44岁女性持续发热伴纵隔淋巴结肿大，你的诊断是？

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病例资料

 

患者，女，44岁，有血脂异常和子宫肌瘤引起的慢性贫血病史，因发热2个月入住综合内科。患者曾多次就诊于当地全科医生，鼓室温度高达38.2℃，鉴于患者喉咙痛、干咳和嗜睡症状，予以2个疗程的广谱抗生素治疗。虽然患者呼吸道症状在最初出现的几天内有所减轻，但其发热和嗜睡持续存在。最初胸片无明显异常。随后胸部、腹部和骨盆CT扫描发现一个隆突下淋巴结肿大，为3.7 cm×1.7 cm，轻度增大的隆突前淋巴结，为2.0×1.5 cm，平均衰减为66-77 HU，未见中心坏死或钙化。腹部或骨盆未发现明显异常。患者随后被转到呼吸科进行进一步评估。

 

体格检查

 

入院时，患者发热，鼓室温度38.2℃。血压100/67 mm Hg，心率67次/分，氧饱和度96%。外周淋巴结未触及。胸部听诊未见病理性心音或呼吸音。未发现其他异常。

 

辅助检查

 

患者血红蛋白基线值为10.2 g/ dL；红细胞沉降率(37 mm/h)升高；白细胞总数(6.14×10⁹ /L)和C反应蛋白(1.8 mg/L)正常。血培养细菌阴性。此外，抗核抗体、可提取核抗原、HIV抗原和抗体、丙型肝炎病毒抗体、乙肝抗原均为阴性。沙眼衣原体和淋球菌的聚合酶链反应也是阴性。甲状腺功能和肝功能检查并无异常。胸片(图1)和CT扫描(图2)图像分别如下图。

 

 

图1 入院时胸片未见异常

 

 

图2 胸部CT增强图像。A.隆突下淋巴结肿大的轴位图像。B.隆突下淋巴结肿大的冠状位图像。C.隆突前淋巴结肿大的轴位图像。

 

行支气管内超声检查（EBUS），发现患者隆突下和右隆突前区域有两个清晰、规则、卵圆形的均匀高回声病灶(图3)。随后经支气管针吸(TBNA)隆突下和隆突前淋巴结显示凝胶状外观(图4)，进一步的组织学研究检测到无细胞胶体物质存在。细菌、真菌和分枝杆菌的组织培养呈阴性。

 

 

图3 A.隆突下淋巴结的EBUS-TBNA B.隆突前淋巴结的EBUS。

 

 

图4 A&B, TBNA样本的凝胶状外观

 

进一步胸部MRI显示在隆突下位置有一个边界清晰的分叶状病变，大小为3.4×1.3×2.8cm，在隆突前区域另一个较小成分为2.2×1.7×2.0cm。两个病灶表现为均匀的T1高信号和稍高的T2信号，造影后未见病灶内脂肪及异常强化（图5-7）。

 

图5 脂肪抑制T1加权MRI图像。A.隆突下淋巴结肿大的轴位图像。B.隆突下淋巴结肿大的冠状位图像。C.隆突前淋巴结肿大的轴位图像。D.隆突前淋巴结肿大的冠状位图像。

 

 

图6 隆突下淋巴结肿大(左)和隆突前淋巴结肿大(右)的T2加权轴位MRI图像。

 

 

图7 行造影剂后前(左)和后(右)隆突前淋巴结肿大的脂肪抑制T1加权轴位MRI图像。

 

问：诊断是什么？

 

纵隔支气管囊肿

 

根据组织学发现的凝胶状外观和显微镜检查的无细胞物质的TBNA标本，考虑诊断纵隔支气管囊肿。在与放射科医生、病理学家和肺科医生进行多学科讨论后，进行磁共振成像检查（MRI）进一步表征病变。均匀的T1高信号和略高的T2信号，无任何病灶内脂肪或异常强化，是高蛋白质含量支气管囊肿的特征。

 

