贫血

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
镰状细胞贫血又称为镰刀形细胞性的贫血。是常染色体的隐性遗传病，意思就是如果父母双方其中一人是S血红素的基因，另一个人正常，出生的孩子只会具有镰刀形细胞的特征，不会影响身体健康。但如果父母双方都是S血红素的基因，则生下的小孩就会患镰刀形细胞性贫血症，这是主要的遗传方式。\n另外要了解S蛋白，是因为在β肽链第六位氨基酸的谷氨酸被颉氨酸替代，所以就构成了镰状血红蛋白，取代了正常的血红蛋白就会失去正常血红蛋白吸氧的能力，患者就会出现缺氧、缺血、疼痛的症状。而且是特征性表现，患者也容易出现感染，或者慢性溶血性贫血。特征性的临床表现就是出生时症状不太明显，主要是因为胚胎、血红蛋白比较高，但是在出生3-4个月后就会出现头晕、乏力，或者孩子可能主要为表现为哭闹或者出现黄疸，六个月以后会明显的表现为肝脾大、黄疸特征性表现。实验室检查也包括几项，比如血红蛋白的分析、血常规特征性的贫血表现。对于有助于诊断的检查，就是体外从亚硫酸钠的镰变试验，来发现镰状形红细胞有诊断意义。它在临床的诊断依据主要表现为贫血、黄疸、肝脾大，另外有骨痛、胸腹痛，这是特征性的疼痛、黄疸表现，还要特别提示患者有镰刀形细胞贫血的家族史，镰变试验是阳性，也有一定的种族易感性，血红蛋白分析可以发现血红蛋白的S。\n目前的主要治疗方法就是输血和药物治疗，输血主要是根据患者的贫血程度来判断是否需要输血，要特别注意预防疼痛以及防止感染和缺氧。如果患者的疼痛很明显，需要对症止痛治疗，羟基脲也可以减少疼痛的危象和输血次数，是否应用一定要听从血液科专科医生的病情评估，也注意叶酸的补充，可以改善血管内皮的功能，有的患者可能容易形成血栓，所以就需要抗凝药物。骨髓移植可以挽救患者生命和提高生存质量，至于移植的指征也要听从专科医生的建议。但愈后如果是纯合子，父母双方都是这种疾病，孩子也确诊了镰刀形细胞性贫血病，预后还是比较差。如果是杂合子，父母只有一方有疾病，只是携带者，所以预后非常好，往往临床上也没有什么症状，所以任何疾病要特别强调预防，镰刀形细胞性贫血病是遗传病，所有的携带者都应该进行遗传相关的咨询，可以通过羊水的穿刺获取胎儿细胞基因进行检测，对于产前诊断都可以提供依据。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
贫血的判断在外周血常规里可以判断是否有贫血。如果血红蛋白的浓度低于正常值就提示是贫血，其它的指标实际上还可以看红细胞的计数以及红细胞体积，低于正常值都提示是贫血。也可以通过血红蛋白的浓度来判断贫血的严重程度，比如血红蛋白的浓度是大于90g/L，但它低于正常值就称为轻度贫血。如果血红蛋白浓度在60-90g/L提示是中度贫血，如果是血红蛋白浓度在30-59g/L就提示重症贫血，血红蛋白浓度小于30g/L就提示是极重的贫血。\n重度以及极重度贫血都有生命危险，所以建议积极的支持治疗，同时也要去寻找病因，来针对病因来治疗之一。处在中度贫血时要结合患者的既往情况来判断是否需要输血的对症支持治疗，所以一定要结合患者的个体化以及病情的急和缓，以及既往疾病的病情情况来判断。因为输血也有风险，比如增加感染的风险或者输血反应的风险。还可以通过血常规来判断是哪一种类型的贫血，贫血分为大细胞性贫血、巨细胞性贫血，以及小细胞低色素性贫血，要通过血常规里红细胞的平均体积，以及平均红细胞的血红蛋白浓度来判断，症状只是红细胞体积是80-100FL，平均血红蛋白的浓度是在32%-35%，如果它的值大于正常值，就提示大细胞性贫血。