血友病

隐性基因遗传病具体如下： 1、常染色体隐性遗传病，包括大部分先天性耳聋，还有白化病、鱼鳞病等，其特点是与性别无关，在同一代中可以反复出现； 2、X连锁隐性遗传病，相对比较少见，但是一旦发生，影响相对较大，其特点是主要发生在男性，比如血友病、红绿色盲，相对比较少见的还有钾肥大型进行性肌营养不良、部分类型的鱼鳞病，还有阿帕特综合征等，都可能是X连锁隐性遗传病。

存在以下情况的患者则不可以洗牙： 1、戴有心脏起搏器的患者：可能会对心脏起搏器造成干扰； 2、血液病患者：如急性白血病、再生障碍性贫血、血友病等血液病可能造成出血不止，加重病情； 3、传染病患者：如艾滋病； 4、全身性疾病患者：未经控制的全身性疾病，如高血压、糖尿病； 5、急性牙周脓肿患者。 除上述情况，只要存在洗牙适应症都可以洗牙。

血丝痰为痰中带血，是咯血一种，少量咯血表现为痰中带血。病因如下： 1、支气管肺组织疾病，常见于支气管扩张、肺结核、肺炎、肺癌、肺栓塞； 2、心血管系统疾病，如风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、高血压心脏病、左心衰所致肺水肿； 3、全身系统疾病，如血液病，血小板减少性紫癜、血友病、白血病； 4、急性传染病，如流行性出血热； 5、药物可以导致咯血，如抗血小板、抗凝药物以及抗栓酶，甚至中药，如水蛭、丹参也可引起痰中带血。

孩子经常流鼻血建议同时挂血液科和耳鼻喉科，频繁鼻血常见原因具体如下：一、血液系统异常：1、血小板减少，导致凝血功能异常，出现流鼻血症状，可能是单纯血小板减少或其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血或白血病，白血病早期可以表现为频繁流鼻血。2、凝血功能异常，如血友病，包括血友病甲或血友病乙，其他凝血因子异常也可导致流鼻血，因此需要同时检查凝血；二、耳鼻喉科疾病：建议进行鼻腔局部检查。1、慢性鼻炎、过敏性鼻炎以及鼻腔黏膜出糜烂或溃疡，可以造成溃疡面迁延不愈合，导致流鼻血。2、鼻黏膜干燥、鼻腔黏膜下血管壁较薄也会导致流鼻血。

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
血友病是一种遗传性疾病，因遗传性凝血因子的缺乏而导致血液不能凝固，目前来说没有能够治愈的方法。如果患者患有血友病，应避免外伤、出血，一旦有出血发生，需及时就医治疗。虽然血友病不能治愈，但对于大部分血友病患者来说，通过替代治疗和保护得当，终身带病生存是没有问题的，不会明显影响生存期。所以虽然血友病不能治愈，但是也不需太悲观。

骨髓标本一般通过骨髓穿刺取得，临床大夫需要在严格无菌操作下，然后抽取病人1-2ml骨髓，然后把抽取的骨髓迅速地注入30-50ml的血培养瓶中，立即进行送检。微生物科收到标本之后，会立即将其放入血培养箱中进行培养。在骨髓穿刺过程中，病人和大夫都有较多需要注意的地方，具体如下： 1、病人在穿刺之前，首先建议病人把病史要详细地告诉临床大夫，比如病人有血友病或者有DIC病史，一定要告知临床大夫； 2、在穿刺前病人一定不紧张，放松心态； 3、穿刺完之后，病人要记得不能吃辛辣食物、注意休息； 4、详细了解病人的病情，如果病人有出血倾向，在操作过程中一定要注意； 5、血友病病人，临床大夫不能对其进行骨髓穿刺； 6、临床大夫要告知病人在骨髓穿刺过程中一定不能乱动，大夫在穿刺针注入到骨骼以后，针不能摆动较大，因为摆动大之后，针容易断裂； 7、穿刺时一般选择胸骨或者髂骨进行穿刺，在穿刺胸骨时，临床大夫一定要注意不能穿深，因为胸骨后有较多重要脏器，比如心脏、主动脉；如果插得过深，容易出现穿刺到心脏或者大血管等情况。

