作者：杨亚崇，帅世超，张文超，李少杰,王家琦，河北北方学院；朱喜春，岳立辉，河北省人民医院
1.病例资料
患者女性，19岁，孕13周，因复杂先天性心脏病要求终止妊娠于2021年4月13日就诊于河北省人民医院。患者自出生时诊断为法洛四联症，未行手术治疗，自述平时行走时间长及爬楼梯出现喘息、呼吸困难，休息后好转。
查体：神志清醒，口唇紫绀，指甲青紫；血压99/73mmHg，心率88次/min，呼吸22次/min，血氧饱和度（SpO2）76.60%（鼻管吸氧，氧流量2L/min）；心前区可闻及3/6级收缩期杂音。床旁超声心动图示右心比例增大，左心受压；大动脉短轴切面示主动脉根部室间隔11～1点位可见宽约18.8mm的回声失落区，主动脉增宽、前移，骑跨于室间隔断端之上，骑跨率约50%，右室壁增厚约13mm，主肺动脉缩窄，肺动脉瓣增厚，室间隔缺损，三尖瓣少量反流，先天性心脏病，符合法洛四联症表现（图1）。
产科超声示宫内孕单活胎（约12～13周），宫颈内口上方羊膜下液性暗区。血常规示血红蛋白（Hb）219.00g/L，红细胞压积（HCT）0.64；血气分析示PaO2 41.30mmHg，SpO276.60%；B型利钠肽73.450pg/ml，肌钙蛋白T0.006ng/ml。入院诊断：（1）先天性心脏病（法洛四联症）；（2）心力衰竭：心功能Ⅲ级（NYHA分级）；（3）孕13+1周；（4）低氧血症。根据目前患者状况，于2021年4月14日开始给予米非司酮+米索前列醇口服药物引产。
引产第3天口服米索前列醇后12：00出现规律宫缩间隔3～5min，持续15s，阴道排出血块同月经量，宫颈管未完全消失，宫口松，开大1.0cm，16：30患者出现喘憋、胸闷，不能平卧，面色紫绀。血气分析：pH7.33，PaCO2 34.00mmHg，PaO2 18.10mmHg，SpO2＜30%，乳酸5.10mmol/L，Hb176.00g/L，给予面罩吸氧10L/min；心电监测示HR36次/min，BP117/76mmHg，SpO2 51%，立即请多学科会诊后给予无创呼吸机辅助呼吸改善缺氧，模式S/T，呼气压（IPAP）12cmH2O，呼气压（EPAP）7cmH2O，氧体积分数（FiO2）100%。
完善相关检查，并给予盐酸罂粟碱解除血管痉挛，布托啡诺及右美托咪定镇静等治疗，SpO2升至60%，喘憋等情况较前好转，生命体征平稳后为尽快终止妊娠，拟在清醒镇痛麻醉下行超声引导下钳刮术。患者术前禁食8h、禁饮4h，选择无创正压通气模式辅助呼吸，面罩吸氧后血氧维持在82%左右，建立静脉通路，常规监测血压、心电图、SpO2。
局部浸润麻醉下行桡动脉穿刺置管术，监测有创动脉血压，在手术开始前5min静脉注射盐酸阿芬太尼注射液250μg，地佐辛注射液3mg，手术过程中患者清醒，保持自主呼吸，术中心率稳定（80次/min左右），血压一过性升高（140/85mmHg），再次给予盐酸阿芬太尼注射液200μg，血压101/60mmHg，生命体征平稳，镇痛效果良好，手术持续30min。超声引导下卵圆钳钳刮出胎儿及胎盘组织约200g，术中出血约200ml，手术顺利。术后患者清醒未诉任何不适，术毕安返ICU病房，血压125/70mmHg，心率72次/min，SpO280%。术后患者生命体征相对平稳，3d后自动出院。
2.讨论
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的7%～10%，法洛四联症患者若孕前未经手术矫正，一旦妊娠，孕产妇危险性极大，易发生心力衰竭、妊娠期高血压疾病、呼吸道感染等，孕产妇死亡率为3%～12%，最高可达30%。本例患者为右向左分流型复杂先天性心脏病和未手术的紫绀型心脏病，SpO2＜85%，属心脏病妊娠风险分级Ⅴ级，一旦诊断需要尽快终止妊娠。引产过程中患者突然出现明显喘憋、口唇紫绀，SpO2下降等极度缺氧状况，考虑可能与以下三个方面有关。
