儿童巨大胸腺增生误诊畸胎瘤1例

作者：代学杨，胡晓丽，赵滨，天津市儿童医院

 

病例女，3岁。因咳嗽、咳痰半月收入院。查体：呼吸促，口周无发绀，胸廓对称，肋间隙无增宽及狭窄，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音低。血常规：白细胞10.93×109/L，血红蛋白137g/L，中性粒细胞44%，淋巴细胞55%，单核细胞6.7%。

 

影像学检查：胸部平片示右侧胸腔内大片状高密度影，密度不均匀（图1a）。胸部CT示右前中纵隔混杂密度肿物，其内可见条片状脂肪密度影（CT值为-42HU）及软组织密度影（CT值为50HU），与胸腺分界欠清，肿物大小约为6.3cm×7.5cm×10.7cm，邻近肺组织呈受压改变，右侧支气管树受压向后移位。增强CT：纵隔肿物轻度不均匀强化（CT值为85HU）（图1b、1c），考虑畸胎瘤可能。

 

于全身麻醉下行右纵隔肿物切除术，完整切除肿物。病理检查：大体观近椭圆形软组织块，表面呈分叶结节状，切面灰白质中，呈颗粒状。镜下：胸腺小叶结构清楚，髓质内见钙化，未见萎缩。病理诊断：真性胸腺增生（图1d）。

 

免疫组化：vimentin（+），CD3（+），CD1a（+），TDT（+），CD99（+），CD5（+），CK19（+），CK（+），EMA（+），CD79a、CD23、CD20髓质周围（+）。

 

讨论

 

胸腺位于前纵隔胸骨后，起源于第三和第四对咽囊。出生时胸腺约重15~20g，到青春期可达30~40g。青春期以后，胸腺随年龄增长而逐渐萎缩，老年期不超过5~15g。表现为胸腺细胞减少，间质细胞增多，被大量脂肪组织填充。小于5岁儿童胸腺密度均一，侧缘双突，位于胸骨后间隙内。此种表现也见于33%5~10岁及11%10~15岁者。其余儿童及大于15岁者，胸腺呈三角形，边缘平直或内凹。有报道称胸腺增大约81%集中于半岁以内。

 

胸腺增生多见于15岁以下儿童，包括两种不同的组织学类型：真性增生和淋巴性增生。真性胸腺增生特征是在无已知的刺激性全身应激情况下，胸腺的大小和重量增加，保持正常的胸腺结构和免疫组化表现，但细胞酶学研究显示皮质、髓质区域的成熟T细胞数量减少，该病例与文献报道类似。

 

其发病机制尚不清楚。巨大胸腺增生是一种罕见的真性胸腺增生，诊断特点有：①X线平片示腺体的投影应超过心影；②胸腺重量应是相应年龄正常胸腺的几倍；③胸腺的重量应超过体重的2%；④病理示胸腺正常结构。

 

胸腺增生多无症状，常为影像检查首先发现，X线平片显示纵隔增宽，可两侧不对称或呈分叶状。真性胸腺增生CT表现为胸腺均匀增大，保持胸腺的正常形态，为均匀软组织密度。增强扫描无强化或轻度强化。淋巴性胸腺增生，胸腺可正常或均匀增大，保持胸腺的正常形态或结节状增生。

 

儿童胸腺增生虽然缺乏特异性影像表现，文献报道还是有一定特点的。胸腺增生主要需与胸腺瘤、未退化胸腺进行鉴别：胸腺增生无生发中心，无肿瘤细胞，保存正常的胸腺组织学。胸腺瘤常表现为胸骨后血管前间隙的圆形、卵圆形肿块，边界清晰，多数密度均匀，增强仅有轻度强化；当肿瘤周围的脂肪层消失，则提示为侵袭性胸腺瘤，密度不均匀，易发生囊变与坏死，增强实性成分明显强化。

 

未退化胸腺常见于20岁以下青少年，胸片上呈典型的帆样，而胸腺增生也可呈帆样，二者从影像上不易鉴别。有研究认为CT值对鉴别诊断有一定帮助，胸腺增生的CT值较高，为软组织密度，而未退化胸腺CT值较低，可为脂肪密度或稍高。如果过去有胸片对比，加上病史对诊断有很大帮助。该例病变中增生的胸腺内夹杂脂肪密度及软组织密度影，是造成误诊为畸胎瘤的主要原因。畸胎瘤内成分更加复杂，可见脂肪、钙化、囊变等。

 

来源：代学杨,胡晓丽,赵滨.儿童巨大胸腺增生误诊畸胎瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(05):373-374.