艾司氯胺酮用于遗传性大疱性表皮松解症产妇剖宫产的麻醉管理一例

作者：殷霞丽，董媛媛，南京大学医学院附属鼓楼医院麻醉科

患者女，30岁，体重70kg，身高166cm，ASAⅢ级，因“停经38周，下腹痛七小时”入住我院妇产科。患者停经40余天尿HCG阳性，外院超声提示宫内早孕，停经早期无明显恶心呕吐等早孕反应，否认早期感冒风疹病毒感染史，孕早期无阴道流血及保胎史。孕中期唐氏筛查低风险，结构筛查未见异常。孕5月自觉胎动至今，定期产检，未见明显异常。孕中晚期否认视物模糊、皮肤瘙痒等不适。

既往身体一般，有遗传性大疱性表皮松解症，平素无需药物治疗，自诉表皮摩擦后易发生表皮撕脱，炎性渗出（双手，腹部，腹股沟，腰背部，消化道，口腔及会阴部）。患者2018年因反复食管黏膜损伤食管狭窄在我院消化科行食管扩张术。此次入院患者一般情况尚可，查体：BP135/83mmHg，HR98次/分，口腔黏膜散在出血点，心肺听诊未闻及异常，腹膨隆，脊柱及四肢无明显异常。皮肤多处（双手，腹部，腹股沟，腰背部，消化道及会阴部）见红斑及疤痕色素沉着，无明显瘙痒，部分指甲、趾甲萎缩。入院诊断：1.晚孕（G1P0孕38周待产LOA）；2.遗传性大疱性表皮松解症；3.食管狭窄扩张术后。

外科医师考虑到患者合并大疱性表皮松解症，阴道分娩时间长，黏膜损伤产时产后出血多，与家属沟通后准备行剖宫产术。患者术前禁食禁饮，完善术前准备后，接入手术室，行常规心电监测，暖风机保温并监测腋温，开放上肢无皮损处外周静脉并输注复方乳酸钠进行容量补充，术中静脉输注复方乳酸钠补充生理需要量、失血量及继续损失量。多功能监护仪监测呼吸、HR、BP、ECG、SpO2及体温，术中体温维持在36～37℃。

血压计袖带选择在皮损较少的一侧上肢，袖带下方垫一层棉纱布。把脉氧探头放在手指，松紧度以不引起皮损为宜。去除心电图电极片的粘合剂、将电极片用特殊敷贴贴覆无皮损或皮损较少的区域。备好吸引器，吸痰管，保持头高位，给予面罩吸氧5L/min，嘱患者深呼吸充分去氮给氧后，静脉注射艾司氯胺酮0.7mg/kg，丙泊酚1.5mg/kg，待患者睫毛反射消失后，外科医师加用2%利多卡因进行局部浸润麻醉，切皮时患者无明显体动，10min后以LOA娩出一活男婴，Apgar评分9～10分。

胎儿娩出时剧烈按压患者腹部时出现轻微体动，追加丙泊酚50mg，断脐后给予咪达唑仑2mg静脉注射，丙泊酚4～6mg·kg－1·h－1和瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg－1·min－1静脉泵注。术中患者保留自主呼吸15次/分左右，未出现明显呼吸抑制，未出现呕吐误吸等情况，始终维持SpO2在98%～100%。手术时长1h，术中入量晶体液700ml，出血400ml，尿量100ml。

手术结束后5min患者苏醒，转PACU观察，约20min后患者出现不自主头部震颤，生命体征平稳，神志清楚，对答切题，VAS疼痛评分0分。约3h后患者不自主震颤症状消失，VAS疼痛评分1～2分，无其他不适主诉。术后第1天随访，患者无恶心呕吐等不适主诉，已下床活动，VAS疼痛评分3～4分，男婴生命体征平稳，喂养正常，二便正常。术后第2天开始母乳喂养，未见明显异常。术后经两周换药及对症处理，检查患者未出现新的水疱和皮损后予以出院，术后1个月和6个月电话回访，患者恢复良好，其男婴未见围术期相关不良事件发生。

