儿童癫痫持续状态如何诊治？来看最新中国专家共识

癫痫持续状态（Status epilepticus，SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万~23/10万，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%，且遗留不同程度神经功能障碍。SE的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后。因此，通过以“儿童/pediatric/children、癫痫持续状态/status epilepticus、诊断/diagnosis、治疗/treatment”为关键词，对国内外SE诊治相关文献进行检索、评价及总结，基于国内外SE诊疗相关指南、临床研究新进展等证据，结合儿童癫痫持续状态协作组专家的临床诊治经验及意见，撰写本共识以指导和规范儿童SE诊疗。

 

SE儿童诊断性评估建议

 

对CSE患儿的快速评估主要依据病史和体格检查。CSE是危及生命的紧急情况，因此评估和治疗是同时进行的，需及时控制发作同时监测生命体征（包括血压，心率和血氧饱和度），发作治疗中和发作控制后，应及时进行病因评估并尽早开始对因治疗。

 

➤内环境稳态评估

 

检测血糖、电解质、肝肾功能等评估内环境，及时纠正内环境紊乱。

 

➤EEG检查

 

所有新发SE发作的儿童均应行EEG检查，尤其是CSE发作的患儿。如果SE临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常，则可接受常规EEG检查，若不能恢复正常，则建议行长程EEG/视频脑电图（Video electroencephalogram，VEEG）监测。对于怀疑NCSE的病例，可疑的NCSE临床症状或体征持续时间应不少于10min，需结合EEG（建议VEEG监测≥24h）和临床资料诊断。

 

➤神经影像学检查

 

儿童期发病的SE需进行头颅影像学检查以辅助临床评估和癫痫发作定位，常推荐患儿行头颅核磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）检测，但对怀疑颅内出血的SE患儿推荐进行头颅计算机断层扫描（Computed tomography，CT）检查。

 

➤脑脊液检测

 

在有明确病因的SE患儿中，急性中枢神经系统感染最常见，当临床怀疑为脑膜炎/脑炎或伴有发热时，尤其是在幼儿（<2岁）中，应进行腰椎穿刺；对怀疑免疫性脑炎的SE患儿应行脑脊液/血清免疫学检查。对怀疑颅内感染，但常规检验无法明确病原体的患儿可行脑脊液宏基因组测序等检测协助病原学诊断。

 

➤遗传检测

 

在缺乏明确病因的SE患儿中，推荐行遗传学检测，特别是有家族史或伴有发育障碍者。

 

➤其他检测

 

根据患儿病史及临床表现酌情选择毒物检测、血尿串联质谱。重症患儿需采用多模态神经评估技术。

 

治疗  

 

➤治疗原则

 

①尽早治疗，早期快速终止临床惊厥发作和持续性脑电图痫样放电；

 

②药物选择恰当，剂量要足、用法合适，疗程序贯连续；

 

③综合治疗，包括生命支持、抗惊厥治疗、病因治疗和处理并发症等；

 

④神经功能评估及康复治疗：尽早神经功能评估，及时开展康复治疗。

 

➤CSE治疗

 

✔院前处理

 

SE多数发生于院外，在缺乏静脉通路情况下，院前治疗通常选择黏膜或肌注给药：咪达唑仑（肌注/鼻腔/颊黏膜）或地西泮（直肠）。也可用10%水合氯醛鼻饲或保留灌肠。

 

✔院内治疗

 

首选一线药物：地西泮或咪达唑仑静脉输注。静脉输注首选药物治疗失败后，可后续二线药物。RSE期治疗首选咪达唑仑或丙泊酚麻醉治疗。不管难治与否，SE都要随时准备好二线及三线药物。

 

初始治疗剂量不足及治疗不及时是SE发展为RSE的常见、重要原因，在RSE患者中存在麻醉药物治疗时间延误是影响治疗效果的重要因素。因此建立SE处理流程十分重要，本共识推荐CSE诊疗流程见图1。

 

 

图1 CSE诊疗流程图（GS：Glucose solution，葡萄糖溶液；EEG：脑电图；ECG：Electrocardiogram，心电图；RSE：难治性癫痫持续状态；SRSE：超级难治性癫痫持续状态；ASMs：抗癫痫发作药物。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔用药剂型）

 

✔院间转运

 

缺乏进一步治疗SE患儿条件的基层医院，按照分级转诊模式转运SE患儿，转运前需充分评估SE患儿的生命体征、意识状态以及SE发作情况,根据病情配备急救人员、急救药品和抢救设备，转运期间注意维持呼吸及循环功能稳定，必要时给予机械通气等支持治疗，特别注意有无颅内高压的症状及体征，给予对症处理。按就近原则转运，缩短转运时间。

 

✔治疗药物选择

 

表1中列出了CSE治疗药物用法及注意事项。

 

表1 CSE常用治疗药物用法及注意事项

 

✔SRSE治疗

 

SRSE可导致严重神经系统后遗症甚至死亡，但其治疗尚处于探索阶段。主要治疗为麻醉药物联合应用ASMs，可根据患儿病情选择适当的非麻醉治疗手段（表2），主要包括NCSE的治疗：

 

表2 SRSE非麻醉治疗

 

目前NCSE的治疗尚无统一流程，需根据患儿临床表现及EEG选择个体化治疗方案。

 

主要处理原则：①积极寻找病因，进行病因治疗；②对于有癫痫病因的NCSE患儿，可临时应用苯二氮卓类药物，并调整口服抗癫痫发作药物的剂量或种类；③对于CSE后NCSE的危重患儿，治疗原则同CSE，推荐使用麻醉药物（CSE三线药物）在EEG监测下进行治疗；④对于缺氧后脑损伤NCSE患儿，尤其伴有低血压者，治疗可相对保守。持续EEG监测对于NCSE患者的治疗是必需的。

 

神经功能评估、康复治疗及预后随访

 

SE发作控制后应尽早对患儿进行可量化的神经功能、精神心理及康复评估，可用改良Rankin量表（modified Rankin scale，mRS）、儿童智力测试量表等进行测量，以早期干预并改善患儿预后。

 

SE是儿童常见的神经系统危重症，临床上应结合SE患儿的临床表现进行针对性评估，明确病因并指导临床诊疗。对SE的处理应争分夺秒，宁早勿晚，用药剂量要足，尽早控制。同时应早期开展神经功能评估及康复治疗，以期获得良好预后。本共识基于现有的SE诊疗证据，旨在规范儿童SE的诊疗决策，本共识不是强制性标准，且有许多需要完善和修订之处，如SE发作40~60min阶段的治疗尚缺乏充足临床证据指导和规范，因此，临床医生在面对具体SE患儿时，应根据自己的专业知识、临床经验和可利用的医疗资源，选择合理的诊疗方案。

 

医脉通整理自：儿童癫痫持续状态协作组.《儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识（2022）》.癫痫杂志.2022.8(5):383-389.