胰腺脂肪瘤样假性肥大合并周围巨大脂肪瘤1例

作者：何业银，杨维，何春凤，张学平，江苏省泗阳县人民医院

患者女，48岁。2周前因“咳嗽咳痰”在外院行胸部CT检查显示：肝胰间隙巨大脂肪样密度灶，腹部彩色多普勒超声见肝左叶下方胃窦后方胰腺上方探及一大小约2.9cm×10.9cm条块状高回声，与脂肪组织回声相似，内部均匀，与胰腺之间境界不清，上腹部MRI显示右上腹腔内巨大团状脂性信号影，境界欠清，信号较均匀，邻近组织受压，DWI未见明显异常信号，考虑脂肪瘤?脂肪肉瘤?

本院上腹部CT平扫+增强显示右上腹及胰腺头颈部肿瘤，考虑脂肪瘤?脂肪肉瘤?脂肪沉积?平素体健，否认糖尿病、高血压病史，生化AFP、CEA、CA-125、CA-153、CA-199均阴性。临床诊断脂肪肉瘤收入院，术中见肿块位于胰腺头部，约15cm×15cm大小，质地中等，与胰腺组织无界限，压迫十二指肠降部，肿块周围脂肪增生成块状，包绕肠系膜血管及胃网膜血管，术中诊断：胰头肿瘤，沿肿瘤外周试着游离肿瘤，见肿瘤与肠系膜血管关系复杂，与胰腺头颈部融为一体，无界限，无法完整行肿瘤单纯切除，用超声刀切除部分游离肿瘤及周围增生脂肪瘤样组织。

术后病理诊断胰腺脂肪瘤样假性肥大；胰腺上方脂肪瘤。本例病变局限于胰头、颈部前缘（图1），呈条片状低密度影，CT值约-10HU，与胰腺界限不清，增强后轻度强化，CT值约30HU（图2），邻近右下腹腔见团块状脂肪密度影（图3），内密度欠均。术后10月复查MRI表现（图4，5）。

图1~3术前CT平扫+增强图像。图1CT平扫胰腺头颈部前方片状稍低密度影（箭头），CT值约-10HU；图2增强静脉期，病灶轻度强化，CT值约30HU，稍低于胰腺体尾部实质；图3增强后冠状位重建，肝脏、胰腺右下方团块状低密度影（箭头所示范围），大小约15cm×15cm，邻近肠系膜、网膜血管被包绕；图4，5术后10月余复查MRI；图4THRIVE序列增强前图像，清晰显示胰腺头颈部残留片状低信号（箭头），范围较术前明显缩小，与正常高信号胰腺实质对比明显；图5T1WI正相位右下腹团块状脂肪信号，内见线样低信号；图6胰腺实质被增生的脂肪组织取代，可见残留的胰腺腺泡和导管

讨论

胰腺脂肪瘤样假性肥大由Hantelmann首次于1931年报道，极其罕见，数据库仅见零星临床、病理文献报道，未见影像学文献报道，具体发病原因及机制尚未清晰。病理学表现为局部脂肪组织取代胰腺实质成分，但胰腺导管及胰岛保存完好（图6），未见炎性细胞浸润和异型细胞增生，本例测量CT值平扫约-10HU，明显高于单纯脂肪密度，考虑与胰腺导管及胰岛保存完好有关。

本例病灶仅累及胰腺头颈部，表现为头颈部因脂肪组织增多而引起的体积增大，但胰管显示良好，未见狭窄及远端扩张等改变，镜下病理损伤表现为胰腺仅外分泌部被脂肪组织取代，内分泌组织保存完好。本例患者实验室检查无糖尿病、胰腺炎、高脂血症等表现，可排除因脂肪过多而引起的脂肪沉积，后者表现为腺泡部分性被脂肪组织取代。

早期国外部分学者认为其发病原因与肝损害有关，但本例无相关肝炎、肝损害病史，认为其发病原因可能为发育异常，发生于头颈部边缘，刺激邻近腹腔脂肪，引起反应性增生，形成巨大腹腔内脂肪瘤。影像学表现为局部脂肪成分的增加，引起低密度或高信号，与脂肪瘤、脂肪肉瘤较难鉴别，但脂肪瘤测量CT值更低，可达约-100HU，脂肪肉瘤可表现对邻近组织的侵犯等恶性征象。

本例姑息性手术后10月余复查，残留病灶无明显增大或恶性倾向，说明胰腺脂肪瘤样假性肥大是一个良性病变，当出现外分泌功能缺失等症状时，进行补充消化酶等对症治疗，早期如能正确诊断，可以规避手术，减少患者创伤。

来源：何业银,杨维,何春凤,张学平.胰腺脂肪瘤样假性肥大合并周围巨大脂肪瘤1例[J].医学影像学杂志,2022,32(01):176-177.