儿童垂体促甲状腺素腺瘤1例

作者：刘胜远，孙飞吉，肖顺武，遵义医科大学附属医院神经外科；李敏，遵义医药高等专科学校生理教研室

 

1.病历摘要（图1）

 

女性、13岁；因“双眼视力下降1年伴突发晕厥1次”入院。查体：双眼视力减退，超过1米不能数指，右颞侧视野受损。无肢端肥大，无心悸、心慌，无泌乳等不适。垂体MRI示：垂体腺瘤。甲状腺激素：第三代促甲状腺素（thyroid stimulating hormone，TSH）5.582μIU/ml，游离T3（FT3）9.5pmol/L，游离T4（FT4）29.0pmol/L。

 

入院诊断：垂体腺瘤。神经内镜下经鼻蝶入路切除腺瘤，术中见鞍底骨质变薄，肿瘤灰黄质地软，呈腐烂鱼肉样，血供丰富。全切肿瘤后，取大腿脂肪、筋膜+免缝合硬脑膜补片+鞍底硬脑膜缝合、重建颅底。术后CT示肿瘤全切，术区干净。

 

术后病理：垂体TSH细胞瘤，免疫组化：CK、Syn、TSH（+），ACTH、FSH、LH、PRL、GH（-）；Ki-67为5%。术后甲状腺激素：TSH0.518μIU/ml，FT34.3pmol/L，FT433.5pmol/L，激素水平明显好转。术后病人无脑脊液鼻漏，无发热，无多尿等不适，视力好转，3米能数指。肿瘤全切后未予放化疗。术后6个月复查，视力正常，激素正常，垂体MRI示术区无肿瘤，垂体柄显示清楚。

 

2.讨论

 

2.1流行病学

 

TSH细胞在TSH腺瘤病人垂体前叶呈无限制增生状态，多数病人表现为中枢性甲状腺功能亢进，其TSH呈自主分泌，当症状及体征表现为甲状腺功能亢进时，易被误诊，行甲状腺切除或放射性治疗无效，反而因刺激使肿瘤呈破坏性、侵袭性生长。

 

近年随着检验技术进步，试剂敏感性提高，高分辨CT及MRI普及，TSH腺瘤在早期即可明确诊断、及时治疗。TSH腺瘤比较罕见，占垂体腺瘤0.2%~2.8%，TSH腺瘤的特征为血清FT4、FT3水平升高，TSH水平不被抑制，并伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿，其发病年龄分布比较广泛（8~84岁），大多数病人在40~50岁起病，儿童TSH腺瘤很罕见。

 

2.2临床表现

 

TSH腺瘤会分泌比正常人更多的TSH，病人出现心律快、易怒、食欲亢进等甲状腺功能亢进表现，常与原发性甲状腺功能亢进引起的临床表现混淆，因此常发生误诊。当肿瘤诊断与处理不及时，甚至不恰当治疗，会使肿瘤继续生长侵犯视交叉、颈内动脉及海绵窦等重要组织，导致视力障碍甚至失明，垂体功能障碍等，增大手术难度，全切困难，术后病人恢复差。当肿瘤呈侵袭性生长，这往往预示手术效果及预后不佳。

 

2.3药物治疗

 

对TSH腺瘤病人应用生长抑素类似物进行治疗，生长抑素能有效减少TSH腺瘤细胞分泌TSH，约40%~50%肿瘤体积缩小，说明生长抑素类药物在TSH腺瘤病人治疗中效果明确。虽然生长抑素类似物的疗效肯定，但不能实现完全治愈，其仅能让肿瘤缩小，且用药有效时限多在3个月内，药物使用超过3个月后肿瘤缩小情况不明显甚至无效果。

 

2.4手术治疗

 

根据肿瘤生长方式及侵袭范围不同，手术方式包括：经眶上锁孔入路、经翼点和额下入路及经鼻入路等。当肿瘤向鞍上或鞍旁侵犯，肿瘤过度纤维化时，难以彻底切除肿瘤，单纯手术治疗不能治愈。文献报道仅13%~60%病人得到治愈。

 

随着神经内镜发展，神经内镜下经鼻蝶切除是TSH腺瘤最佳手术入路选择。神经内镜经鼻蝶入路可选择单鼻孔或双鼻孔，根据肿瘤大小及侵犯范围还可分为常规及扩大经鼻蝶入路。既往因器械与技术因素，肿瘤侵犯颈内动脉、海绵窦等侵袭性肿瘤被认为是手术禁忌，随着高清神经内镜出现，经鼻器械改进，固定神经内镜的机械臂、气动臂应用，内镜技术提高，大量侵犯颈内动脉、海绵窦及斜坡的高难度手术被逐一攻克，神经内镜下经鼻蝶入路切除垂体瘤已成为首选方法。

 

与常规开颅相比，神经内镜手术直达病变部位，创口小、对正常血管、神经、垂体柄等重要结构损伤小，术后并发症少。神经内镜手术最主要并发症是脑脊液漏与颅内感染。但随着鞍底修补技术提高，此类病人越来越少。

 

总之，随着检验及影像技术进步，神经内镜技术提高，TSH腺瘤病人能得到尽早诊断及更好治疗。

 

来源：刘胜远,李敏,孙飞吉,等. 儿童垂体促甲状腺素腺瘤1例[J]. 中国微侵袭神经外科杂志,2021,26(8):388-389.