干燥综合征

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
历史上中医古籍中没有与干燥综合征完全对应的病名，目前将干燥综合征归为中医燥痹范畴，中医认为干燥综合征是由于先天肝肾不足，后天肝肾失养导致燥热内盛、瘀阻脉络所引起的一类疾病。肝肾不足是其发病根本，燥热内蕴是其发病之标，因此治疗上多采用补益肝肾、润燥清热、养阴生津为治疗原则。常用的方剂有百合地黄汤、沙参麦冬汤、生脉散等，常用的中成药有六味地黄丸、杞菊地黄丸、石斛夜光丸等。此外中医外治法也可以用于干燥综合征的治疗，多以沙参、麦冬、百合、生地等中药煎煮后熏蒸双眼、鼻、口等，可以起到滋阴、生津、润燥的作用。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的主要表现是口、眼、鼻等外分泌腺的功能受累所出现的干燥的症状。但是除了外分泌腺功能受累之外，还会出现腺外组织，比如皮肤、肺、肾、神经系统等多系统的损害。干燥综合征的皮肤损害是疾病最具有特征性的腺外表现之一，紫癜是干燥综合征的皮肤损害表现之一。\n一般来讲，轻度的紫癜是不影响上班的，在上班期间要注意避免劳累，减少一些增加压力的工作，要注意休息，调整好免疫功能。另外，要避免太阳光、紫外线的照射。干燥综合征的紫癜大多数是由于皮肤的小血管炎导致的，如果干燥综合症出现了紫癜，还要比较严密地多次复查相关的免疫指标，以及血常规的变化。通过这些指标的变化，随时了解病情的进展，及时的调整治疗。\n干燥综合征出现了紫癜，还要特别去关注血常规当中血小板数量的变化。一旦出现了血小板数量的减少，这个时候可能就要适当休息，如果能不上班，最好要以休息为主。必要的时候，在治疗上要加糖皮质激素等药物的治疗，及时控制病情的进展。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
干燥综合征可以导致低钾血症，引起一系列症状出现，干燥综合征容易并发肾脏病变，其中远端肾小管酸中毒较为常见，当远端肾小管酸化功能障碍时，对钾离子排出过多，造成血清中钾离子浓度下降，导致低钾血症。此时患者多表现为四肢无力感明显，甚至出现四肢瘫软，影响一般活动，不能行走等，有的患者还可出现厌食、恶心等症状。治疗上一般需要根据血清钾离子降低水平，或采取静脉补钾，或采取口服补钾的方式，干燥综合征所引起的低钾血症具有隐匿性，极容易忽视，当相应症状出现时血钾已经处于较低水平，因此干燥综合征患者应该定期复查血钾。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征的诊断标准非常多。目前常用的标准包括几个方面，一个就是口干的症状，比如吞咽东西需要水送下。有眼干、有沙粒感，每天需要点眼药水要3次以上这些症状。另外一个通过体检，检查眼睛可以有泪膜破裂时间的缩短，可以有丝状的角膜炎、唾液流率的减低，在线同位素扫描的话也有阳性的发现，但是这一些症状对于一些老年性的患者本身同样也可以出现，可能更关注于干燥综合征患者中一些自身抗体的出现，因为干燥综合征是一个自身免疫性的疾病，如果有这种SSA抗体、SSB抗体、类风湿因子、抗核抗体阳性，同时有免疫球蛋白升高这些临床表现，考虑是不是有干燥综合征的可能。另外风湿科大夫也比较看重干燥综合征患者唇腺活检的结果，但是这种唇腺活检国外有一些研究者就发现，在60岁以上的患者里边，唇腺活检的阳性率大概有40%是假阳性的，唇腺活检对干燥综合征的诊断价值，尤其是在老年人里边的一些诊断价值的意义就不是特别的高。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合症和类风湿关节炎是两个独立的病种，这两种疾病同时属于风湿类疾病当中的结缔组织病，这类的疾病都是和血清当中类风湿因子高度相关的，所以这两个疾病的患者都可以查到类风湿因子阳性，这两个疾病有什么相同点和不同点？\n首先两个疾病相同点是，这两个疾病在发展过程当中都会出现关节肿、痛的临床表现，但是类风湿关节炎患者的关节肿、痛的症状，可能比干燥综合症患者的关节肿、痛的症状要重，而且类风湿关节炎患者大多数随着疾病的进展，会出现外周关节的畸形变，但是干燥综合症患者出现关节畸形变的几率要小得多。干燥综合症的患者除了有外周关节肿、痛的临床表现之外，还伴有这个疾病独特的临床表现，就是会出现口眼干燥、鼻干，以及在进食馒头、饼干等硬物的时候，需要用水送下这类临床表现。\n这两个疾病在查血的时候都会出现类风湿因子的阳性，除此之外类风湿关节炎会出现CCP抗体的阳性，干燥综合征除了类风湿因子阳性之外，还会出现抗干燥综合征的特异性抗体，比如抗SS-A抗体和抗SS-B抗体的阳性。\n现代医学的治疗上，干燥综合征和类风湿关节炎的治疗原则是一样的，都应该尽早的诊断，尽早的使用能够控制病情的慢作用的抗风湿药物，另外在疾病活动度明显的情况下，都可以加用糖皮质激素进行治疗。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若干燥综合征患者口干症状较重，且持续时间较长，又没有接受系统规范性治疗，则会逐渐出现牙齿片状脱落、根变黑，最终形成猖獗齿。干燥综合征可以造成唾液量分泌减少，唾液中活性酶水平降低，不能对口腔黏膜及牙齿进行保护。此时在进食酸性等刺激性食物时，可以造成牙齿损伤，腐蚀牙冠、牙根，随着时间的延长，牙齿逐渐出现片状脱落、牙根变黑，最终松动，遗留残根，从而形成猖獗齿。干燥综合征患者出现牙齿损伤的可能性比较大，因此，应当及早接受系统、规范治疗。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病除了在临床上会出现口干、眼干、鼻干等等这些外分泌腺腺体功能受损所出现的临床表现之外，还会出现肺脏、肾脏、造血系统、神经系统等等，多系统的损害。\n干燥综合征引起的肾脏的损害，大多见于是远端肾小管的病变，在临床上可以表现为多尿。如果干燥综合征患者出现了多尿，有条件的情况可以选择进行肾穿，也就是做肾脏细胞的病理学检查，进一步的了解肾脏的病变，采取针对性的治疗。如果没有条件做肾穿的，可以在像硫酸羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等等，这些具有控制病情的慢作用药物足量的情况下，再加用糖皮质激素来进行治疗。\n另外，干燥综合征患者出现了尿多的表现的时候，一定要注意定期的监测血清钾钠氯，避免出现低钾血症，因为低钾血症，除了可以造成肌肉麻痹之外，对心脏的传导系统，还是有一定的损害的。所以这样的患者，一定要严密监测血常规、肾功能、血清钾钠氯，及时地了解病变，随时告知医生病情的变化，来及时地进行治疗的调整。

