重症肌无力

上眼睑肌无力临床上有多种病因，最常见原因是提上睑肌在神经肌肉接头异常，也就是重症肌无力。患有重症肌无力患者，单纯眼肌受累可只先用胆碱酯酶抑制剂，比如溴吡斯的明，观察症状是否能缓解，如果有全身症状或上睑无力较重，可能要服用糖皮质激素或免疫抑制药物。 另外，动眼神经受损引起上睑肌无力，这种情况下要区分病因，有的病人是糖尿病性动眼神经麻痹，这时要控制血糖，用营养神经药物；有的病人是颅内合并动脉瘤，压迫动眼神经引起动眼神经麻痹，主要是通过介入方法，放弹簧圈，栓塞动脉瘤才能解决压迫。其它原因，比如海绵窦炎症也可引起动眼神经麻痹，这时主要用激素，包括进行抗炎治疗。

肌无力是某种疾病的症状，临床很多疾病都可以出现肌无力，如脑梗死、脑出血等脑血管疾病，可以引起肢体无力。神经系统损伤可导致神经肌肉活动的神经损伤，而出现肌无力。神经肌肉接头出现问题，临床称为重症肌无力，重症肌无力是一种全身性疾病，先是眼部肌肉受累，其次表现为四肢无力，逐渐累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹，造成患者死亡。周期性麻痹可以导致全身肌肉无力，内分泌疾病可导致低钾，引起肌肉无力。针对肌无力的特点，需详细询问病史、仔细检查，才能进行针对性治疗。

重症肌无力饮食禁忌如下： 1、平时尽量做到清淡饮食，避免采用炸、烤、熬、爆等方法进行烹饪，以防止有效成分破坏，尽量用蒸、炖、煮的方法，进行饮食的加工； 2、对于重症肌无力患者而言，辛辣刺激性食物应注意避免，该类食物摄入可加重身体负担，从而影响患者身体康复，如葱、姜、蒜等食物，均不适合重症肌无力患者日常食用； 3、注意少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料； 4、从中医而言，建议患者避免过多服用生冷食物，如冷饮、冰冻瓜果、芥菜、海带、绿豆、苦瓜、生萝卜、西瓜等，以及肥甘厚腻食物，如肉粽、卤味、及煎炸、烹饪食物等； 5、日常可选取高蛋白、高营养食物，如肉类，包括牛肉、羊肉、兔肉、鱼肉等，还可适当摄入温热牛奶、羊奶； 6、建议选择性质平和水果，如苹果、橙子、柚子；具有补益作用果实，如桃子、栗子、桑葚、桂圆等，也可适当食用。

重症肌无力有一定的家族遗传倾向，但是这种遗传倾向较低，遗传率在4%左右。此病主要是自身免疫性疾病，是由于自身产生抵抗肌肉的抗体而造成。但是有些重症肌无力的母亲会把乙酰胆碱受体抗体，通过胎盘传递给胎儿，这些新生儿出生以后会发生肌无力症状，比如吸奶困难、声音较低，翻身动作较缓慢。所以有重症肌无力的母亲也要把此病史告诉医生，让医生观察新生儿时，注意有没有这些相关症状。 即便有新生儿的重症肌无力，如果在早期有效的进行积极治疗，孩子可以健康生长。重症肌无力患者需要长期服药，是可治性的疾病，但目前不可治愈。其中有部分青少年型、眼肌型重症肌无力患者，大约有1/3-1/4的患者可以达到治愈状态。

重症肌无力患者可以进行体育锻炼，但要掌握好度。重症肌无力是乙酰胆碱受体介导的细胞免疫依赖补体参与，造成神经肌接头传递障碍，引发肌肉无力的获得性自身免疫性疾病，患者通常会表现为骨骼肌无力、病态易疲劳。这种疲劳现象活动后加重，但是休息和应用胆碱酯酶抑制剂以后可以缓解或减轻。患者症状分布较广泛，咽喉部、眼肌、四肢可无力，多数患者病程较缓慢，发病高峰人群分为，11-40岁的女性以及51-70岁的男性。 尽管重症肌无力是以肌无力为突出表现的疾病，但鼓励重症肌无力患者进行体育锻炼，尤其是有氧运动，比如步行、静态自行车等，但是掌握在30分钟内，患者接受度会较好。有些患者一开始进行30分钟的有氧运动感到困难，有病态的疲劳，需要循序渐进、掌握好度，以自己不过度的疲劳和乏力为标准。

重症肌无力患者的预后取决于患者体内相关情况，比如患者有没有伴发胸腺瘤，如果患者伴发恶性胸腺瘤，患者预后较差。如果肿瘤是良性或者没有伴发胸腺瘤，或者经过规范治疗，患者能在服药的情况下获得较长的生存期，患者预后取决于有没有伴发相关疾病和体内抗体的程度如何。 重症肌无力是乙酰胆碱受体介导、细胞免疫依赖、补体参与的引起神经肌肉接头传递障碍，导致肌肉无力的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为病态的易疲劳，正常人做动作不会疲劳，患者可感到疲劳。这些症状在活动后加重，通过休息或者应用胆碱酯酶抑制剂会得到缓解或者减轻。重症肌无力的发病有两个高峰，即11-40岁的女性和51-70岁的男性。

