狼疮性肾炎

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
系统性红斑狼疮是一种风湿系统疾病，它是由于机体免疫失衡，而出现的一种临床表现综合征。它累及机体的各个系统，当累及到肾脏的时候发生狼疮性肾炎。狼疮性肾炎不但有系统性红斑狼疮的表现，还有肾炎的表现。系统性红斑狼疮表现为脱发、口腔溃疡、面部皮疹，以及关节的异常或者出现水肿，血中可以出现补体C3、C4降低，C反应蛋白的升高，以及血沉的升高，尿中表现为尿蛋白的增加，这是肾脏的表现。\n同时可以出现尿红细胞增加，红细胞是以非均一性红细胞为主。如果狼疮性肾炎比较严重，可以发生血中肌酐的升高。狼疮性肾炎的治疗原则，就是如果在条件允许的情况下，行肾穿刺活检明确病理类型，应用免疫抑制剂，特别是糖皮质激素来进行治疗。某些疾病比较严重的患者，必须联用另一种免疫抑制剂，例如环磷酰胺或者钙调磷酸酶抑制剂，以及硫唑嘌呤。它的预后跟狼疮病理表现，以及临床表现和肾炎的表现都有关系。

讲解医师：李卉  （主治医师）
就职单位：长治市中医院肾病科
首先狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏以后，所引起的一种免疫复合性肾炎，它是系统性红斑狼疮主要的合并症和主要的死亡原因。针对它是否传染这个问题，狼疮性肾炎的发生与什么有关？主要是与免疫因素、遗传因素以及环境因素等相关。根本的病因就是患者本身的免疫功能紊乱，它不是由咱们各种常见的病原体，比如细菌、病毒、真菌这些东西引起的疾病，因此它不可能在人和人之间传播，也就是它根本就不具有传传染性。所以，如果身边有这样的患者，咱们跟他的日常接触是一点问题都没有的，是绝对不会传染的。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
狼疮性肾炎出现蛋白尿，主要是因为系统性红斑狼疮对肾脏产生了损害，对于这种情况，首先检查24h尿蛋白定量，评估蛋白质的漏出情况，并尽快完善肾穿刺，来明确具体狼疮肾炎的分型。一般比较常用的治疗方案是激素联合环磷酰胺，之后用硫唑嘌呤来替代环磷酰胺治疗，或者是激素联合马替麦考酚酯治疗，诱导缓解期一般是在半年左右，之后需要长期的口服低剂量的激素和免疫制剂来维持治疗，总疗程在2年左右。平时注意饮食清淡一些，避免太阳光直接暴晒，低盐、低脂、优质低蛋白饮食为原则，不要吃太多的高蛋白食物，避免增加的肾脏负担，定期到医院检查血沉、C-反应蛋白、免疫八项以及尿常规，尿蛋白定量来评估病情的变化。

讲解医师：牛艳林  （主治医师）
就职单位：河南省新乡市中心医院肾内科
狼疮性肾炎病理类型分为六种，一型到六型分别为轻度系膜性狼疮肾炎、系膜增生性狼疮肾炎、局灶性狼疮肾炎、弥漫性狼疮肾炎、膜性狼疮肾炎、严重硬化型狼疮肾炎。病理分型需要通过肾活检确定，肾活检除了提供病理分型之外，更重要的是能够提供活动度和慢性化程度的评分。活动度越高、慢性化程度越高，狼疮性肾炎患者预后越差。狼疮性肾炎病理类型不是一成不变的，可以随病情活动情况以及对治疗药物反应而发生变化。也可以在各种病理类型之间相互重叠，比如弥漫性狼疮性肾炎合并膜性狼疮性肾炎。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累积到肾脏表现出来，主要的临床表现就是可以表现为肾病综合症，甚至有的进展比较快的尿毒症也有。临床上表现是大量蛋白尿，小量的蛋白尿或者血尿也比较多见。有一些进展比较快的可以短时间内跟间接性肾炎有相似的表现，就是短时间内肌酐迅速升高，有的可以达到尿毒症的表现。但是大部分就是肾病综合症的临床表现，也是有蛋白尿、明显的水肿，蛋白血症比较多。也可以出现小管间质的损害，表现就是尿比重低、夜尿，或者临床有一些有高钾或者低钾等电解质紊乱的临床表现。全身表现可能会合并有皮肤或者粘膜的损害，有的可能会关节疼痛。可以发生心包炎、心胞积液，或者肺部胸膜炎。有一些病人还会出现雷诺现象；狼疮性脑炎，表现为一些精神的异常，但是最常见的还是肾脏的临床表现比较多，血尿、蛋白尿、高血压、水肿比较多一些。

