作者：张春冉，时高峰，马冲菲，崔玉芝，河北医科大学附属第四医院CT室
低度恶性肌纤维母细胞
LGMS发病率较低，发病部位多见于四肢和头颈部，以舌和口腔居多，经查阅国内外文献，发生于肾脏的LGMS尚未见报道，本研究回顾了河北医科大学第四医院2017年4月至2019年12月经术后病理证实的2例肾脏LGMS术前CT图像，并结合国内外文献进行分析。
1.资料与方法
病例1女，55岁，主因左下腹疼痛20余天就诊。患者呈阵发性隐痛，不向周围放射，平卧后可稍缓解。体检未见明显异常。实验室检查未见明显异常。CT增强扫描：左肾可见一软组织肿块，大小约7.8cm×7.9cm×6.5cm，形态不规则，边缘可见分叶，密度不均匀，内可见多发片状低密度灶，增强扫描动脉期呈不均匀强化，静脉期持续强化，平扫CT值为23.3～38.1HU，动脉期CT值为41.8～77.4HU，静脉期CT值为50.9～81.8HU。左侧肾门血管受压移位，肾盂受压扩张积水（图1A～E）。
病例2女，49岁，主因右侧腰部不适10天入院。体检未见明显异常。实验室检查未见明显异常。CT增强扫描：右肾可见一软组织肿物，大小约10.2cm×9.2cm×9.5cm，边缘清楚，内可见片状低密度灶，增强扫描动脉期呈不均匀强化，静脉期持续强化，平扫CT值为35.7～44.1HU，动脉期CT值为49.0～68.6HU，静脉期CT值为49.0～68.6HU（图2A～E）。两例均行肾脏根治性切除术。术中病理：镜下可见肿瘤细胞为梭形，大部分呈编织状排列。术后病理诊断：LGMS（图1F、2F）。
图1A～F女，55岁。左肾LGMS。A.平扫左肾软组织肿块，形态不规则，边缘可见分叶；B.动脉期可见不均匀强化，肿块与左侧输尿管分界欠清楚；C、D.左侧肾盂扩张；E.静脉期肿块持续强化；F.术后病理：LGMS（HE×400）
图2A～F女，49岁。右肾LGMS。A.右肾软组织肿块，边缘清楚；B～D.动脉期肿块不均匀强化，内可见多发片状低密度区；E.静脉期肿块呈持续性强化；F.术后病理：LGMS（HE×400）
2.讨论
2.1临床及病理特点
LGMS由具有肌纤维母细胞方向分化的细胞所构成的间叶源性肿瘤，生物学行为呈交界性或低度恶性，其发病率较低，约占软组织恶性肿瘤的1%，原发于肾脏者罕见。发病年龄多为40岁以上，性别无差异，本组病例均为女性，发病年龄与文献报道相符合。
临床表现依发病部位和肿瘤大小不同而异，常以渐进性增大的无痛性肿块为首发症状，本组2例患者均以肾脏较大肿块引发腰部不适就诊。LGMS的诊断主要依赖病理形态学特征、免疫表型及电镜检查。各个部位的LGMS病理表现类似。
大体标本肿瘤呈灰白色或灰黄色，分叶状，质韧，包膜完整或部分完整，肿瘤由均匀一致的梭形细胞构成，呈束状或席纹状排列，胞浆红染，细胞核呈梭形、类圆形，轻度或中度异型性，核分裂象少且数量不等（1～10/HPF）。LGMS多表现为浸润性生长，内含丰富的薄壁毛细血管、胶原纤维，部分可伴有慢性炎细胞的浸润，主要是淋巴细胞，且多数在肿瘤细胞间散在分布，少数位于瘤灶周边。
有文献报道，由于肌纤维母细胞含有异质性的细胞骨架，其免疫组织化学结果可显示呈多种表型，可呈Vimentin、SMA和Desmin单独表达，也可以2种或3种同时表达。本组病例免疫组织化学结果：Vimentin（+），Desmin（+）、SM-actin（+）、Ki-67（阳性细胞数15%）、CD34（血管+）、S100（－），符合文献报道。
2.2影像表现
LGMS影像表现缺乏特异性，结合文献及本组病例，总结其影像表现如下：（1）形态及边界：多表现为单发类圆形或不规则软组织团块，大小不等，体积较大者呈膨胀性生长，边界较清或不清。本组病例1例边界清楚，1例边缘可见分叶。（2）CT表现：
2.3鉴别诊断
肾脏的LGMS需要与以下肿瘤鉴别：
（1）肾透明细胞癌：多以无痛性肉眼
（2）乳头状
（3）嫌色细胞癌：平扫密度较高，可有包膜及钙化，膨胀性生长，增强扫描呈缓慢上升也缓慢下降强化。
（4）肾脏炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）：肾脏IMT亦十分罕见，多为个案报道。LGMS与IMT同属中间型肌纤维母细胞性肿瘤，在形态和生物学行为方面均有相似之处，其影像学鉴别困难。但前者以中老年男性患者多见，后者常发生于成年女性。IMT镜下可见肿瘤细胞间及间质内大量
（5）肾脏淋巴瘤：多为
本组2例患者术前均诊断
来源：张春冉,时高峰,马冲菲,崔玉芝.肾脏低度恶性肌纤维母细胞肉瘤2例的CT表现[J].临床放射学杂志,2021,40(10):2034-2036.