如果它的值在正常范围，也提示正常细胞性贫血，如果它的值比如红细胞平均体积是小于80，FL平均血红蛋白浓度是小于32%，就提示小细胞低色素性贫血。\n不同的分类可以见于相应的疾病，比如大细胞贫血可以见于巨幼细胞性贫血，伴有网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征性贫血，以及肝脏相关疾病导致的贫血。正常细胞性贫血可以见于再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血，以及溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血，小细胞低色素性贫血可见缺铁性贫血，以及铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。所以通过血常规的结果不仅仅可以判断是否是贫血以及严重程度，还可以把贫血进行细胞学的分类。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
贫血的患者会导致头痛，而且头痛的程度也与贫血的严重程度明显相关。导致出现头痛的原因，是贫血会导致脑组织的缺氧，出现这些症状，不仅仅有头痛，有的人可能会出现明显头晕、眩晕、恶心，会出现患者精神状态差、晕厥，也有的人可能会出现失眠、多梦、耳鸣，会出现视力的改变，就是眼花，以及记忆力减退、注意力不集中，都是贫血导致神经系统的损伤。\n贫血出现的临床表现是全身多脏器损伤，如神经系统有损伤，也有可能会出现其他脏器的损伤，比如呼吸系统的损伤、心血管的损伤，也可能会出现泌尿道的损伤。皮肤、黏膜也有可能有些改变，比如苍白是贫血时皮肤黏膜最主要的表现，有的人也可能是黄疸，比如溶血性贫血有可能会出现皮肤、黏膜的黄染，所以一定要知道贫血对机体的损伤很大。中、重度的贫血或危重的贫血都会有生命危险，所以一定要重视贫血，一旦出现贫血了，血红蛋白水平低于正常的水平，要积极查找原因。很多贫血的病因可以通过饮食调整或者早期重视，或者干预治疗预后都非常好，一旦出现中度贫血，甚至重度贫血，会对脏器造成损伤，会影响生活质量，所以建议贫血的患者一定要积极查找病因是什么。导致贫血的病因有几十种疾病，有些良性病变就是预后会很好的病变，能达到痊愈的疾病还是很多。所以要仔细的去查找病因，早期的干预治疗，避免对机体造成不可逆的损伤，这才是最好的选择。不要想着有点贫血，不重视，一旦造成脏器损伤了，就提示贫血的严重程度比较严重，会严重影响生活质量，也会对工作造成影响，再去治疗可能花费的时间就会更长，也会花费很大的精力。所以提示大家为了健康一定早就医、早诊断、早治疗才是最正确的选择。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，分型不一样，预后也不一样，对于非重型再生障碍性贫血来说，如果治疗得当多数可以缓解，甚至治愈，但是有少数非重型再障(即再生障碍性贫血)也可能进展为重型再障，重型再障往往发病急、病情重，死亡率也非常高，但随着近十年来治疗方法的改进和支持治疗的进步，重型再障的预后也有了明显的改善，但是仍有1/3的患者死于感染和出血，至于具体的寿命，与患者的年龄、发病缓急，以及出现并发症的时间有一定的相关性，没有一个临床数据说得了重型再障一定在多长时间内一定会死亡，主要是看对治疗的反应以及是否接受治疗，与患者既往的健康状况等都明显相关。患者要积极去争取接受最有效的治疗，因为有效治疗后，会明显改善患者的预后，而且部分人可以完全缓解。\n关于再障的治疗，包括支持治疗。非重型再障以及重型再障治疗方法不一样，重型再障虽然死亡率很高，但是小于40岁的一些患者，有骨髓移植的机会，一旦能够获得骨髓移植的机会，80%患者可以获得长期生存，所以建议这一类患者要积极去治疗。