重症肌无力

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的并发症主要是延髓肌的无力，或者是呼吸肌的无力，造成的一些误吸，肺部感染，严重时可能造成死亡。这些并发症的发生率并不是很高，只是出现重症肌无力的时候才会出现。误吸，其实这个病人有咽喉肌的吞咽的困难，当我们家属在给他喂东西的时候，他的吞咽功能不理想的时候，他就会呛到气管里面，这样就会造成误吸，造成吸入性的肺炎。这是比较常见的误吸的一个表现。临床的症状上面表现可能就会有发烧，有咳嗽，我们进行CT的检查，就可能会发现有肺炎。所以对于一些重症肌无力有吞咽困难的时候，通常会给他留置一个胃管，让他通过胃管里面贮食，这样就会减少误吸的发生率。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的疾病，有些药物可能会加重肌无力患者的症状，严重时会影响呼吸。因此，重症肌无力的患者一定要小心，不能私自用药，就诊时应该向医生讲明自己是重症肌无力患者。镇静安眠药有抑制呼吸的作用，像安定类、苯二氮卓类的药物，会有明显的抑制呼吸的作用，使用时一定要小心或者禁用。吗啡、利多卡因等毒麻药也要慎用，还有β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔也是要慎用。使用抗癫痫药时，如苯巴比妥、卡马西平也要慎重，应在医生指导下进行。氨基糖类的抗生素，如链霉素，尽量避免。总之，重症肌无力的患者不能使用的药物有很多。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的传导障碍，表现为肌肉的疲劳性，对于正常人来讲，是晨轻暮重的骨骼肌无力，无力是波动性的，是一个病态的疲劳并戏剧性好转。受累肌群不同，鉴别诊断不一样，如果是单侧的眼睑或者双侧的眼睑，包括眼外肌的无力，需要鉴别的是眼睑痉挛或者动眼、外展、滑车这三根神经麻痹引起来的疾病。如果是吞咽咀嚼肌群受累，表现为喝水呛咳、说话不清，需要鉴别的是脑血管病引起的假性球麻痹。如果是四肢肌群受累引起的四肢肌肉无力，需要鉴别的是格林-巴利综合征、多发性肌炎、肌病等疾病。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损所导致的。临床上表现为部分或者全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳性，症状往往在活动后加重，经休息后可减轻，并有晨轻暮重的现象。\n重症肌无力的患者绝大部分是不能被治愈的，只有极少数的病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力其治疗主要靠药物治疗，通过胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂等治疗，可以维持患者和正常人一样。所以患者如无明显的、反复的、严重的并发症，其生存期和正常人一样。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种因为神经-肌肉接头引起的一个疲劳性无力，它的治疗如下：\n一、补充乙酰胆碱，主要的治疗就是服用溴吡斯的明，需要长期服用。\n二、重症肌无力作为自身免疫病来讲，分急性期治疗和慢性期治疗，急性期治疗根据病人不同的情况：\n1、需要用大剂量激素冲击治疗；\n2、需要用免疫球蛋白治疗；\n3、可以用选择血浆置换治疗。\n稳定期治疗如下：\n1、可以选择使用一定阶段的激素维持治疗，大概维持3-6个月；\n2、可以长期使用免疫抑制剂的治疗，和溴吡斯的明相结合。\n三、原则上所有的重症肌无力都要求把胸腺切除，特别是小孩，切除胸腺以后，可能对重症肌无力的远期控制有一些帮助。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头的神经递质代谢异常的疾病。常见的临床首发症状常常表现为上眼睑下垂，双眼有复视的感觉。患者发病的时候可能单独出现眼外肌或者四肢肌的肌无力，随后逐渐影响到更多的骨骼肌，从面部、四肢到骨骼肌。通常表现为肌肉无力的感觉，影响正常的生活，甚至严重的会危及生命。典型的临床表现为几个方面，比如上睑下垂、吞咽困难、咽喉肌受累，表现为声音嘶哑，胸锁乳突肌、斜方肌受累的导致的颈部软，抬头困难，转头、耸肩无力，手臂、双腿由于肌肉受累表现为近端无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，严重的还会导致呼吸困难，临床特点就是朝轻暮重，波动性肌肉无力的表现。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力大概有15%的患者，尤其是全身型的患者是合并有胸腺瘤。这种病人多见于40-50岁以上的患者，往往重症肌无力是全身型的，而且是危重型的。如果救治不当或者是治疗不及时，患者很快就会出现肌无力危象，出现呼吸停止，从这一点来说重症肌无力合并胸腺瘤可能会影响患者的寿命。但是，如果要是经过很好的治疗，就是一旦发现了之后经过很好的治疗，患者可能也会有很长的生存期。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种因为神经肌肉接头部的自身免疫，而产生的肌无力综合征，它怕以下几种情况：\n一、感染，因为感染之后被激发的免疫力处于亢奋状态，属于兴奋状态，这种条件下对自身免疫病是有加重作用的，可以使症状明显加重，特别是呼吸道的感染，当然消化道感染和其它的感染也会使其加重。\n二、劳累，重症肌无力患者肌肉本身处于疲劳状态，属于无力状态，在这种情况下过度劳累会加重病情，导致严重的后果。\n三、滥用药物，很多药物都会加重肌无力，引起呼吸衰竭或者是死亡。如镇静类的药，像安定、舒乐安定、鲁米那这类镇静的药物都会造成严重的后果。神经阻滞的药物，像氨基糖苷类的抗生素、麻醉剂都有可能造成非常严重的后果。这些是目前比较危险的致病条件，重症肌无力最危险的因素是呼吸衰竭，这些危险因素也可以导致呼吸衰竭，应该让病人尽量避免。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
重症肌无力是一种由神经和肌肉接头部位的功能障碍所引起的自身免疫性疾病，这种疾病目前在神经内科还是比较常见的。主要的临床表现是表现为部分的肌肉或者是全身骨骼肌都会出现无力和容易疲劳，这种疲劳容易由于活动加重而休息一下就可以减轻，这是它的临床的表现。目前它的原因并不清楚，首先需要考虑到有胸腺瘤或者是和遗传有一定的关系，如果出现了这种疾病，需要到正规医院的神经内科进行检查，做肌电图检查以及新斯的明试验或者疲劳试验，看是不是这种疾病，进行正规的治疗，目前这种疾病无法完全得到治愈。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
重症肌无力的用药是一个很严肃、专业性很强、学术性很强的问题，一定要在专业医师的指导下，根据病情开具处方用药效果好，避免副作用，避免不良反应，用药仅仅是重症肌无力的治疗方法之一，用药的原则是溴吡斯的明、激素以及对症用药，重症肌无力是神经肌肉接头的传递功能的障碍，是一种免疫疾病，所以用斯的明类的药、激素类的药就解决这个问题了。\n在使用药的过程中会出现一些副作用、不良反应，还应该对症处理，而且还要及时的给予营养的支持疗法，补充钙质，防止合并症等，这些用药非常复杂，针对性也非常强，使用抗菌素一定要注意，有些禁忌证，有些是要慎用的，以免引起副作用。在用药过程中还要注意危象，重症肌无力在用药过程中还会出现危象，这一点也应该严格的观察，及时的发现，及时给予处理。所以重症肌无力的用药要严肃、认真、专业性非常强，患者及患者的家属不要自行购药，也不要随便使用民间的土方治疗，一定要请专业医师诊断、治疗，根据患者的病情、不同的阶段使用不同的药物，新斯地明类的、激素类的对症类的药，以及免疫方面的丙球等这些药物的治疗，应根据处方治疗，严格遵照的医嘱进行，才有好的临床效果。