讲解医师：李晓宁  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院肾病内科
平时说的四个加号或者一个加号、两个加号，实际上是蛋白尿的分级。具体每天尿蛋白排泄有多少呢？实际上更依赖的是24小时尿蛋白定量，在大医院都是可以做的。所以建议，如果发现有四个加号的患者，最好留24小时的尿到医院去，然后请医院做一个检测。具体留取的方法就是第一天早上7点起床，把膀胱排空，这一次的小便不计入到总量里面去。从这一天的7点到第二天早上的7点，所有的小便都要收集在同一个容器里面，在天热的时候还要加入防腐剂。第二天结束时，无论膀胱里有多少小便，都要去解一次。然后把所有的小便带到医院里请检验科的医生做检测。24小时尿蛋白定量会比平时的蛋白尿的分级标准更精确一些。但是如果已经达到四个加号的蛋白，就说明肾脏损害已经很严重了，建议尽早去大医院进行诊断和治疗。

讲解医师：宋善路  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院儿科综合内科
小儿红斑狼疮属于自身免疫性疾病，常常会造成多脏器受累，肾脏是最容易受累的器官，由于肾脏受累病变的轻重程度不同，临床的表现也不尽相同。轻的可能只表现为镜下血尿，肾炎也比较常见，临床上除了血尿，还会有高血压和浮肿。\n如果肾脏的病变进一步加重，也可以表现出大量蛋白尿，类似于肾病综合征的表现，出现低蛋白血症、高脂血症。如果肾脏的病变进一步加重，可以造成广泛的肾小球硬化，还可以表现为急性胰腺炎或者类似于像肾功能衰竭的表现，所以对狼疮性肾炎的临床风险，尤其是病理上面的风险，对指导红斑狼疮性肾炎的治疗及预后具有非常重要的意义。

肾炎尿常规的表现取决于具体的肾炎类型，常见的慢性肾小球肾炎，尿常规初期表现为蛋白尿或血尿，这与肾炎的病理类型相关。如IgA肾病是慢性肾炎中非常常见的一种肾炎，它以单纯血尿为主，另外也有血尿和蛋白尿同时出现的情况。还有部分肾炎以单纯蛋白尿为主，广义的肾炎，如狼疮性肾炎的主要表现以蛋白尿为主。 肾小球疾病，随着疾病进展，除出现血尿、蛋白尿之外，还可以出现肾脏其它的功能损害，如肾脏浓缩、稀释功能出现损害，肾脏对人体调节pH值的功能损害，这时尿常规里pH值和肾脏浓缩稀释功能障碍的渗透压会出现改变，需要结合疾病情况具体分析。急性肾炎尿中可以见到大量红细胞，另外常见的肾盂肾炎即泌尿系感染，尿中可以见到大量白细胞和上皮细胞，所以尿常规是诊断肾炎非常有力的检查，可以结合其它检查一起更好地提供诊断思路。

系统性红斑狼疮为具有遗传倾向的自身免疫性疾病，常累及全身多个器官，当患者出现肾脏损害并出现相应表现时，称红斑狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮多见于女性，约70%系统性红斑狼疮患者会出现肾脏损害临床表现。狼疮性肾炎累及肾小球、肾小管间质及肾血管等。狼疮性肾炎起病可隐匿也可急骤，症状可轻、可重，其肾脏表现多样化。尿液中泡沫增多常为患者就诊主要原因，但患者并不一定出现关节痛、皮疹、发热等狼疮症状，其临床可分为轻型急性肾炎综合征、肾病综合征以及进行性肾炎综合征、慢性肾炎综合征、肾小管综合征、抗磷脂抗体型等，不同临床分型预后不同。 临床常见无症状型血尿及蛋白尿，患者常伴管型尿和高血压，随尿液中尿蛋白增多，患者可出现不同程度肾损害。临床常见水肿严重时可出现低蛋白血症、贫血、胸腔积液甚至少尿或无尿。约1/6患者确诊时，出现不同程度肾功能下降。

根据患者临床表现、实验室检查及病理结果决定狼疮性肾炎治疗方案，具体如下： 1、首选糖皮质激素，患者临床症状轻微、肾小球结构正常或轻微病变及轻度系膜增生患者，可应用抗疟药、阿司匹林、恩赛类药物治疗，同时加用小剂量糖皮质激素口服； 2、注意休息，可适当参加日常工作、学习，需劳逸结合、动静结合，避免精神刺激，消除各种心理因素，避免着凉、及时控制感染、去除日常生活可诱发或加重系统性红斑狼疮的因素，如避免日光暴晒、避免接触致敏物质染发剂或杀虫剂、减少刺激性食物摄入、尽量避免手术及美容、不宜口服避孕药； 3、肾病综合征或急进性肾炎，主张激素加细胞毒药物联合治疗，需选择强力免疫抑制剂，如环磷酰胺及吗替麦考酚酯等。