作者：孙兵，郭恒，王乐凯，马原，西部战区总医院神经外科
神经鞘瘤是椎管内最常见良性肿瘤，起源于脊髓神经根鞘膜，绝大多数肿瘤位于髓外硬脊膜内，可发生于任何年龄阶段，无明显性别差异。肿瘤的形状取决于周围环境，影像学上椎管内单一肿瘤一般为球形或椭圆形表现，而椎间孔处则呈哑铃形表现，MRI增强扫描一般均有明显强化。
雪旺细胞瘤是神经鞘瘤最常见的病理类型，而雪旺细胞瘤组织学上分为AntoniA型和AntoniB型，后者因细胞排列相对疏松，胞浆分明，空泡样改变，因此神经鞘瘤在生长过程中容易发生囊变，但是真正以完全性纯囊变为影像表现的神经鞘瘤却十分罕见。因此，本文将1例以完全性纯囊变为表现且容易发生误诊的椎管内神经鞘瘤报道如下，以帮助临床医师对该疾病的诊断和治疗。
1.临床资料
患者，男，28岁，农民，主因“左侧臀部及左下肢麻木1月，加重伴右下肢麻木5天”入院。入院查体：患者意识清楚，言语清晰，对答切题，查体合作，精神可，自行步入病房，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，四肢活动良好，双下肢及臀部麻木，浅感觉减退，精细
术前影像：经西部战区总医院3T腰椎MRI检查提示，腰段椎管内马尾区域约T4水平腹侧可见椭圆形短T1、长T2信号影，抑脂信号呈高信号，边界清晰，大小约2.0cm×1.4cm×1.0cm，增强后未见确切强化。影像诊断：考虑表皮样囊肿（图1~2）。腰椎CT提示，腰段椎管内约T4水平可见囊性低密度占位，骨质未见破坏，无钙化，性质不明确（图3）。
图1腰椎MRI平扫特点。注：A：MRIT1序列T4水平可见短T1的椭圆形占位；B：MRIT2序列同一水平上可见长T2囊性信号影
图2腰椎MRI增强特点。注：A：MRI抑脂像呈高信号表现；B：增强后无确切强化，囊壁无强化，无脊膜尾征
图3腰椎CT特点。注：A：腰椎CT提示T4水平可见低密度影，提示占位性病变；B：同一水平轴位CT提示椎管骨质完整，未见破坏；C：囊性病变位于椎管内马尾神经腹侧
治疗过程：患者占位明确，症状突出，为缓解病情，明确病变性质，手术指征确切。术前诊断：T4水平椎管内占位，性质考虑以下几种可能：1）蛛网膜囊肿或者硬脊膜囊肿？2）肠源性囊肿？3）表皮样囊肿？4）神经鞘瘤？手术方式：全麻下经后路全椎板切开囊性占位切除+椎板成形术（图4～8）。术后恢复良好，术前症状完全消失，无任何神经功能障碍，术后1周出院。
图4肿瘤位置。注：A：切开硬脊膜后可见囊性肿瘤位于椎管腹侧（箭头所示）；B：表面被马尾神经覆盖，分离神经后可见肿瘤轮廓以及周围神经关系
图5肿瘤与马尾神经关系。注：A：囊性肿瘤的上极可见明确的载瘤神经（箭头所示）；B：肿瘤完全由单根神经纤维囊变而来，下极亦可见载瘤神经（箭头所示）
图6肿瘤质地和内部结构。注：A：肿瘤完全囊变且质地柔软，囊壁菲薄，外观暗黑色提示既往出血；B：囊壁在分离时瞬间破溃，可见含铁血黄素液体流出（箭头所示）
图7肿瘤切除后情况。注：A：载瘤神经予以离断，肿瘤完整切除；B：囊性肿瘤完全由神经纤维局部囊变构成
图8病理情况（×40）。注：HE染色可见细胞相对不规则，胞浆分明，背景空泡样改变，可见微囊形成，血管增生内含红细胞，病理结果为神经鞘瘤
2.讨论
2.1完全性囊变神经鞘瘤的临床特点
本文报道了一例椎管内罕见的以完全性囊变为表现的神经鞘瘤的诊治过程，该患者术前肌力正常，患者以感觉麻木为主要症状，无神经根性疼痛，无运动功能受损，而典型的神经鞘瘤往往以局部疼痛以及根性疼痛为主要表现，为该例患者一特点。其次，该病例术前影像报告诊断为表皮样囊肿，术前临床诊断一致考虑蛛网膜囊肿/硬脊膜囊肿，影像诊断与临床诊断不一致。术中发现囊肿位于腹侧，马尾神经深部，且囊肿上下极有明确的载瘤神经，完全符合神经鞘瘤特点。
