重症肌无力是什么病有哪些表现

讲解医师：曾湘豫  
北京医院神经内科 / 主任医师 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是因为自身的免疫系统出现了紊乱，而导致神经肌肉接头处的传导发生了障碍。主要的临床表现就是骨骼肌的异常疲劳，症状在早晨轻、晚上重，疲劳的时候加重，休息后好转。症状比较轻的时候仅仅累及到眼肌，表现为眼睑下垂、眼球活动障碍。严重的时候可以累及到呼吸肌，出现呼吸困难。
在重症肌无力的发病当中，胸腺是一个重要的参与器官，所以要常规做胸腺检查。如果有胸腺增生、胸腺瘤，治疗首选胸腺切除术，在此基础上再结合其他的治疗。在急性期如果出现了呼吸困难，一定要上呼吸机维持，在呼吸机维持的基础上可以用大剂量的激素冲击，目的是快速的缓解症状。同时也可以用血浆交换，也能够很好的缓解症状。
慢性期需要继续用免疫抑制剂治疗，一般要维持1-2年的时间，根据病情再决定是继续服用，还是逐渐减停。常用的免疫制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、他克莫司，激素也属于一种免疫抑制剂，但是因为激素的副作用比较多，所以一般不主张长期使用。在对症治疗方面最主要的药物就是溴吡斯的明，溴吡斯的明吃完以后能够让临床症状马上缓解，一次能维持4-6个小时的时间。但是溴吡斯的明的副作用也比较明显，可以引起腹痛、肌肉跳等等，也可以同时加用山莨菪碱，也就是654-2，对抗它的副作用。