重症肌无力

重症肌无力患者出现抬头困难，可以采用综合的方法来进行对症处理。比如鼓励患者平卧休息，或者在站立的情况下佩戴头部支具，也可以服用溴吡斯的明等药物进行控制，但最好是转诊到相应的重症肌无力中心，由专科大夫处理会更加的专业。重症肌无力是一种主要...

成人患者眼睛睁不开最常见的原因是重症肌无力所引起，但是其他类型的疾病也会引起眼睛睁不开。比如梅杰综合征引起的局灶性的肌张力障碍，这类患者可能会出现单眼或双眼的睁开困难，但是在某种原因造成注意力转移的情况下，患者的眼睑会突然睁开，并且产生症状...

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是因为自身的免疫系统出现了紊乱，而导致神经肌肉接头处的传导发生了障碍。主要的临床表现就是骨骼肌的异常疲劳，症状在早晨轻、晚上重，疲劳的时候加重，休息后好转。症状比较轻的时候仅仅累及到眼肌，表现为眼睑下垂、眼球活动障碍。严重的时候可以累及到呼吸肌，出现呼吸困难。\n在重症肌无力的发病当中，胸腺是一个重要的参与器官，所以要常规做胸腺检查。如果有胸腺增生、胸腺瘤，治疗首选胸腺切除术，在此基础上再结合其他的治疗。在急性期如果出现了呼吸困难，一定要上呼吸机维持，在呼吸机维持的基础上可以用大剂量的激素冲击，目的是快速的缓解症状。同时也可以用血浆交换，也能够很好的缓解症状。\n慢性期需要继续用免疫抑制剂治疗，一般要维持1-2年的时间，根据病情再决定是继续服用，还是逐渐减停。常用的免疫制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、他克莫司，激素也属于一种免疫抑制剂，但是因为激素的副作用比较多，所以一般不主张长期使用。在对症治疗方面最主要的药物就是溴吡斯的明，溴吡斯的明吃完以后能够让临床症状马上缓解，一次能维持4-6个小时的时间。但是溴吡斯的明的副作用也比较明显，可以引起腹痛、肌肉跳等等，也可以同时加用山莨菪碱，也就是654-2，对抗它的副作用。

讲解医师：赖光辉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院疼痛科
重症肌无力的治疗有以下几种：\n1、胸腺切除，对于合并有胸腺增生或胸腺瘤的病人有很好的疗效，也被认为西医是肌无力的治疗的重要手段。\n2、免疫抑制剂治疗，常用的是肾上腺皮质激素，适合中重度病人。\n3、药物治疗，重症肌无力病变是因为体内肌肉运动所需乙酰胆碱合成减少，进行肌无力的治疗时，会使用增加乙酰胆碱功能的药物以改善症状，这类药物常有恶心、呕吐等很强的副作用，要在专家指导下服用。\n4、中医药治疗，中医认为重症肌无力属于痿证范围，为脏腑功能受损、气血失调或痰浊阻络、气血运行不畅所致。中医治疗共济失调有针灸、按摩和汤药等，最具有代表性的是固元提肌汤。\n5、其他治疗，有放射治疗、血浆交换疗法、丙种球蛋白等免疫抑制剂治疗，这也属于重症肌无力的治疗措施，重症肌无力患者一般建议到正规医院进行规范化的治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力眼睑下垂可以吃溴吡斯的明进行治疗。溴吡斯的明是胆碱酯酶抑制剂，增加乙酰胆碱在突触间的含量，防止被胆碱酯酶所破坏，让乙酰胆碱更多的和突触后膜上的乙酰胆碱受体相结合，所以溴吡斯的明治疗重症肌无力只是改善症状，治标不治本。因为重症肌无力是一个自身免疫病，如果要针对病因进行治疗，那就是免疫调节治疗或者免疫抑制治疗，这一类的治疗方法就很多药物，种类也很多，有皮质类固醇激素，有口服的免疫抑制剂，比如他克莫司、依木兰、环孢素，有静脉点滴的丙种球蛋白、环磷酰胺，环磷酰胺也有口服制剂，严重的还有血浆置换，但是单纯眼肌型的重症肌无力可能不需要这么重的治疗手段，可能口服溴吡斯的明就可以。如果是久治不愈的重症肌无力，还可以口服他克莫司进行治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力的诊断标准，一句话，劳累后加重，休息后减轻，对正常作息的人来说是晨轻暮重的骨骼肌无力。劳累后加重是病态的疲劳现象，不是跑了马拉松之后觉得疲劳，而是说两手平举坚持不了1-2分钟，眼睛往上看，坚持不了一分钟，这种病态的疲劳现象。休息后好转，是戏剧性的好转，眼睛往上看坚持不了一分钟就掉下来了，闭上眼睛睁开的时候再一睁开眼睛又和原来一样大了，过一会又掉下来了，戏剧性的变化就是重症肌无力的诊断标准。\n附加的条件就是对胆碱酯酶抑制剂特别敏感，吃了溴比斯的明或者是注射了新斯的明明显好转。做肌电图、单纤维肌电图节的增宽，低频重复电刺激波幅递减是附加条件。另外，有部分患者乙酰胆碱受体抗体是阳性的，做诊断清楚之后再做胸部CT，看看有没有胸腺的肥大和胸腺的瘤子，是肿瘤的表现。

