作者：唐曜，吴论，彭学强，中山市中医院麻醉科
患者，女，25岁，120cm，60kg。因“左胫腓骨
术前诊断：（1）左胫腓骨骨折；（2）黏多糖病。拟行“左胫腓骨骨折切开复位内固定术”。患者入手术室后常规生命体征监护，HR92次/分，BP134/100mmHg，SpO295%，先用2.8mm的电子软镜经右鼻腔进行气道的检查，发现患者的鼻咽和口咽有大量的组织增生，组织质地较硬，软镜可艰难通过增生的组织看到声门，声门区未见明显异常，果断采用超声引导神经阻滞的方案。面罩吸氧，氧流量5L/min，20min静脉泵完右美托咪定20μg后，用约束带将患者的腹部收回固定，将B超探头定位在腹股沟表面，在识别高回声、椭圆形结构的股神经后，采用平面内进针方法，注入0.4%罗哌卡因15ml。
将B超探头置于左大腿内侧腹股沟下2~3cm处，可识别高回声、扁平结构的闭孔神经，采用平面内进针方法，注入0.4%罗哌卡因5ml。将B超探头放在髂前上棘下方并平行腹股沟韧带，识别缝匠肌和阔筋膜张肌后，将0.4%罗哌卡因5ml注射于缝匠肌和阔筋膜张肌之间，阻滞股外侧皮神经。最后在B超引导下定位腘窝坐骨神经，回抽无血后，采用平面内进针方法，注入0.4%罗哌卡因25ml。
超声明视下，可见局麻药向神经周围扩散并包裹神经。与右下肢比较，患者诉左下肢明显麻木，不能抬离床面，麻醉效果满意。术中患者情绪焦虑，予
讨论
MPS是一种遗传性溶酶体蓄积疾病，与组织和器官中氨基多糖的积累有关。它们与逐渐恶化的器官功能障碍有关，最终导致寿命缩短。典型的临床表现包括气道问题、骨骼发育不良、生长发育障碍、颈椎不稳和脊髓受压、器官肿大、关节挛缩和严重心肺疾病。造血干细胞疗法和酶替代疗法是MPS的治疗方法，但不能有效治疗所有类型MPS。
本例患者的麻醉管理具有一定的挑战性，因此，为本例患者制定的麻醉方案如下：方案一，超声引导股神经加股外侧皮神经加闭孔神经加坐骨神经阻滞；方案二，保留自主呼吸，双管喉罩全麻；方案三，超声引导下椎管内麻醉。Ammer等研究表明，软镜引导的气管插管或是双管喉罩可以解决此类患者的气道问题。因此我们准备双管喉罩作为备选方案。
但对于本例患者，我们认为双管喉罩不能解决本例患者的气道问题，原因包括（1）结合术前CT以及电子软镜的气道检查，患者的口咽和鼻咽组织明显增厚，导致咽腔严重狭窄，最窄处2~3mm；（2）该患者存在困难气道的多重危险因素包括：舌体肥大，颈部活动受限，MallampatiⅣ级，BMI>40kg/m2，
与全身麻醉比较，神经阻滞技术可避免多种药物对患者内环境的干扰，尤其是对气道的干扰。但是区域麻醉在MPS患者中的应用仍是一个有争议的话题，麻醉科医师应对风险及收益进行仔细评估。MPS患者神经阻滞所用的局部麻醉药物的极限量可能与正常成年患者不同，是否更容易发生局麻药毒性反应等并发症，在目前的文献中并未找到相关的解释，仍需要进一步研究探讨。
而超声引导下的神经阻滞技术可以及时有效地显示整个穿刺过程，避免了局麻药物误入血管内的风险，有助于减少并发症的发生率，并可通过调整局麻药物的容量和浓度，达到满意的手术麻醉效果。MPS患者常合并多种并发症，需要多次手术麻醉。此类患者的麻醉方案需要由经验丰富的麻醉科医师制定，要特别重视困难气道的处理。应准确评估麻醉风险和患者对麻醉的耐受能力，谨慎选择神经阻滞或其他麻醉方式。随着超声成像技术的进一步发展，超声引导区域阻滞技术会有更多的临床应用前景。
来源：唐曜,吴论,彭学强.黏多糖病患者运用神经阻滞完成胫腓骨骨折手术一例[J].临床麻醉学杂志,2022,38(02):221-222.
