子宫性索样肿瘤1例

作者：李倩，孙静涛，张腊梅，唐山市妇幼保健院放射科

 

1.资料

 

患者，女性，34岁，无诱因出现下腹痛伴尿频2个月，超声发现盆腔包块9 d。查体：下腹略膨隆，可触及一约18 cm×16 cm大小的包块，其上缘平脐，活动可，轻压痛。各项化验检查均正常。肿瘤标志物系列：糖类抗原（carbohydrate antigen，CA）125为710.20 U/mL，CA19-9为56.80 U/mL，其余正常。宫颈液基细胞学检查：未查见上皮内瘤变细胞及癌细胞。

 

影像学检查如下。

 

① 盆腔彩色多普勒超声显示：子宫前上方巨大混合回声包块，与子宫底肌层相连，其内多发无回声区（图1A）；彩色多普勒血流显像（color doppler flow imaging，CDFI）：包块内可见源于子宫底丰富的血流信号；血管阻力指数（resistance index，RI）：0.44。

 

② 多层螺旋计算机体层成像（multisliecs helieal computed tomography，MSCT）平扫及增强显示：下腹及盆腔见不规则椭圆形巨大囊实性肿块，与子宫底分界不清，大小约17.2 cm×6.9 cm×17.3 cm，其内密度不均，结构杂乱，CT值为20~70 HU（图1B）；增强扫描见实性部分不均匀明显强化，CT值为60~102 HU（图1C）；动脉期见肿块血供丰富，主要由子宫底与子宫动脉延续的杂乱无序的较多新生血管供血，肿块右上包膜部分由一异常动脉供血（腹腔干发出、绕行肝下缘、沿右侧腹壁内侧下行并分支于肿块包膜）（图1D）。

 

手术及病理学检查：

 

① 术中见盆腔巨大肿物约17 cm×15 cm，囊实性，表面血管密布，右侧缘与部分大网膜实性粘连，左侧缘与部分侧腹膜粘连，下缘与膀胱壁紧密粘连，探查肿物来源于子宫底部，有蒂，蒂宽约3 cm×2 cm。双侧附件外观正常，盆腔内无腹水。行肿物切除术+部分大网膜、腹膜活检术。肉眼所见：灰黄肿物，切面实性灰白，质嫩。

 

② 病理学检查诊断为子宫性索样肿瘤（uterine sex cord-like tumor，USCLT）（图1E），（左侧腹膜）见有瘤累及。免疫组织化学显示钙视网膜蛋白（calretinin，+）（图1F）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA，+）、结蛋白（desmin，+）、CD99（局灶+）、α-抑制素（-）、CK（+）、HMB45（-）、Ki-67增殖指数（10%+）、CD10（局灶弱+）。

 

图1　USCLT超声与CT图像及病理学表现。A：超声见子宫前上方混合回声肿块，内见多发无回声区；B：CT平扫见下腹及盆腔椭圆形巨大密度不均的软组织肿块；C：增强静脉期见肿块不均匀明显强化；D：动脉期示肿块内子宫动脉延续的杂乱无序的较多新生血管供血，肿块右上包膜见一异常动脉供血；E：病理见肿瘤细胞呈巢状及小梁状排列（H-E染色，×100）；F：免疫组织化学染色，calretinin（+）（×100）。

 

2.讨论

 

2.1　病理学分型及临床特点

 

USCLT又称为类似卵巢性索组织的子宫肿瘤，肿瘤主要成分为类似卵巢性索样组织，曾被归类为子宫卵巢样性索样肿瘤Ⅱ型，2003年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将其归为子宫杂类肿瘤，2014年WHO又将其划归为子宫内膜间质及其相关肿瘤，其生物学行为系良性或低度恶性。

 

多见于生育期或围绝经期妇女，相关文献报道该疾病就诊中位年龄为49岁，其临床表现无明显特异性，主要有下腹部不适或疼痛，阴道不规则流血，也可无自觉症状；可伴有内分泌异常，曾有患者术前甲状旁腺激素降低而术后升高的报道。本例患者肿瘤标志物系列中CA125及CA19-9均明显升高，可能与肿瘤内大量类似卵巢性索样组织有关，这对判断其恶性程度有参考价值。

 

2.2　影像学表现及鉴别诊断

 

本例USCLT瘤体内部密度不均，结构杂乱，增强扫描呈明显不均匀强化，强化部分形态不规则、无规律、程度不同，不强化部分呈边缘光整的类圆形囊性改变。肿瘤有异常丰富的血供：CDFI示包块内有起源于子宫底的丰富血流信号；CT动脉期见自子宫底与子宫动脉延续的杂乱无序的繁多新生血管供血，肿块右上包膜区见发自腹腔干的异常供血动脉。

 

影像学表现具有一定的恶性征象，同时伴肿瘤标志物明显异常，诊断恶性肿瘤不难。边缘光整囊变及杂乱血管可能为USCLT的特征性表现，而术前确诊此病还需排除以下肿瘤：

 

① 子宫肌瘤，起源于子宫平滑肌，是育龄期女性最常见的良性肿瘤，一般边界清楚，超声呈低回声及漩涡状不均质回声、CT呈低密度或等密度，增强后内部密度不均，可见螺旋状及层状改变；肿瘤周边血流较稀少，呈环状或半环状；肿瘤周围常可见假包膜。

 

② 子宫肉瘤，是一种具有高度侵袭性的恶性混合性肿瘤，起源于子宫平滑肌或内膜间质，早期即发生转移，肿瘤与子宫肌分界不清、易发生坏死囊变，呈囊实样不均质或蜂窝状回声。

 

有研究称当子宫肉瘤直径大于8 cm时囊变率高达81.8%。肿瘤内部及周围血流丰富且血流阻力低，血管排列杂乱、分布不规则且管径粗细不一，彩色“镶嵌样”血流有一定特征性。

 

③ 子宫内膜癌，好发于绝经后女性，病灶局限于子宫内膜仅表现为子宫内膜增厚、可伴回声不均及宫腔内积液；肿瘤进展迅速，有大量杂乱的新生血管，易侵犯宫颈及周围组织、远处转移，相对较易鉴别。

 

USCLT目前被视为低度恶性潜能肿瘤，具有多种上皮和间质生长方式，可有边缘浸润、周围血管及淋巴管受累，少数患者可复发和发生转移，一般预后良好。目前治疗方法主要采用全子宫+双附件切除术后随访。术前影像学检查可以提供肿瘤大小、范围等信息并明确其与周围组织的关系。

 

来源：李倩,孙静涛,张腊梅.子宫性索样肿瘤1例[J].肿瘤影像学,2022,31(01):92-94.