重症肌无力

讲解医师：王春雷  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第二医院神经内科
琥珀酰胆碱不能用于治疗重症肌无力，它是去极化型的骨骼肌松弛药，可以让患者的肌肉保持放松，一般都是用于全身麻醉、气管插管、术中维持肌肉松弛。有些患者禁忌使用琥珀酰胆碱，比如有脑出血、青光眼、视网膜剥离、白内障摘除术，或者严重创伤、大面积烧伤、上运动元神经损伤、高血钾的患者。\n重症肌无力一般是突触后膜的乙酰胆碱受体减少，从而出现骨骼肌的病态疲劳。临床上治疗重症肌无力，一般会选择胆碱酯酶抑制剂，或者叫抗胆碱酯酶剂。治疗重症肌无力常用的药是溴吡斯的明，这类药物可以使神经肌肉接头的乙酰胆碱数量适当增加，减少乙酰胆碱的破坏，从而使乙酰胆碱到达突触后膜的数量，能够维持一定的量，保证肌力的改善。因此，琥珀酰胆碱不能用于治疗重症肌无力，治疗重症肌无力一定要到正规的神经科门诊就诊，避免盲目用药。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床上表现为部分或全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳，症状往往在活动以后加重，经休息后症状减轻，有晨轻暮重的现象。重症肌无力的患者绝大部分是不能够被治愈的，只有极少数病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力的治疗，主要依靠药物治疗，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂以及血浆置换疗法和免疫球蛋白注射疗法。重症肌无力病人一般预后相对良好，可以存活，和正常人一样，但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

讲解医师：杨立平  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院脑病科
重症肌无力是神经与肌肉接头之间出现障碍的疾病，很多肌群都会受累，在重症肌无力的早期，患者病情稳定或者恢复期的时候，在饮食方面没有特别的需求，当患者的重症肌无力严重的时候，比如出现了呼吸困难，这种情况下一定要控制碳水化合物，还有高糖的饮食，以免发生二氧化碳的蓄积。重症阶段患者要注意多吃好消化、容易吸收的食物，避免吃生冷、油腻的食物，适当的要补充高蛋白的饮食，营养要均衡，患者要多吃粗纤维的蔬菜，还有维生素，适当的补充精瘦肉，牛肉、羊肉或者鱼肉、蛋类，还有牛奶制品。

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
老年人重症肌无力它的发病原因，虽然目前还不是特别地明确，但是大多数研究表明，重症肌无力是一种自身免疫性疾病。发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体，造成骨骼肌运动终板、乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关，另外胸腺的病变在重症肌无力的发病机制中，也引起一个关键的作用，据统计约70%的老年人重症肌无力伴有胸腺增生，在显微镜下观察，胸腺增生主要表现为淋巴瘤的增生，所以老年人重症肌无力和自身的免疫系统以及自身抗原的表达、T细胞和B淋巴细胞间的信息传递都有关系。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
什么是重症肌无力，重症肌无力简单的说是慢性病，是自身免疫病，产生了抗体，误认为自己身体的乙酰胆碱受体为外来的侵入者，破坏了受体接受乙酰胆碱的能力，使受体数量不足，乙型胆碱不能正常发挥作用，造成肌肉收缩无力。影响到呼吸系统，就会出现重症肌无力的危象。通常有眼肌型，如单纯眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上睑下垂、遮盖瞳孔、疲劳试验阳性。10%以上的人胸腺有肿瘤，大部分是良性的，有人认为是免疫中心，做了手术切除以后，可以收到很好的临床的效果。患者往往肌肉无力、吞咽无力、睁闭眼睛力弱无力，上午轻、下午重，休息后有所缓解，包括四肢肌肉的运动，干体力活很吃力，逐渐加重，最后影响呼吸出现危象。