重症肌无力可治，但是不是可治愈的疾病，患者要终生服药，因此切忌自行停药。但有些诸如眼肌型，或者较轻度的全身型，经过治疗以后症状完全消失，在医生指导下、密切观察下可以暂时停药，多数患者需要长期服药。在服药的同时，重症肌无力患者还要注意，有些药物会诱发或者加重肌无力的症状，因为患者难免会有感冒、炎症，或者伴发高血压等，有些药物会带来反面作用，具体如下： 1、抗生素类：尤其是氨基糖苷类，如链霉素、庆大霉素、喹诺酮类、两性霉素B，这些应避免使用。大环内酯类，如红霉素类应慎用； 2、镇痛、镇静药物：如吗啡、杜冷丁、安定这类镇痛、镇静药物会导致患者肌无力症状加重，甚至呼吸困难； 3、心血管系统的抗心律失常药：如奎尼丁、利多卡因、普罗卡因酰胺； 4、降脂药：会导致部分患者骨骼肌损害，重症肌无力患者应慎用。

重症肌无力治疗要分年龄段来说，重症肌无力有两个好发人群如20-40岁阶段以及40岁以后60岁左右。具体分以下几条： 1、年轻女性阶段，免疫系统比较活跃所以容易出现重症肌无力。重症肌力又分成好多型如，眼肌型即单纯眼睑下垂、四肢型即四肢乏力，严重者呼吸受累后导致呼吸肌无力，此时患者需要上呼吸机。这类患者到医院之后，看有无胸腺病变。若有胸腺病变如年轻女性合并胸腺增生或者胸腺瘤，先进行手术，胸腺免疫器官摘除之后，再根据眼肌型或全身型进行药物调整； 2、中老年人出现肌无力看其是不是副肿瘤综合征、肿瘤导致重症肌无力症状发生。首先需要进行肿瘤相关筛查，排除肿瘤原因之后，再看是不是胸腺病变如胸腺瘤。若是胸腺瘤，此时首先要对胸腺瘤进行手术治疗，之后根据胸腺病理类型和患者肌无力分型，选择合适的免疫抑制剂进行症状治疗。 常见治疗重症肌无力药物如溴吡斯的明，常用免疫制剂如他克莫司，还有一些单抗类药物如美罗华、环孢素、环磷酰胺等免疫抑制剂。但是这些药物需要医生根据患者病情进行选择，针对性的进行个体化治疗。

重症肌无力疾病属于自身免疫性疾病，最主要症状是肢体无力或者眼肌无力，也有吞咽功能障碍。患者在劳累后症状会明显加重，叫做晨轻暮重，是重症肌无力特点。重症肌无力治疗目前主要有几种方法： 1、口服溴吡斯的明能够缓解症状； 2、比较严重病人，重症患者可使用免疫抑制疗法； 3、患者在重症肌无力急性发作，即在症状明显加重时，可以用丙种球蛋白，也可以用激素，或其它免疫抑制剂对于重症肌无力控制有帮助。 以上方法都必须在医生指导下，需要住院去用药，而不能自己随便在家里根据说明书来用药。此外，中药对于重症肌无力治疗效果不错，主要治疗方法是针对补脾补肾角度入手，采用健脾益肾药物补气血，通过此手段症状可得到缓解。

重症肌无力危象处理原则基本一致，具体处理方法如下： 1、首先保持呼吸道的通畅，如予以机械通气维持和改善呼吸功能； 2、积极控制感染，选择有效的抗生素来控制感染； 3、保持水、电解质平衡； 4、应用糖皮质激素进行冲击治疗； 5、通过血浆置换清除血液中的抗体； 6、静注人免疫球蛋白进行冲击治疗，调节免疫功能。 7、最后需要判断肌无力危象的性质，再进行进一步处理：肌无力危象患者需要应用抗胆碱酯酶抑制剂，如肌肉注射新斯的明；而对于胆碱能危象则需要停用胆碱酯酶抑制药物，并可以应用阿托品进行治疗。 肌无力危象非常危重，一旦发病，患者要及时到医院进行抢救治疗。 重症肌无力危象是重症肌无力患者最危重的状态，指因患者本身病情加重或者反复感染、治疗不当等原因引起呼吸肌无力，导致严重呼吸功能不全的状态。根据诱发危象病因不同，可分为以下三个危象： 1、肌无力危象：指新斯的明用量不足，常因感染、创伤、药物减量引起； 2、胆碱能危象：指新斯的明用量过多，除肌无力危象症状以外，患者常常伴有乙酰胆碱蓄积过多导致的症状，比如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、气管分泌物过多、肌肉震颤等； 3、反拗性危象：临床上常难以鉴别。