儿童白血病

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
儿童白血病是一组造血系统的恶性肿瘤，目前病因并不是很清晰，总体跟基因遗传因素有相关性，但也并没有完全明确是某一个基因因素，可能跟某些病毒感染有关，也可能与环境中的化学因素有关，比如甲醛或者其它化学因素的刺激可能会有影响。放射性因素可能跟白血病的发病也有关，频繁的接受放射的照射可能会引发白血病的发生，所以这些因素可能跟白血病的发病有关，但并不是完全明确。\n在临床上主要表现是儿童有血液系统方面的症状，典型的是有发热的症状，一般是中低度发热，抗生素使用无效。另外可以有贫血等相关症状，像面色苍白、虚弱无力、活动后气促，也可有出血的倾向，像皮肤黏膜出现出血点或者淤斑，白细胞有浸润的症状，像淋巴结和肝脾肿大，不同类型的白血病症状会略有区别，会有相关的特异性诊断，需要到医院进行进一步的诊断和确诊。

讲解医师：周拥  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内科
儿童期的白血病，临床表现往往都是急性发病，主要的表现是发热、贫血、出血以及浸润的相应的症状。首见的症状是发烧，很多白血病都是以发烧就诊，大约为50%-60%，而且热型不一定，不是有固定的发热热型，所以比较难以判断，是白血病的发烧，但是发烧主要的原因，是白血病本身所致，用抗生素无效。如果用治疗白血病的药，比如再诱导治疗，72h以内的发烧可以得到缓解。\n发烧还可以是感染所引起，因为白血病的患者的T淋巴细胞功能下降，所以非常容易感染，所以发烧也可能是继发感染所引起。感染的部位是由呼吸道、消化道、皮肤黏膜，甚至有些白血病是以败血症，发生为表现，全身中毒症状很明显，所以不能看发烧的表象，判断是不是白血病。还需要看其他的伴随症状，比如白血病发烧会伴有贫血，进行性的加重，而且会伴有皮肤黏膜的出血，比如皮肤瘀斑、鼻孔出血等，在血象里面的也有反应，白细胞有异常、贫血、红细胞少，甚至有些孩子的血小板也有变化。

讲解医师：宋庆  （主任医师）
就职单位：航天中心医院儿科
甲醛和儿童白血病的关系，要看白血病发生的病因，虽然关于白血病发生的病因尚不十分明确，但是目前认为白血病的发生主要是跟病毒感染、电离辐射以及化学因素有关，化学因素中就包括一些化学物质，像杀虫剂、苯还有甲醛，这些物质有很大的关系，所以甲醛跟白血病的发生还是有关系的，我们在生活中也要避免这些因素，像装修好的房子不要马上去住，一定要放置一段时间，甲醛的含量很低的时候，这样才安全，或者在装修的过程中要注意用的材料一定是甲醛含量不要超标，否则的话，可能对白血病的发生会有影响。

慢性淋巴细胞白血病在儿童非常罕见，儿童白血病主要为急性，其中75%是急性淋巴细胞白血病，25%左右是急性非淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病患者晚期可出现明显面色苍白、乏力、精神萎靡等表现。晚期患者因为骨髓造血功能严重受损，可出现血小板减少、皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、便血等表现。同时会合并感染，出现反复发热、咳嗽、气促、腹痛、腹胀等。 肝脾肿大的患者可出现明显腹胀、食欲不佳。还可伴淋巴结肿大，肿大淋巴结融合成块可形成体表巨大包块。部分晚期患者可合并其它自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血、免疫性血小板减少性紫癜，甚至并发第二肿瘤，如急性髓系白血病、肺癌等。