讲解医师：王春雷  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第二医院神经内科
琥珀酰胆碱不能用于治疗重症肌无力，它是去极化型的骨骼肌松弛药，可以让患者的肌肉保持放松，一般都是用于全身麻醉、气管插管、术中维持肌肉松弛。有些患者禁忌使用琥珀酰胆碱，比如有脑出血、青光眼、视网膜剥离、白内障摘除术，或者严重创伤、大面积烧伤、上运动元神经损伤、高血钾的患者。\n重症肌无力一般是突触后膜的乙酰胆碱受体减少，从而出现骨骼肌的病态疲劳。临床上治疗重症肌无力，一般会选择胆碱酯酶抑制剂，或者叫抗胆碱酯酶剂。治疗重症肌无力常用的药是溴吡斯的明，这类药物可以使神经肌肉接头的乙酰胆碱数量适当增加，减少乙酰胆碱的破坏，从而使乙酰胆碱到达突触后膜的数量，能够维持一定的量，保证肌力的改善。因此，琥珀酰胆碱不能用于治疗重症肌无力，治疗重症肌无力一定要到正规的神经科门诊就诊，避免盲目用药。

讲解医师：杨立平  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院脑病科
重症肌无力是神经与肌肉接头之间出现障碍的疾病，很多肌群都会受累，在重症肌无力的早期，患者病情稳定或者恢复期的时候，在饮食方面没有特别的需求，当患者的重症肌无力严重的时候，比如出现了呼吸困难，这种情况下一定要控制碳水化合物，还有高糖的饮食，以免发生二氧化碳的蓄积。重症阶段患者要注意多吃好消化、容易吸收的食物，避免吃生冷、油腻的食物，适当的要补充高蛋白的饮食，营养要均衡，患者要多吃粗纤维的蔬菜，还有维生素，适当的补充精瘦肉，牛肉、羊肉或者鱼肉、蛋类，还有牛奶制品。

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
老年人重症肌无力它的发病原因，虽然目前还不是特别地明确，但是大多数研究表明，重症肌无力是一种自身免疫性疾病。发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体，造成骨骼肌运动终板、乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关，另外胸腺的病变在重症肌无力的发病机制中，也引起一个关键的作用，据统计约70%的老年人重症肌无力伴有胸腺增生，在显微镜下观察，胸腺增生主要表现为淋巴瘤的增生，所以老年人重症肌无力和自身的免疫系统以及自身抗原的表达、T细胞和B淋巴细胞间的信息传递都有关系。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。