讲解医师：陈文珍  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科
重症肌无力重复电刺激的部位，一般医生要根据重症肌无力的临床表现选择进行，通常选择性做面神经支配的眼轮匝肌、副神经支配的斜方肌、腋神经支配的三角肌、尺神经支配的小指展肌、肌皮神经支配的肱二头肌、桡神经支配的肘后肌、腓神经支配的胫前肌等等。\n这主要是六个方面的位置肌肉进行重复电刺激，检查时电极放在神经干，记录电极所支配的肌肉。重复电刺激主要是神经肌肉接头处的检查，一般来说低频的刺激幅度递减大于15%，高频刺激幅度递减大于30%，就提示有突触后膜的病变，比如重症肌无力。

讲解医师：杨立平  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院脑病科
眼肌型重症肌无力属于重症肌无力的一种类型，是自身的免疫性疾病，与其他的免疫疾病是一样的，发病的原因主要是因为身体的免疫机制出现了紊乱，表现为神经肌肉接头出现了问题，会出现肌肉无力的问题。眼肌型重症肌无力病变仅局限在患者的眼外肌，但是在发病的2年内就会进展到身体的其他部位，大约有70%的患者。劳累或者感染等疾病容易诱发患者症状加重，重症肌无力患者在平时有很多的药物一定要谨用和慎用。主要包括氨基糖苷类的抗生素、新霉素这一类物质，可以加重神经肌肉接头传递的障碍，像吗啡、地西泮、氯硝西泮、劳拉西泮、苯巴比妥、苯妥英钠、普萘洛尔这一类药物也不能够应用，容易加重病情。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的用药，不同类型的重症肌无力的治疗方法是不太一样的，你比如说单纯的眼肌型，可能我们用一些溴吡斯的明就可以控制症状。但是对于其他的相对严重的类型的话，可能用药就不太一样。目前主要的药物，第一个就是胆碱酯酶抑制剂。我们通常用的是溴吡斯的明，都是小剂量的开始逐步的加量，以维持正常的生活就可以了。还有就是肾上腺皮质激素，肾上腺皮质激素就是我们通常所说的激素。肾上腺皮质激素治疗的方法有两种，一个是大剂量的甲强龙冲击疗法，还有口服激素的药物维持的一种治疗。大剂量的激素的冲击治疗，通常是在用于病情比较严重的情况下才会去使用的。对于常规的激素维持治疗，这个病人一般大概需要用小剂量的激素10-15mg，大概维持一年左右的时间，这样才能够减轻病人的病情。溴吡斯的明不能用量过大，有些病人他觉得自己症状控制不是特别理想的情况下，自行加药，后期可能对这药物的敏感性就会下降，而且也会导致容易出现肌无力的危象的表现。第二个激素，因为激素本身它是有些副作用的，必须在医生的指导下来使用，因为激素有的时候会有一些胃溃疡、肥胖、水钠潴留这些副作用，所以还是在医生的指导下进行激素的调节，有比较有效的药物小剂量有效就可以了，不能私自加大剂量。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，它是由于神经和肌肉接头处的功能发生了病变，出现了神经肌肉的传导功能障碍，引起骨骼肌的收缩无力，表现为骨骼肌的异常容易疲劳。早晨经过一夜的休息后症状会好转，傍晚则加重，称为晨轻暮重，症状具有波动性，疲劳以后加重，休息后好转。症状比较轻的时候仅仅表现为眼睑下垂、眼球活动障碍，症状比较重就会出现吞咽困难、讲话困难，甚至呼吸困难，有的时候还需要用呼吸机维持。\n重症肌无力常常与胸腺瘤、胸腺增生有关，所以怀疑重症肌无力的时候一定要做胸腺的检查，如果胸腺有异常，首选的治疗方法就是胸腺切除术。重症肌无力也很容易与其他的自身免疫性疾病合并出现，比如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，治疗的方法除了胸腺切除术外，还需要药物的治疗，常用的药物是溴吡斯的明，还有激素以及其他的免疫抑制剂。