干燥综合征

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

口干舌燥为黏膜常见症状，主要由以下几类疾病引起： 1、全身性疾病：如糖尿病、干燥综合征、甲亢等，建议及时前往医院就诊； 2、生理性口干：主要由于增龄性改变，唾液分泌降低引起，建议服用中药，如滋阴、增加唾液药物等； 3、口腔念珠菌感染：主要表现为口干、有烧灼疼，尤其老年患者义齿清洗不彻底，易引起念珠菌感染，治疗以抗真菌为主。

讲解医师：孔祥民  （副主任医师）
就职单位：济宁市中医院风湿病科
干燥综合征是一种累及外分泌腺，也会影响内脏的自身免疫性疾病，中医名称叫做燥痹。在中药治疗时讲的是辨证论治，根据望、闻、问、切四诊结果，把燥痹分为不同证型，可用不同中药方剂加减治疗，主要分析如下：\n1、阴虚津亏：可以用玄麦甘桔汤加减。\n2、气阴两虚：可以用沙参麦冬汤和生脉饮加减。\n3、阴虚热毒：可以用养阴清肺汤加减。\n4、阴虚血瘀：可以用桃红四物汤加减。\n5、肝郁气滞：可以用柴胡疏肝散加减等。\n除了口服中药外，有时可用滋阴生津的中药蒸气熏蒸口和眼，也有助于口眼干症状的缓解。中药治疗干燥综合征时，也要考虑现代药理研究结果，比如有的干燥综合征患者，会有白细胞、血小板减少，或是合并肺纤维化、免疫性肝病、肾小管损伤等，在治疗时可以加上有升白细胞、升血小板、免疫抑制、抗肺纤维化、保肝利胆等作用的药物。

肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。

舌头麻、口发干的原因主要有以下几个方面：1、干燥综合征：干燥综合征是一种结缔组织病，应去风湿免疫科诊疗，是由于唾液腺的破坏，形成了口腔的干燥，属于较为少见的疾病；2、全身疾病：舌头发麻、口干，但实际嘴里并不干，舌头上也并无异常，常见于全身疾病的口腔表现。如糖尿病患者就会出现舌前2/3发麻，另外甲亢患者也会出现舌头发麻和口干的感觉；3、灼口综合征：当所有的检查都正常，只是单纯性舌头发麻、嘴中不适，此时可提示为精神疾病的躯体症状，即灼口综合征。通常会发生在焦虑、抑郁或者更年期患者，此时应采取针对性治疗，有利于缓解症状。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

干燥综合征是外分泌腺的自身免疫性疾病，外分泌腺包括唾液腺、泪腺等。病人常见症状是口腔、眼睛干燥，严重病人会出现肺间质性改变、肾小管酸中毒、龋齿等。大约有8%的严重患者会出现淋巴瘤，淋巴瘤是一种恶性肿瘤。如果患者已经发生淋巴瘤，这时患者寿命、生活质量会受到影响。 患者需要定期随访，医生会根据病人临床症状进行常规检查，有利于发现淋巴结肿大，从而可以及早帮助患者做出明确诊断。

干燥综合征的患者，可能需要终身服药。干燥综合征属于异质性疾病，患者的临床症状并不完全相同，所以部分患者需要终生服药，而部分患者并不一定需要进行口服的药物治疗。干燥综合征目前没有根治方法，对于没有内脏受累的患者，主要是以替代治疗和对症治疗为主。例如患者只是存在口干和眼干的症状，可以应用人工泪液或者人工唾液，避免口腔以及眼睛的干燥，可能无需服药。而对于存在系统受累的患者，包括合并关节炎、肺间质病变、肾损伤以及神经损伤等，需要根据具体的情况，进行口服的药物治疗。口服的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂，部分患者还需应用生物制剂。需要根据病情，随时调整药物的治疗，但是大部分患者，都需要进行终生服药。且在服药的同时，也要进行密切的临床症状监测，以及病情活动度的监测，使干燥综合征得到稳定的控制。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

免疫球蛋白根据结构不同可分为五类，包括IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgG主要具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫调节作用。其升高见于以下几方面： 1、结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等； 2、IgG型多发性骨髓瘤、淋巴瘤； 3、肝脏疾病：慢性病毒活动性肝炎； 4、传染性疾病：结核、麻风、传染性单核细胞增多症。