再生障碍性贫血风险很大的一个原因是由于它可能会出血，尤其对于血小板<20×10^9/L的，提示随时可能出血，一旦出现内脏出血或者脑出血就有危险。另一个原因是感染，也是死亡的主要原因，因为再生障碍性贫血患者白细胞低，很容易出现联合感染，包括革兰氏阴性杆菌、球菌或者真菌的混合感染，会导致出现败血症，所以严重的感染也是容易出现生命危险的主要原因。在进行抗感染治疗时，建议一定要联合抗感染，以便为下一步的治疗争取时间。所以，任何疾病都不要自己看书或杂志来判断寿命，一定要听从专科医生的建议，他会针对个体来评估病情，这才最科学。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
血红蛋白的水平是89g/L提示中度贫血，从贫血的严重程度来说不算很严重，但也要积极寻找病因是什么，而且一定要针对疾病早期的干预治疗。血红蛋白虽然在中度贫血的诊断标准里，但它接近于60g/L时患者会出现明显的贫血症状，会导致多脏器、多器官的损伤，它不仅损伤神经系统，对心脏、呼吸系统，以及内分泌、免疫系统都有严重的损伤。尤其对于有基础疾病的患者，会有生命危险。所以虽然是中度贫血的状态，也要积极寻找病因。\n导致贫血的病因有几十种，从发病机制来说有红细胞生成减少，以及红细胞破坏增多、失血，不管是哪种机制导致贫血都可能会进一步加重，所以一定要及时干预治疗。如果是良性病变，比如营养不良性贫血，包括缺铁或者缺维生素叶酸、维生素B12，要相应找出出现营养不良的原因是什么。必要时可能需要相应的药物治疗，就能够很快改善贫血，对患者预后也会有很好的影响，甚至能够达到痊愈的目的，当然如果原发病比较复杂，病情治疗起来难度也会很大。比如再生障碍性贫血或者白血病这种病情，虽然血红蛋白的浓度是89g/L，接近于轻度贫血的状态，但是如果病情进一步加重也随时有危险。如果是溶血性贫血，尤其是自身免疫性溶血性贫血导致，血红蛋白浓度是在89g/L，第二天血红蛋白可能会下降很多，甚至达到重度的血红蛋白水平，就是低于60g/L，所以也要早期查出导致溶血的原因是什么，并且针对溶血的原因来干预治疗。如果病因主要是失血导致血红蛋白是89g/L时，这时不需要输血，需要积极止血，并且查出背后导致失血的原因是什么，比如月经过多导致的中度贫血，一定要妇科就诊查出导致月经过多的原因以及需要干预，因为月经过多可能会导致重度贫血。所以出现健康的问题一定要积极的去查原因来干预治疗改善预后，而不是等着疾病进一步加重再去就诊，可能就会对治疗增加难度，并且可能对患者的预后造成不好的影响。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
营养性巨幼红细胞的贫血特征表现为血红蛋白浓度低于正常值，以及表现为大细胞性贫血。大细胞性贫血通过红细胞的平均体积，以及红细胞平均血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度可以判断。如果平均红细胞血红蛋白的体积大于100FL，平均血红蛋白的含量在32%-35%就提示大细胞性贫血，是巨幼红细胞性贫血的可能性更大。当然也可能是其他贫血，进一步的检查要看患者的叶酸或者维生素B12的水平，如果是单项低或者两项都低，都提示是具有红细胞贫血的特征性表现。\n所以大家了解到导致红细胞贫血的原因可能与食物中的营养不够，有的人可能由于饮食中偏食，有的人不吃肉、不喜欢吃绿色的蔬菜，有的人可能是由于吸收不良、胃肠道疾病或者某些药物，或者是由于机体有疾病，比如胃里有内因子的抗体，都会导致维生素的吸收不良，有可能会出现大细胞性贫血。