作者：袁壮，葛良玉，孟箭，徐州市中心医院口腔科
色素性神经鞘瘤（MS）是一种罕见的以分泌黑色素为特征的神经鞘瘤，最早于1932年，Miller报道了一种含有色素的交感神经节肿瘤，1962年，Hodson报道了1例MS。目前，该病文献报道不足300例。我科2019年收治了1例MS，现结合其临床表现、影像学资料及病理资料等进行报道并复习相关文献。
1.临床资料
患者男性，25岁，因“发现右颈部肿物10d”入院。入院后查体：右颈上部肿物，约4cm×4cm×3cm，质地中等，边界清楚，不伴触压痛，活动度可，与周围组织无明显粘连。Horner综合征阴性。头颈部淋巴结未触及肿大。该患者的选取符合伦理规范，并经患者知情同意。
颈部高分辨CT（图1A）示：右侧颈部见类圆形混杂密度影，内见多发钙化高密度及囊样低密度灶，考虑神经源性肿瘤可能。颈部CTA（图1B）示：右侧颈部间隙占位性病变，伴多发钙化，周围血管及软组织受压、推移，神经源性肿瘤可能。颈部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）（图1C）示：右侧颈旁间隙见类圆形肿块影，边界清楚，T1W呈稍高、低混杂密度影，T2W呈高低混杂密度影。完善各项检查并排除手术禁忌证后，于全身麻醉下行手术切除治疗。
术中：完整摘除肿瘤（图2A），摘除肿瘤后神经膜连续。肿物送
2.讨论
2013年版WHO
MS引起的并发症还包括手术切除过程中对神经或器官的损害并合并Carney综合征，以及
出血形成的脱氧
肿瘤多被薄的纤维膜覆盖，并与神经相关。多数MS为实性，也可见囊性灶。光镜下MS细胞形态较多样，可见多边形上皮样、卵圆形、梭形细胞混合成片生长，呈束状、交织状或漩涡状，可浸润周围组织。电镜下见细胞外多有不完整的基膜，胞质内见不同分化阶段的黑色素小体及神经鞘样结构。核异形性明显、核染色质呈空泡状、核仁呈嗜酸性、核分裂象易见、广泛的坏死、对周围组织的浸润等，提示MS恶性可能。
鉴于MS的罕见性，临床上经常会将其误诊为其他疾病。因此，临床医生需要综合考虑病例的临床体征、影像学资料，并结合免疫组织化学及基因检测进行诊断，这需要术者、放射科医生和病理科医生的协作。
需要注意的是，MS常需与恶性黑色素瘤、色素性神经纤维瘤、Carney综合征、富于细胞性蓝痣等相鉴别。此外，MS还需与病灶所在部位的其他肿瘤相鉴别。大多数MS是良性的，但其中的10%具有转移潜能，最常见的转移部位是肺部。Vallat等的研究支持MS的潜在恶性，他们认为即使没有明显的恶性组织学特征，MS也可能发生转移或复发。MS5年内的局部复发率为15%~35%，远处转移率为26%~44%。
手术切除病灶是最常用的治疗手段，术后辅助放化疗对MS的作用并没有得到广泛的证据支持。本例中，患者行局部扩大术切除病灶，术后患者拒绝放化疗。目前随访至术后12个月，未见复发及远处转移。综上所述，由于MS的罕见性，目前尚无统一的治疗标准。正确地诊断MS是我们开展治疗的前提。尽管MS通常是良性的，但考虑到其侵袭性和转移性，建议进行完全切除，是否行放化疗需评估患者病灶及整体情况后决定。此外，对患者进行长期随访是必要的，定期影像学复查，以期使MS患者的预后得到一定的保障。
来源：袁壮,葛良玉,孟箭.头颈部色素性神经鞘瘤1例[J].口腔颌面外科杂志,2021,31(05):330-332.