同时，囊肿壁菲薄外观为暗黑色，提示内部发生过陈旧性出血，进一步解释了MRI抑脂序列为高信号的原因。此外，术中还发现囊变区域完全由马尾神经纤维局部演变而来，切开囊壁后证实为陈旧性的含铁血黄素液体，这与蛛网膜囊肿/硬脊膜囊肿的囊液性质完全不同，术后病理结果证实为神经鞘瘤，诊断前后差别较大，实为误诊。
2.2椎管内囊性病变的鉴别和诊断
该患者影像特点表现为短T1、长T2信号影，抑脂序列呈高信号表现，边界清晰，大小约2.0cm×1.4cm×1.0cm，增强后未见确切强化，囊壁边缘光滑，无脊膜尾征。对于椎管内囊性占位，首先要与蛛网膜囊肿或硬脊膜囊肿相鉴别，后者表现为卵圆形囊性占位，MRI上信号表现与脑脊液相似，但该例患者因囊内发生过陈旧性出血，导致出现短T2表现，如果囊内没有出血则上述表现与该病例极为相似，因此容易误诊。
此外，硬脊膜囊肿多位于脊髓背侧，腹侧少见，好发于胸段，多以局部疼痛和根性疼痛为主，症状与该病例不相符合。其次，囊性占位还需要与肠源性囊肿相鉴别，后者为先天性发育畸形，可发生于脊柱任何区域，但主要以颈胸段为主，典型MRI表现为长T1、长T2信号影，为水样囊液，但个别因含有高蛋白出现稍低T1或者混杂T1信号，囊内也可以发生陈旧性出血，同时囊肿壁无强化，尤其好发于腹侧特点，因此容易与该疾病发生误诊。
此外，还需要与脂肪瘤和胚胎源性肿瘤相鉴别，患者腰椎MRI表现为短T1、长T2边界清楚的信号影，容易诊断为脂肪瘤，脂肪瘤的抑脂序列为低信号，但该例患者的抑脂序列为高信号影，推测是囊内出血导致，因此，上述特点与脂肪瘤不相符合可以排除。
除上述疾病之外，还需要与表皮样囊肿、皮样囊肿以及畸胎瘤等胚胎源性肿瘤相鉴别，此类肿瘤MRI常常表现为混杂的T1和T2类圆形信号影，因含有多个胚层，信号混杂，囊壁强化，弥散受限，CT容易常见钙化灶，好发于脊髓圆锥部位，术中可见油脂样物质混合
2.3误诊分析和疾病预后
神经鞘瘤起源于神经根鞘膜的Schwann细胞，多起源于包括马尾神经在内的脊神经后根，肿瘤可发生于脊柱的各个节段，以颈段和下腰段发病率最高，这可以解释该肿瘤位于腹侧但患者的运动神经并无受累的原因，因此手术中切除载瘤神经患者术后并无任何神经功能障碍。值得注意的是，椎管内神经鞘瘤的表现极易多变，常常发生囊变、坏死和出血，甚至导致周围骨质破坏，极容易误诊为其他肿瘤。
尽管如此，神经鞘瘤本质上含有实性成分，即便在生长过程中发生囊变和坏死，但在MRI上其囊壁一般均有不同程度强化，因此典型的神经鞘瘤非常容易诊断和鉴别。但是，椎管内以完全性纯囊变为影像表现的神经鞘瘤却极为罕见，既往报道的所谓完全囊变的椎管内神经鞘瘤，本研究通过重新阅读上述原始文献和影像图片，发现实为部分囊变，与本例患者影像表现完全不同。因此在描述部分囊变的神经鞘瘤时需要非常谨慎，将部分囊变或含有实性成分或者囊壁边缘强化定义为完全囊变是不妥当的。
这与研究结果一致，他们通过回顾性研究已经发表的19篇文献中的22例的所谓“完全性囊变”的神经鞘瘤影像资料后发现MRI上几乎均含有不同程度的实体成分，绝大部分囊肿边缘均出现的明显的“环形”强化，他们认为上述22例“完全性囊变”的神经鞘瘤并非真正意义上的纯囊性占位。因此，真正完全呈“囊肿样”表现的神经鞘瘤实属罕见。本文报道了1例椎管内罕见的以完全性纯囊变为表现的神经鞘瘤，该肿瘤完全囊变的同时合并有陈旧性出血，因为罕见且影像学不典型才导致术前影像科和临床医生诊断发生错误。尽管如此，诊断并不影响患者的手术决策，手术切除肿瘤后患者将获得良好预后。
综上所述，对于椎管内囊性占位的术前定性诊断一定要慎重，对于完全性囊变的神经鞘瘤的诊断，临床症状和查体的作用尤为重要，不能完全依靠影像学报告。在描述部分或大部分囊变或伴有囊壁“环形”强化的神经鞘瘤时，将其定义为“完全性囊变”时需要谨慎以免误导，肿瘤的性质仍然需要结合术中载瘤神经情况和病理结果方可确诊。
来源：孙兵,郭恒,王乐凯,马原.以完全性囊变为表现的椎管内神经鞘瘤1例[J/OL].成都医学院学报:1-8
