白血病

白血病患者最常见表现是发烧，也有贫血、出血表现。患者经常发热，尤其是年轻患者可能认为是普通感冒，但用消炎药、抗感冒药治疗往往无效。患者体温在38℃-39℃以上，反复消炎治疗无效。 白血病患者尤其是急性髓系白血病患者，出现粒细胞缺乏的可能性较高，不可单纯依靠消炎药物治疗。对于白血病患者需考虑降阶梯给药，即从最高级药物开始选择，先控制疾病，以免升阶梯治疗过程中继发菌血症、败血症及脓毒败血症，从而危及患者生命。

成人型慢性粒细胞白血病简称慢粒，是发生在多能干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，表现为外周血细胞显著增多且不成熟，同时伴脾大，受累细胞可以找到费城染色体，以及BCR-ABL融合基因。患者病情发展缓慢，分为慢性期、加速期、急变期，发病年龄多在45-50岁，男性多于女性。疾病早期无症状，多数患者在健康体检或因为其他病就诊时发现。表现为白细胞增多、不明原因脾大，近年来伊马替尼的应用，使慢粒患者生存率显著提高。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病进入到了急变期，可出现不明原因的发热、贫血、出血加重或者骨骼的疼痛、脾脏进行性的肿大等症状。当正常的白细胞不能生成，抵抗外来细菌、病毒的能力就会减低，患者还会出现感染，危害较为严重。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，因为供者的原因，部分甚至多数造血干细胞移植没有方法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向治疗，另外可以联合化疗，包括干扰素的治疗。虽然急变期很危险，但是仍需积极的治疗。

存在以下情况的患者则不可以洗牙： 1、戴有心脏起搏器的患者：可能会对心脏起搏器造成干扰； 2、血液病患者：如急性白血病、再生障碍性贫血、血友病等血液病可能造成出血不止，加重病情； 3、传染病患者：如艾滋病； 4、全身性疾病患者：未经控制的全身性疾病，如高血压、糖尿病； 5、急性牙周脓肿患者。 除上述情况，只要存在洗牙适应症都可以洗牙。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

贫血分为好几种原因，其严重程度需根据病因而定： 1、孩子发生贫血，要看有没有失血、颅内出血、消化道出血。如果没有出血，再看有没有溶血性贫血，尿色有没有改变，若诊断为溶血性贫血是挺严重的，要立刻用激素阻止发展； 2、贫血可能是骨髓增生不良，可以做骨髓检查，判断是不是再生障碍性贫血； 3、可能是白血病贫血，较严重，治疗时间也非常长，白血病诊断最终要靠骨髓，若骨髓检查原始加幼稚细胞＞20%，可以诊断急性白血病； 4、6个月到2岁儿童最常见的是造血原料缺乏，如北方主要是缺铁性贫血，可达到95%以上，这样的缺铁性贫血是小细胞低色素性贫血，则血红蛋白下降明显大于红细胞下降，考虑是缺铁性贫血，可以进一步做铁检验以确诊缺铁性贫血。缺铁性贫血虽然非常严重，但是经过治疗效果也是非常好的。

大颗粒淋巴细胞是淋巴细胞一种亚型，形态上类似于小淋巴细胞，大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间，直径约12-15μm，胞质较丰富，含有许多大小不等的嗜天青颗粒。正常情况下大颗粒淋巴细胞在外周血单个核细胞的10%-15%，根据细胞功能和免疫表型，大颗粒淋巴细胞可分为两种，CD3阳性大颗粒淋巴细胞代表活化的细胞毒性T淋巴细胞、CD3阴性大颗粒淋巴细胞代表自然杀伤细胞。 大颗粒淋巴细胞白血病是起源于这两类细胞的克隆性疾病，在儿童比较少见，表现类似于其它白血病，主要是发烧、全血细胞减少、肝脾肿大，常合并其它自身免疫性疾病，比如自身免疫性溶血、类风湿性关节炎，对于大颗粒淋巴细胞白血病。目前无统一治疗方案，最常用的药物是免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

颅内感染是否反复发作，与感染控制是否彻底有关。大多数颅内感染不会复发，部分颅内感染如结核性脑炎、脑膜炎，如结核菌未完全控制和清除，则可能复发。脑出血是否反复出现与其出血的原因有关，具体如下： 1、高血压、动脉硬化、动脉淀粉样变：比较常见，高血压和动脉硬化可使用药物降压、降血脂，减少复发率，如不治愈，则脑出血可反复发作。 2、动脉瘤、血管畸形：需手术治疗，行动脉瘤或动脉畸形的切除，术后可不再复发，如动脉瘤或动脉畸形不去除，其出血可反复发作； 3、凝血功能有异常：如白血病、凝血因子异常，如凝血功能异常未纠正，其出血可反复发作； 4、外伤后出血：一般不会反复发作。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
急性白血病在小孩里边经常会有如下几个症状：\n第一、容易感染，小孩的抵抗力非常差，经常感冒、发烧或者肺炎，这是一个症状。\n第二、白血病患者可能会伴有明显的贫血，小孩脸色比较苍白或者身上比较黄，而且小孩经常乏力、疲劳、吃东西不太好吃。\n第三、容易出血，因为血小板比较低，比如经常流鼻血，或者在刷牙的时候牙龈经常出血，或者皮肤有很多皮下出血点，甚至有些患儿可能会出现尿血、便血，这些都是血小板非常低的表现。\n当然，这些症状并不是特别特异，除了白血病之外，其他的疾病也可以有。一旦出现这些症状怀疑白血病，就要去医院查一下血常规，看看有没有白细胞的异常，有没有血小板的异常，有没有血红蛋白的异常，然后最终通过做骨髓穿刺来明确是不是白血病。