作者：宋炳伟，甄勇，何亮，申林海，闫可，扬州大学附属苏北人民医院神经外科
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘（craniocervical junction-dural arterio venous fistulas，CCJ-DAVF）是比较少见的疾病，约占硬膜动静脉瘘的1%~2%。显微手术是首选的治疗方法，术中准确判断瘘口位置并切断是治疗此类疾病的关键。由于此区域解剖结构复杂，瘘口判断较其他区域的DAVF要困难很多，误伤正常血管的几率高。
术中血管造影（digital subtraction angiography，DSA），特别是结合影像融合技术情况下，能清晰显示DAVF的血管构筑以及与周围组织的关系，是确定瘘口位置和判断瘘口是否完全闭塞的“金标准”，因此本研究在复合手术室条件下，将术中DSA用于CCJ-DAVF的显微手术治疗，现将应用效果及初步经验报道如下。
1.临床资料
1.1病例1
患者，男，52岁，因突发剧烈
入院后行头部CT示SAH，CTA检查未见脑
患者全麻后，首先仰卧位，Seldinger法穿刺右侧股动脉，置入8F鞘。经8F鞘置入55cm6F长鞘，保留长鞘尾端在体外的长度约30cm，并将其无菌包裹后固定于右大腿。患者改为俯卧位，长鞘绕致大腿后。臀部及置鞘处常规消毒，铺无菌巾。采用枕下正中入路，铣刀铣开枕骨骨窗范围约4cm×4cm，外侧至枕髁内侧缘，咬除环椎后弓，内侧略过中线，外侧至椎动脉切迹。
切开硬膜及蛛网膜，清除SAH，在颈1神经根近椎动脉处见异常血管，凭经验判断为引流静脉起始，用临时阻断夹阻断后造影，瘘口仍然存在（图1F、G）。根据瘘口相对临时阻断夹的位置，寻找引流静脉的起始，再次用临时阻断夹夹闭后造影，瘘口消失（图1H、I），证实为引流静脉起始处，更换德国贝朗T720动脉瘤夹夹闭引流静脉起始，再次造影确定瘘口消失。缝合蛛网膜和硬膜，枕部骨瓣还纳固定。术中DSA和图像处理时间约为35min，无造影相关并发症发生。6个月后随访，mRS评分0分。
图1 病例1患者术前影像学资料及术中所见。A、B：入院头颅CT发现SAH和第四脑室积血，CTA未发现出血原因；C：颈段MRT2WI平扫显示延髓前方迂曲增粗血管影（箭头所示）；D：术前左侧椎动脉DSA显示DAVF的瘘口（红色五角星），引流静脉（蓝色箭头）；E：术前三维旋转造影，影像重建后融入颅骨和椎体的三维成像中，确定手术体位下瘘口相对位置；F、G：在颈1神经根近椎动脉处见异常血管，凭经验判断为引流静脉起始，用临时阻断夹阻断后造影，瘘口仍然存在（红色五角星）（L为左侧、R为右侧、F为足侧、H为头侧）；H、I：根据瘘口相对临时阻断夹的位置，向腹侧去寻找引流静脉的起始，再次用临时阻断夹（白色箭头）夹闭后造影，瘘口消失，证实为引流静脉起始处
1.2病例2
患者，男，52岁，因突发剧烈头痛4h入院，于2020年2月5日收治入江苏省苏北人民医院神经外科。既往5年前行全胃切除术。查体：神志清，言语清晰，Hunt-Hess分级2级，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，对光反射灵敏；四肢肌力5级、肌张力正常，浅感觉无减退、深感觉存在，病理征未引出。
入院后行头部