喝酒出现流鼻血，有可能有以下两种预兆。1、高血压或者血管性的疾病，或者全身性血液的疾病：因为酒精可以刺激血管，使血管扩张充盈。如果喝酒以后出现了鼻出血，有可能是自己的血压高或者是有血液方面的疾病，比如血小板过低、白血病或者血友病；2、慢性鼻炎：有可能是慢性鼻炎所引起的鼻腔黏膜的糜烂，由于喝酒以后，会造成鼻腔黏膜充血。这时如果有慢性鼻炎的患者，也可以出现黏膜充血，毛细血管的脆性增加，可以出现流鼻血、流鼻涕的情况。所以，喝酒以后如果出现了流鼻血，需要先测血压，看是否有高血压。另外，如果有慢性鼻炎，可以用淡盐水冲洗鼻腔。另外用红霉素软膏涂在鼻腔黏膜内，保持鼻腔黏膜的湿润。如果有高血压，一定要立刻到医院进行就诊，有血液方面的疾病也需要紧急地尽早地治疗。

活化部分凝血活酶时间偏高即APTT延长，这种情况较多，具体原因如下： 1、由于先天缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子造成血友病甲、血友病乙，以及Ⅺ因子缺乏症，部分血管性血友病患者； 2、严重的肝脏病，维生素K缺乏造成的APTT延长； 3、原发性或者继发性纤溶亢进，如临床上较严重的情况DIC，由于消耗大量凝血因子造成APTT延长； 4、血中有移植物，如Ⅷ因子移植物、Ⅸ因子的移植物、狼疮抗凝物； 5、口服抗凝剂治疗或者临床上应用肝素，使APTT延长。

在临床上通常将皮肤出现的紫色斑点，分为先天性或者后天性的类型，常见原因如下：一、先天性：比如出生即有的紫色斑点，而且随着时间的推移，位置和形状等，都不会发生大的变化，通常是血管瘤的表现。二、后天性：1、凝血功能异常：常见的疾病包括各种原因引起的血小板减少，或者部分遗传性血液方向的疾病，如血友病等。因为凝血功能发生障碍，使得血液不能够凝固，在皮下形成长期的瘀点、瘀斑，要到医院进行抽血或者其他类型的检查，通常可以发现原因；2、血管脆性问题：常见于部分老年患者，或者是长期外用、口服激素药物的患者。患者皮肤相对比较菲薄，容易增加血管脆性，轻度的创伤、摩擦、碰撞之后，可能局部就会出现血管的破裂、出血，形成局部的瘀斑和紫色斑点等情况。如果到医院进行，血液检查都为正常情况，血小板、凝血功能都没有问题，通常也不需要特殊处理；3、其它疾病：如血管炎，常见于儿童，或下肢部位比较常见的过敏性紫癜，表现就是双小腿点滴、零星的紫斑。如果出现上述情况，需要到医院进一步就诊。

一般抗凝血酶Ⅲ作为血液中活性凝血因子的重要阻碍因子，控制血液凝固和纤溶蛋白溶解。抗凝血酶Ⅲ增高表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、急性出血期等。需要结合其它检查，可确诊疾病，再进行对症治疗。抗凝血酶Ⅲ抗原，本身在不同性别、不同年龄阶段存在波动，因此需要根据具体的情况判断，比如青年男性要高于青年女性，老年女性要高于老年男性。因此，轻度偏高并不一定具有临床意义。 抗凝血酶原Ⅲ抗原偏高，见于病理性疾病，特别是出血性疾病，如血友病、再生障碍性贫血、心脏瓣膜病、急性心力衰竭、肾脏疾病、肾移植术后等。而服用抗凝药物，也可以造成抗凝血酶原Ⅲ抗原活性增高，但停药以后可以恢复到正常范围。