患者接受了胸心外科会诊以切除支气管囊肿，但她拒绝手术干预。随访6个月时，患者症状消退，无发热和嗜睡。

 

病例讨论

 

支气管囊肿（又称支气管源性囊肿）是罕见的囊性病变，是胚胎发育第3-7周时，原始前肠产生胚胎异常发展而来的。绝大多数支气管囊肿位于胸腔内支气管周围，少数情况下当异常胚芽发生脱落、迁移，可发生于心包、食管、腹膜后、胃等。根据发生部分不同，可分为肺内型、纵隔型及异位型，纵隔支气管囊肿约占原发性纵隔肿瘤的18%。

 

在儿童中，支气管囊肿往往是有症状的，并可能导致危及生命的压迫症状。在成人中，它们通常是胸部影像学上偶然发现的。囊肿会感染或形成瘘管，导致咳嗽、发烧、咳痰和咯血。囊肿压迫气管、支气管或食管可引起喘鸣、呼吸困难、吞咽困难。

 

CT影像学检查是疑似支气管囊肿的重要检查，多数病例可通过CT进行诊断。囊肿的CT值与所含内容物性质密切相关。囊内主要由水和含蛋白质的黏液混合组成，两者比例不同CT值不同。典型者为浆液性囊肿，CT值0-20HU；若黏液含蛋白成分较多或合并感染，CT值可增高至30-60HU；合并出血时CT值可达70-80HU；部分囊内容物含钙或含有草酸钙结晶，CT值可超过100HU，可表现为液-液平面。MRI检查对于密度较高的病例有一定意义，如本例为66-77 HU。囊肿T1加权成像（T1WI）信号改变与其内容物有关，内容物性质不同，T1WI上可有不同信号；T2WI持续高信号是其特征性表现。

 

近年来，EBUS联合或不联合TBNA用于支气管囊肿的诊断和可能的治疗的使用一直在增加。多个病例报告称该技术为一种安全且微创的治疗方法，可为疑似支气管囊肿的患者增加诊断和治疗价值。EBUS使囊性病变的检测、内部成分的表征以及它们与关键解剖结构的关系变得更容易。如果对诊断有疑问，可考虑TBNA，并将抽吸物送去细菌培养和细胞学分析。在怀疑囊肿感染的情况下，可以在实时超声引导下完全抽吸囊肿，而无需患者另外进行手术。但关于EBUS在支气管囊肿诊断中的应用还需要更多的数据评估。

 

支气管囊肿活检或切除标本的肉眼可见外观也具有可变性。与其在CT影像学表现相似，这种可变性与囊肿的内部组成有关。支气管囊肿最常被描述为肉眼可见的黏液样或脓样，不太常见的是清亮、浆液性或含空气。在极少数情况下，内容物可出现出血或凝胶状，如本例所述。支气管囊肿的确诊需病理学检查，其镜下多表现为囊壁覆以假复层纤毛柱状上皮，囊内壁可查见腺体、平滑肌、软骨及弹力纤维等结构。

 

支气管囊肿的主要治疗方法是通过开胸或电视胸腔镜手术切除。这种方法避免并发症的风险，例如囊肿增大引起周围重要器官压迫、恶性转化和感染。手术中完全切除黏膜层可防止囊肿复发，并能明确排除肿瘤。此外，有症状和无症状的支气管囊肿，都倾向于尽早进行切除，因为对有症状的患者进行手术切除时并发症的发生率高于无症状的患者。

 

参考文献：

1. Fong I, Tang Y,et al. A 44-Year-Old Woman With Prolonged Fever and Mediastinal "Lymphadenopathy". Chest. 2023 Feb;163(2):e73-e78.

2. 王骏,李芳云,梁羡和等.纵隔支气管囊肿的CT影像表现及误诊分析[J].现代医用影像学,2020,29(08):1429-1432.

3. 余洪,刘衡,罗显丽等.纵隔支气管囊肿CT表现及其病理基础[J].中国CT和MRI杂志,2016,14(09):56-58+2.