切开硬膜及蛛网膜，清除SAH，剪断齿状韧带，探查过程中远端静脉球破裂出血，用临时阻断夹阻断，继续探查在颈1神经根近椎动脉处见引流静脉起始，呈瘤样改变，脊髓前动脉及脊髓侧动脉未参与供血（图2F）。用临时阻断夹阻断引流静脉起始（图2G），术中造影显示瘘口消失（图2H），证实为引流静脉起始处，更换德国贝朗T720动脉瘤夹夹闭引流静脉起始，再次造影确定瘘口消失。缝合蛛网膜和硬膜。术中DSA和图像处理时间约为25min，无造影相关并发症发生，患者顺利出院。术后1个月随访，mRS评分1分。
图2 病例2患者术前影像学检查及术中所见。A：入院头颅CT发现SAH和第四脑室积血；B：CTA发现左侧椎动脉入颅处有异常粗大血管（白色箭头）；C：术前左侧椎动脉DSA显示DAVF的瘘口（红色五角星），脊髓前动脉（双红箭头）和脊髓侧动脉（黄色箭头）可疑供血，引流静脉有两处留样扩张（单红箭头），向椎旁引流的引流静脉（蓝色箭头）；D：术前三维旋转造影，影像重建后融入颅骨和椎体的三维成像中，确定手术体位下瘘口相对位置；E：磨除颅骨和环椎后弓的范围；F：可见引流静脉起始处的瘤样扩张（黄色箭头），硬膜下引流静脉（蓝色箭头），探查脊髓前动脉和脊髓侧动脉（白色箭头）未参与瘘口供血（L左侧，R右侧，F足侧，H头侧）；G：临时阻断夹阻断引流静脉起始，向腹侧探查可见向硬膜外方向走形的引流静脉（蓝色箭头）颜色变深和椎动脉（白色箭头）；H：临时阻断引流静脉起始后造影显示瘘口消失，脊髓前动脉（红色箭头）和脊髓侧动脉（白色箭头）显影良好
2.讨论
CCJ-DAVF是指瘘口位于枕骨大孔至第2颈椎水平之间的DAVF，与其他部位的DAVF发生机制相似。常见的临床表现为SAH和颅内血肿，约占34%~63%。研究发现向颅内引流和静脉球是SAH出血的危险因素，也有研究认为静脉高流量是出血高危因素。
本组两例均为SAH，1例静脉向颅内引流，未见静脉球；1例向椎旁静脉丛引流，见两处静脉球，术中证实为静脉球破裂出血。本研究对这两例CCJ-DAVF的血管构筑进行分析，同时结合相关文献报道，认为此部位容易出血的病理生理机制为：（1）当动静脉瘘形成后，压力较高的动脉血会通过瘘口进入压力低的静脉，使得静脉高压，再加上此区域蛛网膜下腔宽大、静脉丛发达，引流通畅，流量高；（2）血流动力学原因，导致静脉迂曲扩张膨大，破裂出血。
这类出血一般为静脉破裂所致，出血量较动脉出血少，SAH一般为Hunt-Hess1~2级，很少有4~5级，目前仅有2例报道。虽是静脉出血，但两周内再次出血率仍然很高，有报道为35%；所以一旦发现CCJ-DAVF所致SAH，应尽早治疗。CCJ-DAVF的另外一个表现是脑干、脊髓
对于这些以脑干、脊髓水肿为主要表现的病例，从症状出现到确定诊断的时间一般比较长。Motebejane等治疗的病例中平均时间为9.5个月，其诊断主要依靠影像学，其中MRI和DSA最为重要。MRI可以用于初步诊断和判断脑脊髓损伤程度，而DSA是诊断的“金标准”，不仅能够判断供血动脉、引流静脉，还能判断瘘口的位置、大小和数量，指导手术方案的制定。
此类疾病的治疗方法主要有显微手术和介入栓塞；介入栓塞的基本条件是要有合适的动脉通路，而此区域的DAVF供血动脉多为椎动脉、咽升动脉和枕动脉的脑膜支，比较细小迂曲，微导管难以到达瘘口，栓塞剂很难完全闭塞瘘口；另外从椎动脉、咽升动脉主干发出的供血动脉较短，液体栓塞剂容易反流入主干血管，且还存在一些“危险吻合”，会误栓其他血管，引起相应的临床症状。因此介入栓塞相对于显微手术，完全闭塞率低，并发症发生率高。