讲解医师：潘童  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征目前的治疗尚无特效药物可进行根治，主要是替代和对症治疗，治疗的目的是预防因长期口眼干燥造成的局部损伤，密切随诊，观察病情变化，防治本病的系统损害。可应用改善口干眼干的药物，如人工泪液或者人工唾液，保持口腔和眼部清洁、卫生，要戒烟。此外，当出现系统性损害时，则需要根据病情应用糖皮质激素，联合免疫抑制剂等药物积极治疗。如出现严重低钾血症，通常以静脉补钾为主。病情平稳后，改服钾盐片。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征患者的淋巴瘤患病率，关于这一点目前流行病学的调查显示患病率有多有少，有些调查发现患病率高达5%-8%，与一般人群相比，患病率的危险度高达十几倍，病程长的患者一般15年以上。另外，单侧腮腺和内腺肿大的患者、腺体内肿物的患者、持续淋巴结肿大和脾肿大的患者患有淋巴瘤的危险性高。此外，有冷球蛋白血症伴有紫癜以及雷诺氏现象，也与淋巴瘤的发生有相关性，经过调查发现高丙种球蛋白血症、贫血、腮腺肿大是发生淋巴瘤的危险因素。还有些人发现低补体血症和淋巴细胞减少，也是淋巴瘤独立的危险因素，因此临床上发现有这些情况，患者要进行定期复查，早期发现淋巴瘤。

讲解医师：刘立宁  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院风湿免疫科
干燥综合征的患者没有绝对不能吃的蔬菜，一般建议以清淡饮食为主，平时要少吃辛辣、刺激性食物，也要少吃太油腻和高脂肪的食物，可以适当的多吃一些蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋。这类食物可以保证足够的营养，对病情也没有影响。\n干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，临床上女性相对多见，主要表现为口干和眼干，也可以出现皮疹、低热、关节痛等其它的表现。目前具体的发病机制还不是非常的清楚，可以累及到全身多个系统、器官，比较常受累的是肺脏、肾脏、血液系统。如果累及到多个脏器，需要用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。