骨髓增生异常综

紫癜能否治好，要看具体的情况： 1、血小板减少性紫癜：大多数是免疫因素造成的血小板减少，这种情况在临床上经过常规的治疗，多可以治愈的。但是还有小部分的血小板减少性紫癜，治疗效果不好，随着时间的推移会转变成慢性的血小板减少性紫癜。慢性的血小板减少性紫癜治疗效果不理想，甚至部分可能会演变成其他类型的血液系统疾病，如再生障碍性贫血或者是骨髓增生异常综合征，但是发生几率比较小； 2、过敏性紫癜：需要经过正规的治疗，大多数可以治愈。但是如果过敏性紫癜引起肾脏损害以后，治疗较复杂。过敏性紫癜也有一小部分，演变成肾脏功能的衰竭，但大多数是可以治好的； 3、单纯性紫癜：是一种自限性的疾病，也不需要特殊去处理，只是在食物上补充维生素C相对比较丰富的食物就可以解决。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
骨髓增生异常综合征是一个非常异质性疾病，什么叫异质性呢？就是它非常的不同，比如根据病人所有的资料，我们可以把病人分成低危、中危1、中危2和高危。低危的病人、中危1的病人的治疗方法和中危2、高危就不太一样。低危和中危1的病人，我们可能更多采用的是支持治疗，比如贫血很严重，可以输血，血小板很低，可以输血小板。当然在中危2和高危的时候也可以用支持治疗。低危和中危1的病人除了支持治疗以外，还有一些药物像环孢素、雄激素（这些治疗似乎有点像再障的治疗），它的治疗特别是像环孢素这些药是针对T细胞的，因为这时候T细胞功能的紊乱，可能是造成MDS低危病人的一个重要因素。所以针对T细胞功能的时候，我们会用到像环孢素A这样的药。还有就是有时候可能会用一些细胞因子类药物，比如有升红细胞的，叫EPO；有升血小板，叫TPO；还有就是升白细胞的，叫GCSF。我们用这些药的时候其实还是比较慎重的，特别是GCSF，因为不但正常的粒细胞上面有这个受体，有些白血病细胞上面也有这个受体，如果用了以后会不会刺激白血病细胞的增长，也有这种可能性。所以实际上我们用细胞因子类药物的时候还是比较慎重的。到了中危2和高危的时候，这时候病人往白血病转化的机率就很高了，这时候光用支持治疗，用环孢素可能就不合适了，我们就会用一些像小剂量的化疗，还有像去甲基化药物的治疗，都是可以在这个阶段去应用的。还有就是对于高危的病人，可以采用异基因造血干细胞移植。什么叫异基因？就是别人给病人的，这个别人可以是自己的兄弟姐妹，可以是父母、子女，也可以是骨髓库里的无关供者，都是别人给的，就叫异基因。异基因造血干细胞移植的目标是能够让病人彻底治好，但是异基因造血干细胞移植又是一个高风险的治疗手段，比如它可以引起很多的合并症，甚至于更严重的问题。所以在低危的MDS的时候，我们很少采取异基因造血干细胞移植，但是到了高危的时候，比如年龄合适，病人一般机体状况还比较好，没有严重合并症的病人，可以考虑做异基因造血干细胞移植。

白血病的病因较多，据研究表明与以下因素有关： 1、电离辐射； 2、病毒感染； 3、化学因素：长期接触烷化剂、细胞毒性药物、苯等化学毒物； 4、遗传因素； 5、血液系统疾病：如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤可发展为白血病。 白血病的治疗以化疗为主，可联合靶向药物、生物治疗。白血病属于难治类血液肿瘤性疾病，其中慢性髓系白血病可以通过药物达到良好控制。

骨髓增生异常综合征，也称MDS，属于骨髓髓系恶性肿瘤性疾病，易与良性骨髓衰竭性疾病相混淆，两者鉴别诊断存在一定困难。MDS主要表现为骨髓衰竭、血细胞减少，为了浅显易懂，常称为白血病前期，即还未达到白血病阶段。临床上有30-40%的MDS患者最终可转化为白血病。

