累及呼吸肌的运动神经元病患者颈部外伤麻醉处理一例

作者：彭祝丁，吕婷敏，谈杰超，李集源，张奕文，陈汉文，南方医科大学顺德医院麻醉科

患者，男，42岁，165cm，55kg，因“颈部外伤伴疼痛、呼吸喘憋3h”入院。患者3年前出现四肢肌无力，2年前症状加重，双下肢无法站立，吞咽、进食困难，呼吸稍费力。肌电图提示：上下肢多发周围神经运动纤维混合性损伤（上肢较下肢损伤程度重），四肢肌肉广泛性神经性损害。临床诊断为运动神经元病（motor neuron disease，MND）。目前平静状态下呼吸费力，稍活动后喘憋明显，需间断使用家用BiPAP呼吸机辅助呼吸。否认其他疾病史。

查体：体温36.0℃，HR120次/分，RR30次/分，BP92/52mmHg，吸空气时SpO289%；神志清楚，精神萎靡，痛苦面容，端坐体位，浅快呼吸，全身皮肤黏膜苍白、湿冷，颈软，左侧颈部伤口敷料覆盖，敷料浸透，渗血严重；全身肌张力减退，咳嗽、翻身无力；双上肢肌力1级，双下肢肌力2级，伴肌肉萎缩，双侧膝腱反射减弱，病理征未引出。颈部CT：左侧颈内静脉部分离断伴局部血肿形成，左侧颈内静脉少许积气；左侧颈部软组织肿胀伴积气（图1）。

血常规：WBC15.43×109/L，RBC4.47×1012/L，Hb85g/L，Hct28%，Plt222×109/L。血气分析：pH7.30，PaO261mmHg，PaCO250mmHg，SpO291%，Lac1.7mmol/L。凝血及肝肾功能无异常。术前诊断：颈部外伤；失血性休克；运动神经元病。拟急诊绿色通道行颈部外伤探查术。入室时HR120次/分，RR39次/分，BP82/50mmHg，吸空气时SpO287%，6L/min面罩吸氧下SpO295%。

予暖风机保暖，行左桡动脉穿刺置管监测有创血压，右颈内静脉穿刺置管监测CVP，连接Narcotrend监测。患者自觉呼吸窘迫加重，不排除血肿增大压迫气管可能，且术前未禁食禁饮，吞咽反射减弱，为预防潜在性困难气道和反流误吸，拟清醒镇静复合表面麻醉后行气管插管，预备喉罩、口咽通气道、气管切开包等困难气道工具。

予面罩吸氧5min后静脉注射咪达唑仑2mg，靶控输注瑞芬太尼2ng/ml，使用表面麻醉喷雾器加入2%利多卡因5ml行咽喉部及声门下充分表面麻醉后，纤维支气管镜引导下经口气管插管，见声门稍下气管稍内陷，将ID7.0加强导管置入并跨过内陷处，固定导管在22cm。予依托咪酯12mg、舒芬太尼15μg、顺式阿曲库铵5.5mg静脉输注加深麻醉后行机械通气，VT6～8ml/kg，RR12～15次/分，FiO260%，氧流量2L/min。加深麻醉后BP降至78/45mmHg，予静脉泵注去甲肾上腺素0.1～0.2μg·kg－1·min－1维持MAP＞80mmHg，予快速输注加温液体、血制品，维持CVP5～10cmH2O、HR60～100次/分。

麻醉维持：1.5%～2.5%七氟醚、瑞芬太尼2～6ng/ml，维持Narcotrend麻醉深度在D2—E1、PETCO235～45mmHg。手术结束前0.5h予舒芬太尼10μg。手术历时2h，共输入晶体液1250ml、胶体液1000ml、红细胞悬液600ml，出血量50ml，尿量200ml。术后带气管导管转入ICU。术后2d，停用呼吸机2h后复查血气：pH7.35，PaO2233mmHg，PaCO242mmHg，Lac1mmol/L，SpO2100%。患者神志清楚，呼之能应，肌力、吞咽与咳嗽反射恢复至术前，呼吸尚平稳，查看伤口无渗血、无肿胀，预计拔管后无呼吸道梗阻，予拔除气管导管，转BiPAP呼吸机（FlexoST双水平）辅助呼吸。术后7d转入呼吸内科，术后12d出院，出院时肌力大致同术前。

讨论

MND是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统进行性变性疾病，临床特征有骨骼肌进行性萎缩、无力、锥体束征以及终末期延髓、呼吸肌麻痹等表现，生存期通常3～5年。本例患者以进行性四肢肌萎缩、肌无力为主要表现，疾病进展快，病史3年已累及呼吸肌，需BiPAP呼吸机辅助呼吸。

MND患者常并存潜在的心血管系统、呼吸系统等多方面问题，因此为麻醉管理带来巨大挑战。本例患者急诊入院，为饱胃状态，术前舌肌萎缩、吞咽困难、咽反射减弱，面罩正压通气反流误吸等风险高。另外，颈部外伤手术常存在气道压迫、异物堵塞、口腔和呼吸道分泌物多等，应按困难气道处理。因此，麻醉处理需综合考虑神经元疾病及颈部创伤特点，择优方案而行。

本例患者术前颈部CT左侧颈内静脉部分离断血肿形成，不能排除气管压迫、内陷，为避免麻醉诱导后气管内陷加重，减少紧急气道的发生，选择采用清醒镇静联合表面麻醉下纤维支气管镜引导气管插管，保留自主呼吸，插管过程顺利。另外，使用瑞芬太尼、小剂量咪达唑仑复合表面麻醉行麻醉诱导，具有抑制插管反应、血流动力学较平稳、呼吸抑制作用轻微的优势。该患者在清醒状态下顺利完成了气管插管，而且气道反应小，仅在通过声门时有轻微的呛咳。

由于MND患者全身肌肉比例的下降或未成熟乙酰胆碱受体上调，对非极化肌松药的敏感性增加，延长肌松药作用时间，术后易出现肌松残余。本例患者仅在手术开始前使用2倍ED95顺式阿曲库铵后未再追加肌松药，尽量减少肌松药物用量。由于病情紧急，且患者尺神经支配的小鱼际肌肉萎缩严重，肌松检测仪尝试定标失败，因此术中未使用肌松监测。

MND患者肌力恢复常延迟，拔管时不能按肌力正常患者的拔管标准，应参照术前肌力状态，恢复到术前肌力可考虑拔管。本例患者术前四肢及呼吸肌肌力显著减退，有呼吸肌麻痹、吞咽困难表现，考虑可疑拔管困难，同时伴失血性休克，病情尚未稳定，转ICU进一步监护。综上所述，累及呼吸肌的MND患者伴颈部外伤的麻醉管理难度大，需谨慎并存潜在困难气道，选用恰当的插管方式，麻醉用药选择简单安全、神经及呼吸功能影响小的药物，合理使用肌松药，以减少术后呼吸系统不良事件的发生。

来源：彭祝丁,吕婷敏,谈杰超,李集源,张奕文,陈汉文.累及呼吸肌的运动神经元病患者颈部外伤麻醉处理一例[J].临床麻醉学杂志,2022,38(06):670-671.