另外代谢异常，比如肝病、某些恶抗肿瘤药物会引起对维生素的代谢异常，也会引起相应的贫血。目前比较多的也是由于需要量的增加没有及时补充，比如哺乳期妇女、孕妇，以及成长中的小孩，如果没有及时补充也会出现大细胞性贫血，或者利用障碍，由于嘌呤嘧啶自身合成异常，或者化疗药物的影响也会出现巨幼红细胞性贫血。对于巨幼红细胞贫血，大多数都可以预防，要注意能做到的就是要饮食调整，可以吃一定的瘦肉、鱼、虾、奶或蛋。另外也一定要注意，绿叶的蔬菜都要吃，有些人不喜欢吃绿叶蔬菜就会导致叶酸缺乏，同时要提醒大家绿叶蔬菜的加工过程，如果过度的烹调也会导致叶酸丢失太多，导致叶酸缺乏，就会出现巨幼红细胞性的贫血。但出现贫血的原因很复杂，一定要及时到医院查找原因，只有医生根据血常规来进一步的完善相关辅助检查，才能判断是否是营养性巨幼红细胞性的贫血，所以听从医生的建议才是最正确的选择。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
孕妇贫血多是缺铁性贫血，贫血程度比较轻微时，可能不会出现任何的症状。孕妇贫血比较严重时，可能会感到疲倦、虚弱或者眩晕。当然很多孕妇无论是否贫血，都有可能会出现这些症状。如果你发现自己变得缺乏血色，特别是手指甲、下眼睑和嘴唇，并且会出现心跳加速、心悸、呼吸短促或者很难集中注意力的现象，可能贫血比较严重。贫血时要多吃铁含量比较多的食物，比如说动物肝脏、胡萝卜、瘦牛肉、蛋黄、血豆腐以及绿叶的蔬菜，菠菜、粗粮等，对于缓解贫血有非常的帮助。如果贫血严重，要补充铁元素铁剂，所以孕妇贫血是可以吃药，可以适量的使用铁元素的铁剂，平时要多运动、多休息，保障身体对胎儿健康补给。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
长期贫血也根据贫血的严重程度，来判断预后或者是后果，因为贫血会导致机体多脏器的多器官的损伤，常见后果如下：\n1、神经系统损伤：会引起头晕、头痛、失眠、记忆力下降、视力改变，或者注意力不集中，这主要是由于贫血导致神经系统的损伤；\n2、呼吸及循环系统损伤：会引起心率增快、呼吸频率增快、运动能力下降，当然体力活动都会明显的受限，会引起憋气、呼吸困难；\n3、心脏功能损伤：有的患者如果既往是有心脏病，会引起基础疾病的加重，比如诱发心绞痛的发作，甚至会引起心梗，这些疾病都会危及生命；\n4、消化道损伤：会引起食欲下降、腹胀、腹痛，有的人甚至出现明显腹泻或者便秘，也会引起肝脏损伤；\n5、泌尿系统损伤：会出现蛋白尿，会影响肾小球的滤过以及肾小管重吸收的功能。如果是溶血性贫血，也可能会出现胆红素的尿。当然病因不同，因为分为血管内，也可能分为血管外的溶血；\n6、皮肤损伤：贫血还会导致皮肤的颜色改变，可能会引起皮肤的颜色晦暗，也可能会引起黄疸。\n贫血可能会引起多项机体功能的损伤，尤其是中重度贫血，对脏器的损伤都很严重，甚至有时会有生命危险。所以对于贫血的患者，一定要查出原因是什么，可以通过红细胞的生成减少、破坏增加，就是溶血性贫血，还是失血性贫血，要查找原因。另外也可以通过血常规来判断是大细胞性贫血，还是正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血，因为血常规作为基本的划分分类，可以指导查出可能是哪种疾病的可能性更大，对早诊断、早治疗都有一定的指导意义。所以出现健康的问题一定要知道它都会对组织，对器官造成不同程度的损伤，也是有危险，建议及时就医干预治疗，就会改善预后。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
