输尿管血管周上皮样细胞肿瘤影像表现1例

作者：柴亚婷，王小磊，姜星原，李叶，吉林大学第一医院

 

病例女，37岁，因本院体检肝胆脾CT发现右肾积水，并出现全程无痛肉眼血尿1次首次就诊，进一步进行输尿管三期增强检查后发现右侧输尿管起始部一结节影，大小约1.00cm，CT值约46HU，边缘光滑，边界清楚，未见明确囊变、脂肪密度及钙化影（图1），增强扫描动脉期明显强化，实质期及排泄期强化程度减低（图2~6），周围脂肪间隙清楚，腹主动脉周围、腔静脉右旁见多发结节影，大小约0.30~1.31cm，未诊治；两年后因出现右侧腰部疼痛，伴有低热住院治疗，输尿管CT平扫右侧输尿管起始段结节，大小约2.00cm×1.61cm，CT值约52HU，密度不均（图7~9），右侧肾盂可见扩张，体积较2年前明显增大，肿大淋巴结未见明显改变。

 

图1冠状位CT平扫右侧输尿管起始段结节影（白色箭头），大小约1.00cm，CT值约46HU，边缘光滑，形态规整。图2，3动脉期冠状位、矢状位CT结节可见明显强化（黑色箭头）。

 

图4~6轴位动脉期明显强化（黑色箭头），实质期及排泄期强化程度减低。动脉期CT值约123HU，实质期CT值约84HU，排泄期CT值约82HU。

 

图7~9CT平扫冠状位、矢状位、轴位右侧输尿管起始段结节（白色箭头），大小约2.00cm×1.61cm，CT值约52HU，密度不均，形态略欠规整，边界尚清楚，右侧肾盂可见扩张。

 

于全身麻醉下行后腹腔镜右肾切除联合下腹开放输尿管及膀胱部分切除术。术中送检：一侧肾脏、全程输尿管、部分膀胱壁、右肾门淋巴结及输尿管肿瘤周围淋巴结缔组织，上段输尿管见一肿物，重17g，体积2.70cm×2.20cm×2.00cm，肿物切面灰白及淡褐色，实性、质韧。病理所见：镜下见圆形、卵圆形、多边形上皮样细胞，围血管片状分布（图10）。

 

图10上皮样细胞围血管片状分布（HE）。

 

免疫组化：TFE3（+）、Vimentin（部分+）、Ki-67（5％+）、CD10（-）、CKpan（-）、CK7（-）。病理诊断：右侧输尿管上段血管周上皮样细胞肿瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）。右肾门淋巴结未见肿瘤转移。输尿管肿瘤周围淋巴结缔组织送检为纤维脂肪组织，未见肿瘤浸润。

 

讨论

 

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种临床少见的间叶性肿瘤，由血管周上皮样细胞组成并对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性，Bonetti在1992年首次提出PEC的概念，1996年Zamboni等命名了这类肿瘤。2002年世界卫生组织将血管周上皮样细胞瘤定义为在组织学和免疫组织化学上具有独特表现的血管周围上皮样细胞的间叶组织肿瘤。

 

PEComa最常见的原发部位之一是女性泌尿生殖道，受累部位为肾脏、子宫，而发生于输尿管的病例极其罕见，因发病部位、临床及影像特征缺乏特异性，易被误诊。本例患者为中年女性，临床症状为全程无痛肉眼血尿，病情进展时右侧腰痛，低热，本病例影像学特点分析：①病变部位，病变发生于右侧输尿管起始处，并伴有肾盂积水；②病变大小及密度，大小约1.00cm，CT值约42HU，未见明确囊变、脂肪密度及钙化影，边界清楚，边缘光滑，周围脂肪间隙清楚；③强化方式，呈明显富血供结节，动脉期明显强化，静脉期及平衡期强化程度减低，考虑瘤细胞大多分布于薄壁血管周围，放射状围绕着血管，瘤体内血管丰富；④其他，本例患者腹主动脉周围、腔静脉右旁伴有多发淋巴结肿大，而肿大淋巴结在随访中未见明显改变；⑤生长速度，两年时间病灶体积明显增大，增长一倍，密度不均匀。

 

影像检查对发现PEComa有一定意义，但临床及输尿管影像表现缺乏特异性，确诊需通过病理及免疫组化检查。

 

由于输尿管PEComa罕见，临床上极易误诊，常需与以下疾病鉴别：

 

①输尿管息肉，典型临床表现是耻骨上疼痛或间断血尿，多发于输尿管上段，左侧多发，典型者在透视下可见“蚯蚓蠕动征”。CT表现为扩张的输尿管腔内等密度结节，边缘光滑，增强扫描病变轻度强化，于排泄期病变显示最清晰，不侵及周围组织。

 

②输尿管癌，以无痛性肉眼血尿为主要症状，好发于输尿管下段，表现为乳头状或菜花状，输尿管壁局部不规则增厚，管腔不规则狭窄，局部输尿管轮廓消失，排泄期可见卵圆形、虫蛀样充盈缺损，与周围组织分界不清，增强扫描呈持续性强化，尿脱落细胞学检查有助于鉴别。

 

③输尿管淋巴瘤CT表现为输尿管壁节段性环形增厚，内有软组织填充，无囊变、坏死和钙化，增强后呈轻中度的均匀强化。

 

④输尿管结核，单纯输尿管结核少见，常继发于肾结核，临床症状最主要的为尿频，其次为腰痛和肉眼血尿。多见于输尿管末端，影像上表现为输尿管管壁环形增厚，管腔呈串珠样改变，增强扫描呈环状强化。输尿管PEComa治疗首选手术切除，部分恶性肿瘤可局部复发或远处转移，需长期密切随访。本例患者术后4月随访，恢复良好，未见复发和转移。

 

来源：柴亚婷,王小磊,姜星原,李叶.输尿管血管周上皮样细胞肿瘤影像表现1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(05):377-378.