静脉血管的无菌性炎症，可以分为浅静脉炎和深静脉炎。如果近期有外伤病史，或者体型肥胖、吸烟等，都可以造成静脉内皮损伤，导致静脉炎，引起血管疼痛。另外，如果近期有输液的病史，特别通过静脉输入了刺激性的，或者高浓度的药物，或者使用时间较长，也可以损伤静脉内皮细胞，导致静脉炎，引起血管疼痛。一般主要是整个血管的疼痛，因此，如果有血管疼痛的情况，需要进一步做B超检查。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血凝四项，属于检验科临检检查项目之一，归属于血栓性疾病检查，为手术前必查项目，血栓前检查项目及监控临床口服抗凝药物患者。患者住院手术前，医生总会要求患者取血，做凝血四项检查。包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间和纤维蛋白原。活化部分凝血活酶时间，主要反映内源性凝血系统，常用于监测肝素的用量，增高见于血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅺ水平减低，如血友病A、血友病B及因子Ⅺ缺乏症，降低的时候见于高凝状态。而凝血酶原时间主要反映外源性凝血系统，可以监测维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂等。纤维蛋白原主要反映纤维蛋白质的含量，可以鉴别急性心肌梗死，DIC消耗性低凝溶解期、原发性纤溶症、重症的肝炎、肝硬化等。凝血酶时间主要反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间，可以鉴别DIC的纤溶亢进期、异常血红蛋白血症、血中纤维蛋白原降解产物增高等。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
义务献血指的献全血，一般可能是200mL，身体特别好的，也有可能允许献400mL。血其实消失掉200-400mL以后，人体供养的能力本身不会有感觉上的明显下降，但是血浆当中蛋白会丢失一部分。所以献血以后，一个是要局部的伤口要保护好，至少24小时不能碰水。再有一个要减少比较剧烈的运动，要休息好，因为耐受缺氧的能力会因为失血受影响。再有饮食当中尽量去均衡的，也有意识的可以补充蛋白质，因为丢失了很多的血浆蛋白。主要的就是休息，改善饮食。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血液的黏度是形成血流阻力的重要因素之一。当某些疾病使微循环处的血液流速显著减慢时，血细胞可以发生叠连和聚集，血液黏度升高可以使血流阻力明显的增大，从而影响微循环的正常灌注。血液黏度是血液的理化特性之一，如果发生血液黏稠度高怎么办？第一、要注意不要吃得太多，不要让多余的脂肪和糖分积蓄在体内，尽量控制不要吃零食。第二、要适当的运动，定期进行像步行和游泳这样的运动，会使全身的血液畅通，可以改善血液黏稠的状况。但是，运动后一定要适时补充水分。第三、要释放压力，有压力就要以各种方式尽快的排散出去，听歌、玩游戏、打球、散步、找朋友倾诉等，都可以使自己的心情爽朗，没有负担。第四、每天洗澡，在38-41℃的热水澡中，一整天的身心疲惫都被洗刷干净，血液也变得畅通起来，这样会稀释黏稠的血液。但是，注意不要洗太热的热水澡，否则容易得血栓。第五、水分补给非常的重要。1、是要掌握时机，早晨起床后、三餐前和就寝前最好饮水200ml。2、应该饮用稀释效果比较好的水，理想的水应该是20-25℃的白开水，其张力和密度等都接近血液和组织细胞。