作者：周艳艳，刘丽，金武龙，内蒙古医科大学附属医院口腔科
基底细胞样鳞状细胞癌（basaloid squamous cell carcinoma，BSCC）是鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma，SCC）的一种特殊亚型，临床非常少见，主要好发部位是上呼吸道和消化道，口腔颌面部皮肤发生较少，仅见少数报道。我科近期收治1例面部巨大基底细胞样鳞状细胞癌病例，现报告如下。
1.病例报告
男，57岁。2020年5月因左侧面部溃烂3个月余就诊。现病史：患者因左侧面部肿物曾于2019年9月在当地医院行“左侧面部肿物扩大切除术”，切除后未做
专科检查（图1）：左侧面部可见面积约6.5cm×6.0cm皮肤破溃，边界不规则，表面有淡黄色分泌物及痂皮，轻探出血，触痛明显。病损范围：上至左侧下眼睑，下至左侧口角区，内侧到鼻翼、鼻背部，后至腮腺区前端。左侧上唇及口角被向上牵拉，高于健侧1.5cm，左侧上唇有麻木症状，开口型及开口度未见明显异常。
左侧眼睑运动未见异常，左眼无视物模糊、复视等症状。双侧颏下、下颌下及颈部未触及肿大淋巴结。患者既往体健，有20年吸烟、饮酒史，否认全身系统疾病史。颅底-锁骨上增强CT显示（图2）：左侧上颌窦前壁前方见大片不规则皮肤缺损，增强扫描未见明显强化。左侧上唇肿胀，左侧上颌窦黏膜增厚，双侧腮腺未见异常密度影，双侧下颌下腺未见异常密度影，鼻咽及口咽未见异常密度影，颏下、双侧下颌下及颈部未见肿大淋巴结影。
治疗：
①局麻下切取活检，病理诊断为（左侧面部）癌，结合形态及免疫组织化学染色，考虑基底细胞样鳞状细胞癌伴间质结缔组织增生。免疫组织化学染色结果：p40（+），CK8（-），CK18（-），Syn（-），CgA（少许+），CD56（少许+），Ki-67（热点约70%），CD34（-），CK20（-），AR（部分+），CD10（部分+）。
②完善相关检查，与患者沟通手术方案，患者拒绝行颈淋巴清扫术。全麻下行“左侧面部基底细胞样鳞状细胞癌扩大切除术+左侧前臂游离皮瓣转移修复术+腹部取皮前臂植皮术+鼻成形术”，术中沿肿物外1.0cm划线，将肿物完整切除，术中冷冻切片检查报告切缘阴性。上颌骨前壁使用动力系统磨除骨面浅层。切取左侧前臂游离皮瓣，以面动脉、颈外静脉为受区血管，按缺损组织解剖形态修复上唇、鼻翼、鼻背部及下眼睑。术后第一天术区皮瓣血运良好，术后病理报告为左侧面部基底细胞样鳞状细胞癌（图3）。
2.结果
术后2周拆线出院（图4），出院后进一步接受放疗，目前已定期随访1年，伤口愈合良好，未见肿瘤复发及转移迹象。
3.讨论
3.1临床特点及危险因素
BSCC是SCC中的一种罕见亚型，好发于上呼吸道、消化道；也有报道发生于结膜、子宫及肛门者，发生于颌面部皮肤的病例数甚少。BSCC主要以60～80岁的老年男性多见，大多有吸烟、饮酒史，本病例既往也有长期烟酒史。另外，BSCC的发生、发展还与人乳头瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染有关。Chernock等的研究表明，75%的口咽部BSCC与HPV感染相关。崔力方等报道29例喉BSCC，其中8例HPV阳性，阳性率为27.6%，且8例HPV阳性患者均有吸烟史，表明吸烟和HPV感染可能共同促进了基底细胞样鳞状细胞癌的发生。