（1）子宫收缩时产生的疼痛、焦虑等因素会增加患者心肌耗氧量，动脉收缩，减少心肌氧供，导致患者出现严重的低氧血症。（2）缩宫素是既往临床妇产科常用药物之一，属于一种人工合成的肽链结构，其可作用于靶器官从而达到促宫颈成熟、加强子宫收缩，患者应用缩宫素后，不断的进行蹲踞动作促进引产，增加了患者心肌耗氧量。（3）研究显示部分孕妇使用米索前列醇后会出现心动过速，该患者用药后HR136次/min。加重心室内血液右向左分流和局部组织缺氧，同时也会增加了心肌耗氧量。
多学科会诊后紧急给予患者以下处理：（1）首先给予无创呼吸机辅助呼吸，维持氧供，提高动脉氧分压、SpO2，改善肺功能以及组织缺血、缺氧。（2）盐酸罂粟碱为非特异性平滑肌解痉剂，直接抑制血管、支气管及胃肠道平滑肌，解除痉挛，扩张冠状动脉，降低外周血管阻力，降低心肌反应性，其通过扩张冠状动脉，缓解心肌缺血，扩张静脉，降低心脏前负荷，并降低左心室舒张末压和心肌耗氧量，改善患者心肌缺血，维持相对稳定状态。（3）右美托咪定是高选择的α2肾上腺素受体激动剂，具有镇静、镇痛、中枢抗交感和抗焦虑作用。
具有升高血压、降低心率、降低心肌耗氧量的作用，其与布托啡诺联合可以减少患者疼痛刺激和焦虑情绪，维持血流动力学稳定，改善心肌缺血。根据患者状况，选择盐酸阿芬太尼联合地佐辛麻醉行刮宫术较适宜：
（1）盐酸阿芬太尼，主要作用于μ阿片受体，为短效强镇痛药，作用持续时间较短，与血浆蛋白结合比例（90%）较高，但其药物解离度（6.5）较低，在人体内大部分呈现非解离形式，达到峰值潜伏期较短，起效快。注射后1min镇痛作用最大，通过提高心肌细胞对钙离子的敏感性来增加心室肌的收缩力，减轻TNF-α和IL-β通过干扰肌质网的钙调控及钙电流而产生的负性肌力作用，阿芬太尼术后恶心呕吐发生率较低，对呼吸频率和经肺泡供氧的抑制作用一般仅持续数分钟。对心血管系统影响较小，一般不会影响血压，对法洛四联症患者血流动力学影响较小。
（2）地佐辛，是一种阿片κ受体部分激动剂，发挥脊髓镇痛镇静作用，也是μ受体部分拮抗剂，对呼吸抑制较轻。给予地佐辛可以有效的抑制阿芬太尼引起的呛咳。盐酸阿芬太尼联合地佐辛，不仅达到良好的镇痛效果，而且减轻静脉镇痛药物对于循环、呼吸系统的抑制作用，由于手术时间较短，维持了患者的血流动力学的稳定，保证患者的氧供。选择清醒状态下镇痛麻醉患者可耐受。
麻醉管理：（1）维持氧供，给予低浓度吸氧，避免氧中毒。选择无创呼吸机辅助呼吸，模式S/T，IPAP12cmH2O，EPAP7cmH2O，FiO2100%，注意监测患者SpO2。（2）维持患者血压、心率稳定等有效措施。在临床诊疗过程中，对于法洛四联症合并妊娠患者，所有的法洛四联症患者均应该正规进行产前检查，由多学科共同管理，包括产科、心内、心外科、麻醉科以及新生儿科。多学科管理团队应该在孕前对患者进行充分评估，孕期严密监测心功能，掌握恰当的分娩时机、分娩方式、麻醉方式、分娩时血流动力学的监测、围生期药物使用和产后监护。
一旦患者心功能较差，孕早期及时人工流产终止妊娠，实施麻醉镇痛进行流产可以更好的减轻疼痛、紧张对血流动力学的影响。如需要应用米索前列醇进行治疗，需密切监测患者心率、血压、SpO2等生命体征，必要时通过使用右美托咪啶进行镇静、镇痛，降低患者心率，升高血压，降低患者心肌耗氧量，快速改善患者缺氧状况，使患者预后更好。
来源：杨亚崇,帅世超,张文超,岳立辉,李少杰,王家琦,朱喜春.妊娠合并法洛四联症患者清宫术麻醉管理1例[J].中国临床研究,2022,35(06):835-837.
