病例资料
患者，男，39岁，因咳嗽、呼吸困难和发热进行性加重1周于急诊科就诊。患者否认鼻出血或脓性分泌物，无结核暴露史，否认吸烟。入院时体温40.4 ℃，呼吸34次/min，血氧饱和度94%。白细胞计数增至15300/μl，C反应蛋白增至213 mg/L。肾功能和尿分析正常。胸部CT显示左肺下叶厚壁空洞，直径10 cm，可见液平（图1A）。经皮针抽吸液体并培养，结果为阴性。最初对患者静脉注射舒巴坦-氨苄西林10天以治疗肺脓肿，但其症状恶化出现呼吸衰竭。
行支气管镜检查，结果正常。行左下肺叶切除术以确诊，并从切除的肺中引流脓液。手术后，患者牙龈、鼻咽部和四肢出现广泛的可触及紫癜（图1B）。实验室结果显示蛋白酶3-抗中性粒细胞胞质抗体(PR3-ANCA)滴度升高，肺组织病理学显示坏死组织周围有栅栏状肉芽肿和坏死性血管炎（图1C）。微生物学调查显示没有细菌、真菌感染，患者最终确诊为肉芽肿性多血管炎（GPA）。予泼尼松龙（1 mg/kg/day）和利妥昔单抗（375 mg/m2/week）作诱导治疗。治疗后患者症状消退，7个月后 PR3-ANCA 滴度转阴，二次胸部 CT 扫描未检测到新的肺部病变。
图1 A胸部CT显示左肺下叶厚壁空洞 B患者牙龈、鼻咽部出现可触及的紫癜，尤其四肢最明显 C切除肺的组织病理学标本显示坏死组织周围有栅栏状肉芽肿
分析讨论
GPA是一种罕见的多系统疾病，以ANCA相关的坏死性肉芽肿性血管炎为特征，主要累及上、下呼吸道的小动脉、肺和肾脏。90%GPA患者病程中发生肺部受累，9%的患者仅发生肺部受累。
累及肺部的GPA严重程度不同，可无症状，也可呈暴发性，许多患者可能出现全身症状。常见的胸部CT表现是结节或肿块，平均直径为3厘米，常为多发和空洞性的。如本例患者患有存在孤立性肺空洞肿块的GPA，可能在各种鉴别诊断中误诊，包括肺脓肿、肺癌、分枝杆菌感染、结节病和类风湿结节。GPA如不经治疗，预后很差，病死率高达90%以上，故早期诊断对改善预后至关重要。因此，即使没有其他临床症状，存在孤立性肺空洞肿块应注意对GPA的鉴别诊断。
目前对于GPA的治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示，糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，可作为首选治疗方案。其他的治疗方法如采用生物制剂利妥昔单抗、英夫利昔单抗及血浆置换、透析等对坏死性肉芽肿性血管炎的治疗及预后有着积极作用。
参考文献：
1. Itoh R, Tomoda Y, Kobayashi R, Awaya Y. Granulomatosis with polyangiitis presenting as a pulmonary abscess. QJM. 2022 Jul 9;115(7):488-489.
2. 宋家瑶,王颖硕.儿童期常见及罕见上-下气道共存疾病[J].中国实用儿科杂志,2022,37(09):673-685.
