病例资料
患者,女,40岁,因3个月异常阴道
图1 子宫的纵向(A)和横向(B)灰阶超声图像显示子宫肌层前壁不对称增厚,肌层内有多个无回声区。黄色箭头指向子宫内膜。
在术前评估期间,患者偶有呼吸短促,随后行胸部X线检查。胸片显示,在右中区外围有一个边界清晰的圆形至椭圆形肺部肿块,内侧边缘清晰,外侧边缘模糊(图2)。
图2 胸片示右中区外围肺部肿块
考虑到结核病在发展中国家的高发病率,但该患者无发热、
随后,进行了胸部对比增强CT,结果显示右肺下叶轻度强化软组织密度肿块,周围呈疯狂铺路石样,肿块附近有胸膜强化结节,以及双侧肺门淋巴结肿大(图3A,B)。
图3 (A)右肺下叶周围边界相对清晰的轻度强化软组织密度肿块,邻近胸膜强化结节(白色箭头)。(B)右肺矢状面肺窗示右肺下叶上侧软组织密度团块,邻近磨玻璃影及间隔增厚,呈疯狂铺路石样。
在怀疑为肺部恶性肿瘤的情况下,于超声引导下使用Tru-Cut针进行肺活检。组织病理学报告显示肺实质间质纤维化、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞间质浸润、嗜酸性粒细胞微脓肿、肺泡中嗜酸性粒细胞聚集和纤维结缔组织填塞。未发现血管炎的特征。实验室检查示嗜酸性粒细胞增多和轻度
表1 实验室检查结果
患者无旅行史且粪便常规正常,排除寄生虫感染。根据以上特征,诊断为慢性嗜酸性粒细胞肺炎(Chronic eosinophilic pneumonia ,CEP)。患者进行口服
病例讨论
慢性嗜酸性粒细胞肺炎(chronic eosinophil pneumonia,CEP)是一种病因不明的少见病,MARCHAND等将原因不明的血中嗜酸粒细胞(eosinophils,EOS)增多伴肺EOS浸润称为CEP。CEP可发生于任何年龄,男女均可发病,但好发于30-50岁女性,多达2/3的患者既往有过敏史,包括哮喘、湿疹、鼻息肉及荨麻疹等病史。CEP发病机制目前尚未明确,多为特发性肺炎,与既往过敏史、接触有机物有关,同时与真菌及寄生虫感染也有一定的关系。
临床通常根据患者临床表现、肺部影像学改变及外周血或支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中EOS增多诊断CEP。CEP的病理表现为肺泡和间质浸润,以EOS、淋巴细胞、组织细胞为主,其特征是肺内EOS异常积聚。CEP的发病率不高,临床表现不典型,早期易被误诊。
CEP起病隐匿,首次症状出现到明确诊断常需要数周甚至1年时间难。CEP临床表现无特异性,包括逐渐出现咳嗽、发热、呼吸急促、体重减轻、盗汗、喘息,偶有
CEP具有代表性特征的胸片影像学表现为
除上述临床表现及胸部CT外,实验室检查有助于CEP诊断。90%的CEP病例可出现外周EOS增多,50%的病例出现lgE水平升高。如果患者外周血中未检出EOS计数升高或仅轻度升高,但是有典型影像学特征及临床特征,也应考虑CEP。此外,需要注意结合相关病史、用药史、临床表现及辅助检查结果排除其他引起外周血EOS增多的疾病,例如寄生虫感染、过敏性支气管肺曲霉病、药物超敏反应、特异反应性疾病、白血病、免疫缺陷疾病等。
CEP的治疗以口服
结语
CEP发病率低,临床表现无特异性,与其他嗜酸性粒细胞增多性相关疾病有相似的实验检查指标且缺乏特异性诊断试验,有时影像学表现也不典型,需注意结合病史、临床表现、影像学表现、实验室指标和支气管肺泡灌洗术等辅助检查综合诊断;在以上检查指标无特异性发现时,应在病情允许的条件下及时行肺穿刺活检术以明确诊断。
参考文献:
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