Zhao等认为介入栓塞的瘘口闭塞率明显低于显微手术（71.4%：100%，P<0.01），并且会出现血管破裂，误栓“危险血管”或通过“危险吻合”栓塞颅内血管的并发症。显微镜下直接将引流静脉起始切断为首选的治疗方式，显微手术治疗的关键是准确判断瘘口的位置、数目以及引流静脉的起始。此区域的血管结构复杂且常存在一些解剖变异，即使是经验丰富的术者，单纯凭经验去判断瘘口位置，仍然存在一定的误判率，特别是对于一些血管构筑复杂的病例。
孙力泳等治疗的24例患者中有2例（8.3%）因误判引流静脉而损伤脊髓侧动脉；本组也有1例（图1F）术中发生误判，因此需要借助一些辅助手段来降低误判率。吲哚氰绿（indocyanine green，ICG）因为其简单方便且耗时短而被应用于脑脊髓AVF手术中，但其仍有一定的局限性，只能监测完全暴露的血管，对于那些深部血管或被脊髓、椎骨、神经、止血材料等遮挡的血管难以监测；引流静脉几乎与正常动脉同时显影，很难区分正常动脉和动脉化的引流静脉。
有学者采用“阴性”ICG技术，即用临时阻断夹暂时阻断瘘口处动脉化的引流静脉，在ICG荧光造影动脉期松开临时阻断夹，若阻断的动脉化引流静脉快速显影，则为“阴性”；依次来推断动脉化的引流静脉，进而确定瘘口的位置。这种技术在一定程度上增加了瘘口判断的准确性，但是限于组织遮挡的影响，只能观察局部血管情况，在对于判断是否有残留瘘口以及其他隐匿的瘘口仍有一定限制。
术中DSA不受组织及材料遮挡影响，能够动态显示供血动脉及引流静脉的全程，能够帮助术中精准定位瘘口位置及引流静脉的起始，特别是对于多瘘口以及合并有髓周瘘的判断，为评价瘘口闭塞前后情况的“金标准”。术中DSA还具有一定“导航”功能，三维旋转造影后将血管图像和颅骨、椎体图像进行融合可以清晰显示瘘口及引流静脉所在的位置（图1E、图2D），模拟在手术视角下观察血管与周围组织的关系，对照术中观察的结构来指引寻找引流静脉的起始。
术中也可以采用类似ICG的“阴性”显影技术来判断瘘口位置，找到引流静脉的起始用临时阻断夹进行阻断，然后行DSA，若引流静脉不显影则为“阴性”，从而判定瘘口位置；如果为“阳性”，则可利用3D-DSA重建影像，仔细对比，利用多枚临时阻断夹技术，帮助寻找瘘口位置。
本研究病例1术中误判瘘口位置，用临时阻断夹夹闭凭经验判断的血管后，造影瘘口未消失，出现“阳性”结果，之后利用多枚临时阻断夹准确找到了瘘口位置，避免了并发症发生。术中DSA也有一定的缺陷，约有3%~3.5%的并发症发生率；另外对人员、设备要求高，需要延长手术时间，术中无法随时调整手术床来改变手术视角。
但随着医疗条件和技术的提高及手术流程的优化，并发症的发生率及手术时间都会逐渐降低，将会有更多患者从中获益。本组2例患者通过术中DSA及相应的图像融合技术均成功判定瘘口位置，实时评价瘘口闭塞后血管情况，确保无瘘口残留，并且无相关造影并发症发生，有利于提高CCJ-DAVF显微手术的准确性和安全性。
来源：宋炳伟,甄勇,何亮,申林海,闫可.复合手术在治疗颅颈交接区硬脊膜动静脉瘘中的应用(附2例病例报道)[J].临床神经外科杂志,2022(01):79-82.