与普通鳞状细胞癌（conventional squamous cell carcinoma，cSCC）相比，基底细胞样鳞状细胞癌侵袭性强，淋巴结转移率高，发展迅速，且通常表现为浸润广泛的外生性肿块或溃疡。本病例癌灶不到半年时间即侵袭整个左侧面部，足见发展之迅速。
3.2组织来源
BSCC最早在1986年由Wain等首次报道并命名，2005年被世界卫生组织（WHO）定义为一个独立的临床病理类型，认为是一种同时具有基底细胞癌（BCC）和SCC特征的少见的上皮性肿瘤，其生物学行为类似SCC，容易局部浸润、复发及远处转移。
关于BSCC的组织起源目前尚无统一定论，主要有以下2种学说：①肿瘤可能是由于不同遗传基因的细胞同时发生突变，导致不同类型的恶性肿瘤细胞在同一病灶处繁殖增生，彼此碰撞而形成，即碰撞学说。②肿瘤系病变部位的全能干细胞恶变形成，这种全能干细胞位于鳞状上皮的基底层，具有向多个方向分化的潜能，可以向鳞状细胞、腺上皮、肌上皮或其他成分分化。因此，由于这种全能干细胞的恶变并呈现出双向增殖，最终形成同时具有基底细胞癌和鳞状细胞癌特征的基底细胞样鳞状细胞癌，即全能干细胞学说，该学说到目前为止得到多数学者的认可。
3.3诊断及鉴别诊断
Cho等总结了头颈部BSCC的诊断标准：60～70岁男性好发；主要表现为溃疡性或外生性肿块，同时伴有黏膜下软组织浸润；实性的癌巢伴粉刺样坏死和假腺样结构形成；突兀的鳞状细胞灶，伴或不伴角化珠形成；黏膜上皮可有异常增生。依据以上诊断标准，本病例基本符合BSCC诊断。组织病理学检查是BSCC确诊的金标准，免疫组织化学染色可辅助诊断BSCC。其显著特征是镜下可见肿瘤由大小较一致的基底细胞样成分和不等量的鳞状细胞癌组成。
以基底细胞样癌细胞为主，癌巢中央可见鳞状分化灶，呈非角化的粉刺样坏死；癌巢周边基底样细胞核呈栅栏状排列，间质可见透明基底膜样物质沉积，伴有表面鳞状上皮不典型增生、原位癌或浸润性鳞癌的成分。BSCC根据其特殊的组织病理学形态及免疫组织化学染色较易确诊，但仍需与基底细胞腺癌（BCAC）、腺样囊性癌（ACC）、腺鳞癌、神经内分泌癌、小细胞癌等相鉴别。BSCC的鉴别诊断对于该病治疗方案的正确选择具有重要意义。
3.4治疗及预后
迄今为止，关于BSCC的治疗方案尚无统一标准，多数专家学者主张以根治性手术为主，术后配合放疗，可显著降低肿瘤术后复发及转移风险。Jumaily等的研究发现，术后辅以放疗能显著提高BSCC患者的5年生存率。由于BSCC的淋巴结转移率高于普通SCC，因此需行颈淋巴清扫术以减少术后淋巴结转移几率。本病例采取肿瘤周围1.0cm扩大切除，同时磨除部分上颌骨。虽然由于患者个人原因未行颈淋巴清扫术，但术后积极配合放疗，目前随访1年，未见复发及转移。与SCC相比，BSCC侵袭性较强，预后较差。
Winzenburg等发现，N0期BSCC患者的生存期明显长于N+患者，推测是否有淋巴结转移是影响BSCC预后的重要因素。在基因水平，Zhao等通过研究食管BSCC组织中Ki-67的表达水平发现，BSCC患者组织中Ki-67低表达组，累计生存率显著高于高表达组，推测Ki-67对预测BSCC预后有一定价值。
综上所述，虽然BSCC发病率较低，但相对于普通SCC侵袭性更强，淋巴结转移率更高，发展更迅速，而目前关于BSCC的研究仅限于个案报道和单中心的小样本病例，因此，进一步深化相关基因水平的研究、制定标准化综合治疗方案，对该病的预防、治疗及预后具有重要价值。
来源：周艳艳,刘丽,金武龙.左侧面部巨大基底细胞样鳞状细胞癌1例报告[J].中国口腔颌面外科杂志,2022,20(05):517-520.