贫血以后是否出现胸闷，主要跟贫血的严重程度有明显的相关性。实际上轻度的贫血就会出现不舒服，尤其在活动后会出现明显的胸闷、憋气的症状。血红蛋白水平如果在60-90g/L的时候，中度贫血时就会出现明显的胸闷、憋气、呼吸困难、心率快。个体可能对于这些症状的反应反映不同，大多数患者可能都会低于90g/L，就是中度贫血，就会反应很明显的胸闷症状。但是对于重症和危重症的贫血，就会有明显的憋气、呼吸困难，甚至诱发心衰、各种心律失常，出现明显的心脏损伤的表现。\n所以对于贫血的患者一定要早期干预治疗，必要时特别是有心脏病的患者，如果出现中度贫血就建议积极的输血治疗。因为达到了中度贫血程度时，心脏不能够耐受，会出现明显的心肌缺血、心绞痛的发作。既往有心脏病病史的患者反应不一样，如果低于90g/L就建议积极的输血支持治疗。虽然输血也有风险，增加感染或者输血反应的风险，但是如果贫血引起心脏病的发作，也会有生命危险的。所以在衡量利弊的同时，建议有基础心脏病患者要早期接受输血治疗，改善患者症状，可能会改善预后。对于一般没有基础心脏病的患者，建议血红蛋白低于90g/L的时候可以暂时观察。但是如果低于70g/L，需要建议输血来支持治疗。对溶血性贫血的患者，如果血红蛋白的水平低于重度水平，达到重度水平低于60g/L，建议积极的输血支持治疗。溶血性贫血为什么要求在重度贫血时才要积极的输血支持治疗，主要是溶血性贫血如果出血，可能会导致溶血的进一步加重。但对于危重症的贫血患者，也建议积极的输血支持治疗，主要是避免重症贫血以及危重症贫血给机体的各个脏器、器官明显的影响功能，甚至有生命危险。对于贫血的患者个体反应不一样，可能对贫血的耐受的程度也不一样。但贫血会对机体造成不同的程度的损伤，出现贫血及时的治疗才是最正确的选择。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
镰形红细胞性贫血又称为链状细胞性贫血，或者镰刀形细胞性贫血，是一种遗传性的血红蛋白病。病因主要是因为β肽链的第六位氨基酸的谷氨酸，被缬氨酸替代，构成了廉状血红蛋白，取代了正常的血红蛋白。\n它在临床上主要表现为慢性溶血性贫血，比较容易出现感染和疼痛，而且这些慢性损伤都会导致器官损伤。治疗主要是以输血和药物治疗，纯合子预后比较差，杂合子会预后好一些。检查是需要通过体外的亚硫酸钠镰变试验，来判断是否有镰形的红细胞。另外通过血红蛋白的分析，就是血红蛋白电泳，可以发现有血红蛋白S，血常规可以发现有贫血，血红蛋白浓度低于正常水平。在临床表现上比较有特征性的就是可以有黄疸、贫血以及肝脾大、骨痛。患者会有家族史，镰变试验是阳性，这是比较有特征性的血。另外是血红蛋白的分析，可以发现血红蛋白S，对确诊都有一定的意义。治疗方法主要是以对症治疗为主，比如输血来治疗，有疼痛的时候可以对症的止疼治疗。如果输血次数比较多，而且疼痛比较明显，一定要注意药物调整，所以对有这类疾病的患者建议及时去看医生，医生会根据具体的病情情况、临床症状的改善，以及临床症状的加重，来调整药物治疗。\n另外，平时也可以注意补充叶酸，因为它能够提高机体血管内皮的功能，还可以降低血中的半氨酸水平。患者如果有血栓的表现，或者提示高凝状态时，建议抗凝治疗。如果这类患者有机会能做骨髓移植，还是能够明显改善预后，主要是提高生存的质量，甚至可以挽救患者生命。所以虽然得了重病，就是镰刀型红细胞性贫血，但积极的配合医生还是可以明显改善。关于这个病的预防，因为是一种遗传性疾病，所携带者都要应该进行遗传咨询，并且如果是通过羊水穿刺可以获取胎儿细胞的基因检测，可以降低风险，所以也需要相应检查来做出一个诊断。有这类疾病的患者还是以预防为主，出现问题及时配合医生的治疗，就是最正确的选择。