骨髓增生异常综合征的不同阶段，治疗方法各异。具体情况如下： 1、低危、中危1阶段：表现为血细胞减少，治疗上与再障类似，多以环孢素、雄激素、细胞因子为主，治疗目的为改善血细胞减少； 2、中危2、高危阶段：表现为白血病细胞增多，与低位、中危1治疗不同，现阶段多采用小剂量化疗，如去甲基化治疗。治疗目的为改善白血病细胞增高的状态； 3、支持治疗：适用于血细胞明显减少的患者，通过输注红细胞、血小板来纠正血细胞的减少。

骨髓增生异常综合征简称MDS。MDS是血液科一种常见病。MDS的治疗方法主要是内科药物治疗，外科无法治疗，不需要做手术治疗。骨髓增生异常综合征根据病人的情况、血常规异常的程度还有遗传学的异常程度划分为低、中、高危不同组的病人。不同组的病人具体治疗方案不一样。低危组病人通常是以粒细胞刺激因子、促红细胞生成素、依赖输血、去铁等对症支持治疗为主。中高危组的病人根据病人的具体情况，部分病人可能需要化疗，化疗方案首选地西他滨包括阿糖胞苷，高危组的病人预计可能快速会转变为白血病，甚至威胁生命的病人需要做造血干细胞移植，造血干细胞移植也是内科医生完成不需要外科医生帮忙。

骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。

骨髓增生异常综合征是由于髓系即其中一个系统的克隆性改变。所谓克隆性改变就是指髓系有部分细胞是同一个样子，且数目明显增多，这就是属于肿瘤性的改变，所以它是属于血液系统的恶性肿瘤。这类的疾病分为较低危组和较高危组两组。比较低危组这类病友通常病情相对比较稳定，主要表现为骨髓的无效造血、贫血或者血小板减少，这种情况下主要用点药物来改善造血，提高生活质量。而相对比较高危组的骨髓增生异常综合征，因为有可能会转化成急性白血病，所以治疗更为积极。对于这类的病友，治疗上可以考虑使用更加积极的包括地西他滨、抗甲基化，甚至乎化疗等相应的治疗措施。经过这些治疗之后，让病人能够获得良好的生活质量，有部分病友还有可能会进行异基因造血干细胞移植，让疾病得到治愈。

骨髓增生异常综合征是指起源于造血干细胞的一种抑制性克隆性疾病。骨髓增生异常综合征根据危险分层不同，包括低危、高危。其自然病程和预后完全不同。低危骨髓增生异常综合征患者以减少输血，提高生活质量为主。高危骨髓增生异常综合征患者以延缓疾病进展，延长患者生存期为主。 随现代科学技术进步，可以结合骨髓涂片、细胞流式、染色体免疫分型或基因突变检测进行科学诊断。越来越多药物已经不断应用于骨髓增生异常综合征治疗当中。因此需要以正确科学态度积极面对骨髓增生异常综合征。做到早诊断、早治疗。

骨髓增生异常综合征指起源于造血干细胞的一种异质性克隆性疾病，临床表现为无效性造血，难治型全血细胞减少，患者一般会出现感染、出血或发热。由于患者白细胞减少、粒细胞缺乏，容易继发常见感染，临床最常见口腔感染、肛门感染、呼吸道感染以及泌尿系统感染。 血小板减少存在出血倾向，出血部位较为广泛，轻度患者可以发现皮肤存在瘀斑、瘀点，可以发现结膜、齿龈渗血，严重时消化道可以出现咯血、呕血、便血，较严重存在内脏出血，甚至最危险时出现颅内出血。贫血可引起一系列相关症状，患者由于血红细胞过低不能满足日常生活需求，走路时可出现胸闷气急，还可出现食欲减退。