讨论

遗传性大疱性表皮松解症是一种基因遗传的自身免疫系统疾病，是由于编码胶原蛋白的基因突变，导致胶原纤维减少、甚至缺失，从而造成皮肤以及黏膜在轻微摩擦就会出现大疱性糜烂，表皮剥脱，炎性渗出，形成糜烂、溃疡，有不同的遗传特征和临床表现。此病最易累及全身黏膜，食管、气管均可受累。临床表现比较复杂：很多患者儿童期即出现症状，皮肤及黏膜受到轻微损伤后即可造成大疱，反复溃烂，严重者可导致关节挛缩。

此类患者麻醉管理难度大，经常存在骨关节发育异常、强迫体位，插管困难者不在少数，在准备充分的情况下麻醉方式的选择可以多样化，如面罩通气的静脉麻醉、椎管内麻醉，喉罩及气管插管的全麻患者可以有较好的转归，在全麻气管插管的病例中，Culpeper报道了1例全麻气管插管下反复行食管扩张术的患者，术后顺利脱机拔管，但出现了术后声音嘶哑，经雾化等处理后未见明显好转，虽然患者未检查出咽喉部及声带损伤疤痕形成等结果，但是后续3个月的随访中发现患者仍然声音嘶哑。

闫居民等曾经报道应用氯胺酮联合丙泊酚和瑞芬太尼用于患儿双手粘连挛缩松解术，术中患儿保持自主呼吸，未行气管插管，术中生命体征平稳，预后良好，同样，Yamada等报道在1例踝关节肿瘤切除患者的麻醉管理中，为了避免气道严重的并发症，采用了静脉麻醉方案，患者术中平稳，术后恢复良好，未出现相关并发症。艾司氯胺酮是一种新型麻醉性镇静镇痛药物，是氯胺酮家族中效价更高的右旋结构，NMDA受体及阿片类μ受体亲和力更强，是氯胺酮的2倍。目前艾司氯胺酮起效更快，代谢消除快，可控性好。

围术期产妇在选择生产方式及麻醉方式时会综合考虑病情，保障患者及胎儿的安全。目前关于遗传性大疱性表皮松解症产科麻醉国内外相关报道较少，针对本例重度遗传性大疱性表皮松解症合并重度食管狭窄产妇，通过组织多学科会诊，认为患者不宜进行椎管内麻醉操作，而全麻气管插管麻醉可能会造成严重的气道黏膜损伤，术后出现严重并发症，脱机拔管困难等情况。综合考虑后，认为艾司氯胺酮具有完善的镇静镇痛作用，同时也不影响自主呼吸，适用于该产妇。

结合科室艾司氯胺酮在产科手术中的临床应用经验，最终选择艾司氯胺酮0.7mg/kg的用药剂量同时复合小剂量丙泊酚和瑞芬太尼泵注，保留自主呼吸的静脉麻醉方案完成了该病例手术。具体麻醉管理方案中肌松效果有所欠缺，尽管与产科医师沟通后配合利多卡因局部浸润麻醉，但是在胎儿娩出时患者仍有轻微体动，通过追加丙泊酚进行处理。针对产妇存在饱胃高风险的情况，以及术中胎儿娩出时的按压操作均可能造成呕吐误吸的情况，术前交待患者严格执行禁食禁饮，术中始终保持适当头高位，备好吸引器，必要时可以预防性给予止吐药物。

艾司氯胺酮的临床应用中，尽管其不良反应较氯胺酮减轻很多，但仍不可忽视，该例患者术后出现了一过性的精神类不良反应，不自主的头部震颤。既往临床使用中，全麻插管的剖宫产产妇使用的艾司氯胺酮0.5mg/kg和0.7mg/kg术后精神相关不良反应的发生概率极低，可能和样本量相对少有关，另外精神类不良反应的发生是否和其他药物的联合使用有关值得进一步的探讨。在围术期需要加强对患者的观察及监护，避免发生意外造成伤害，稳定患者情绪，促进康复。

综上所述，艾司氯胺酮镇痛效果好，且不影响自主呼吸，可安全应用于遗传性大疱性表皮松解症患者及其他不适合气管内插管患者的麻醉，在临床工作中，麻醉科医师应该充分了解疾病，掌握麻醉药物的适应症和禁忌症，制定合适的麻醉方案。

来源：殷霞丽,董媛媛.艾司氯胺酮用于遗传性大疱性表皮松解症产妇剖宫产的麻醉管理一例[J].临床麻醉学杂志,2022,38(03):331-332.