儿童白血病的发病率国内没有详细的统计，通常国际上的统计发病率是每10万人中有4-6个人。但是在发病率上，急性白血病在3-5岁儿童中可能发病率最高，到青春期时，白血病比例会相对下降，但是淋巴瘤发生比例又会升高，所以各个年龄段发病率存在差距。 但是实际上目前国内统计并不十分准确，现在认为18岁以下，每年有一万人新增白血病病例。所以随着近年对白血病的认识，还有治愈率的提高，现在各大医院儿童血液科的患者越来越多，这也与环境污染导致发病率上升有关，也与整个经济发展，患者是否能够坚持治疗有关。但是具体的发病率，实际上还是缺乏完整的数据，流行病学调查上还需要继续再完善。

成人可能很少发生肿瘤性疾病，但儿童白血病，尤其儿童急性淋巴细胞白血病，属于临床最常见儿童恶性疾病。随着医疗进展，大部分白血病患者能够得到很好存活，经过治疗后能够重返学校正常生活，包括结婚、生育都可能与正常儿童一样。目前最常用治疗方法是化疗，根据儿童分型情况时间存在差异，治疗平均两年左右。 部分疾病类型治疗时间可能缩短，对于较复杂、复发，或存在预后不良基因改变白血病，化疗后可进行骨髓移植治疗。随着化疗和移植水平逐渐提高，白血病儿童存活率升高，经过积极治疗，绝大多数白血病患儿能够健康成长。

讲解医师：宋善路  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院儿科综合内科
儿童白血病通过血常规检查，基本上能够得到初步的诊断。白血病属于儿童血液方面的恶性肿瘤，白血病细胞恶性增生在骨髓里面，不但抑制了红细胞，也抑制了血小板，所以外周血象里面会有明显贫血，同时会伴有血小板的明显下降。最主要是大量的恶性增生白血病细胞在外周血象里面可以达到几万几十万，同时又有大量的优质细胞进入外周血象，所以有时候看到会有优质细胞，特别是通过血液专科的医生，基本上能够得到初步的判断。\n除此之外，临床上面结合小孩有肝、脾淋巴结肿大，高烧这种情况，但是最终确诊白血病，还是要通过骨髓穿刺才能真正明确诊断。同时可能还要通过酶标法等其他的免疫方面检测，来判断小孩白血病的类型以及决定预后，这个其实非常重要。

儿童白血病的患者通常会有临床表现能够被发现，包括贫血、发热、出血、感染、骨关节疼痛。通常症状出现以后，不管是家长还是孩子、基层医生，警惕性若较高会想到此类疾病。但很多患者大部分是因为关节疼痛就诊，且发烧只当普通感染治疗，贫血只补铁，因此还是需要提高警惕性。 除临床表现之外，一旦已经有临床表现，肿瘤细胞已经比较多，无论做血液学检查，做外周血骨髓检测，都有可能发现蛛丝马迹。尤其是骨髓检测，在怀疑存在白血病时必须进行此项检查，抽取的骨髓抽取液会送至进行各种检查。而目前除涂片进行形态学检查外，还会检查染色体、免疫分型、基因检测，称为MICM分型。 因此，各种分型从不同的层面了解白血病的特点，发现特征性基因，可以为跟踪治疗或者作为靶向治疗的一个选择。有一些患者表现淋巴结肿大，骨髓检查之外可能还需要做相应的B超检查，B超有腹部B超、淋巴结B超，同时还会进行影像学检查，包括CT、PET-CT，也会帮助辅助诊断骨髓外部位的浸润。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
儿童白血病的主要诱因就是化学物质的影响，因为大量的临床研究发现，儿童白血病患者百分之九十以上有有毒化学物质接触的情况，常见的化学物质有油漆、苯、还有某些药物等等。儿童白血病患者经常见于家庭装修中使用了不合格的建筑材料或装修材料，空气质量不达标的情况，儿童发生白血病的几率就会明显增高。由于空气中这些有毒物质浓度高，吸入人体后就会影响人体DNA的正常分裂，儿童的DNA稳定性不高，容易受到这些有毒物质的影响而发生突变，最终导致急性白血病的发生。而成年人由于DNA的稳定性较高，对各种化学物的抵抗力较强，所以，成人发生白血病的机会较儿童较低一些。

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。