心肌病

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病也叫围生期心肌病，这种疾病起病比较隐匿，早期可以没有任何症状，随着病情进展会出现心功能减低的症状，表现为活动时呼吸困难、胸闷、气短以及活动耐量的下降。随着病情的加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等等左心功能不全的症状，并且逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。刚合并心律失常的时候还会出现心慌、头晕、眼前发黑等症状，甚至会出现猝死。到了围产期心肌病终末期，会有持续性顽固的低血压。由于怀孕的时候也会出现胸闷、气短、活动耐量下降，甚至下肢水肿等症状，会掩盖围产期心肌病的症状，导致诊断的延误，在孕期以及产后短期之内做常规的产检以及筛查是非常重要的。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
扩张性心肌病在临床当中主要是分为以下三大类：第一、特发性的扩张型心肌病，这种类型的心肌病是原因不明的，经过所有的系统的检查后，仍然没有找出病因，这种情况叫做特发性扩张型心肌病，占所有扩张性心肌病当中的50%的比例。第二、家族遗传性的扩张性心肌病，这种类型占了30%-50%左右，是由于家族遗传基因突变等原因所导致的。第三、继发性扩张性心肌病，导致出现的情况有某些疾病所引发，免疫或者环境等因素所导致的，比如像缺血性心肌病、感染免疫性扩张性心肌病、中毒性心肌病，比如患者长期暴露在有毒的环境当中，像做放化疗的人，就有可能会出现中毒性的扩张型心肌病。还有围生期心肌病、代谢内分泌性和营养性疾病所导致的扩张型心肌病，比如像硒缺乏，淀粉样变性等。

讲解医师：马妹花  （主治医师）
就职单位：邯郸市第一医院心内科
扩张型心肌病一经确诊，5年生存率约为50%，10年生存率约为25%。扩张型心肌病是以左心室或者双心室扩大，伴有收缩功能障碍为特征的心肌病。扩张型心肌病病因多样，约50%病因不详。常见的原因如病毒性心肌炎、遗传因素、围产期心肌病等。扩张型心肌病临床表现早期可以没有症状，逐渐表现为活动性呼吸困难和活动耐力的下降，严重时可以出现左心衰的表现，如夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，晚期可以出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心衰的表现。如有心律失常，可以出现心慌、头晕、黑蒙，甚至猝死等。

讲解医师：叶金玲  （主治医师）
就职单位：黑龙江省牡丹江林业中心医院心内科
扩张型心肌病的体征主要表现是心界扩大、心力衰竭和心律失常。具体体征有心界一般双向扩大，左侧比较明显，听诊特点一般是心音低弱，通常还可以闻及第三心音或者第四心音，心率快可以呈奔马律。二尖瓣听诊区可以闻及收缩期的吹风样杂音。扩张型心肌病可以同时合并各种类型的心律失常，主要有房颤和频发的室性早搏，可以闻及心律不齐、心音强弱不等、二联律、三联律。双肺听诊可以闻及干湿性啰音。口唇、颜面紫绀，颈静脉怒张、肝大、有压痛，肝静脉回流征阳性、低垂部位水肿，常见双下肢对称性凹陷性水肿，一般呈晨轻暮重，皮肤湿冷。

讲解医师：张进  （副主任医师）
就职单位：云南省第一人民医院心内科
扩张型心肌病病人属于慢性心衰的范畴，扩张型心肌病的预后不好，5年生存率大概为50%。死亡率较高，5年死亡率与恶性肿瘤相当，所以预后比较差。治疗方面，一方面是药物治疗，另一方面是手术治疗。扩张型心肌病50%的死亡是由于心衰导致的，50%是猝死，也就是恶性心律失常。药物治疗主要是针对心衰，手术针对恶性心律失常，医学上叫CRT-D，也就是抗心衰起搏器和心脏复律除颤器。手术治疗是两种功能复合在一起，一方面是抗心衰，一方面是防治恶性心律失常，二合一能够把心衰的死亡率进一步降低，有利于提高病人的生活质量，有利于提高生存率。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
产后扩张型心肌病如果发生在产后5个月之内叫做围产期心肌病。这种疾病的治疗，最主要的药物是两类：第一类是β受体阻滞剂；第二类是ACEI或者ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物，这两类药物不仅要吃，而且要根据病人的血压、心率，逐渐滴定式的上调药物剂量，直到达到药物的最大剂量，或者如果不能达到药物的最大剂量，需要达到病人可以耐受的最大剂量，也就是维持心率不低于55次/分，血压不低于90/60mmHg的前提下能够达到的药物最大剂量。这两个药物对于逆转心室重构，改善病人的长期预后是最重要的，所以，这两类药物一定要吃，而且一定要达到最大剂量，不能随便停药。其他的药物主要是针对心力衰竭的对症治疗药物，比如利尿剂、血管扩张剂或者强心剂，包括地高辛，还有现在静脉用的药物，比如左西孟旦、新活素，还可以吃营养心肌的药物。由于妊娠和心力衰竭的原因，有些病人会有高血栓栓塞的风险，所以，根据病人的不同病情，有些可能需要吃抗凝药物。在吃这些药物之前需要最好停止哺乳，因为这些药物很多都是可以通过乳汁分泌的，会影响到婴儿，所以需要停止哺乳。

讲解医师：周丽丽  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院内科急诊
心脏的大小及形态变化，扩张型心肌病时胸部X线检查早期无变化，随着病变的发展心脏阴影多呈普遍性增大，其横径增宽，心影常呈球形、三角形、无力状或者主动脉型，以左心室扩张为其主要特征，其次为右心室与左心房增大。如果有肺淤血的征象，可以在心功能代偿期或以右心衰竭为主时，肺血正常或减少，肺淤血程度与心脏大小并不相关联。肺上野血流重分配占27%，上叶血管，尤其是静脉血增多，显示上下肺野肺血相等或上野多于下野。间质性肺水肿在本病的发生率约为58%，也常常显示心胸比大于50%。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
扩心病患者一般建议进食易消化的动物类高蛋白，如鱼肉、瘦肉、牛奶等；植物蛋白如大豆制品以及高热量食物如牛奶、豆浆、糖分等；还要多进食含有丰富维生素食物如杂粮、豆类；富含VE的芝麻、玉米油、花生油、大豆油等；富含VC的新鲜蔬菜和水果等，可同时提高机体免疫功能，防止心肌因自身免疫反应而受到损害。此外，进食含足够的硒食物也很有必要，如海参、贝类、蘑菇等。注意禁食高盐、高脂饮食，高盐会造成水肿，高脂会加速动脉粥样斑块形成，因此要严禁油炸、膨化食品等，一次进食不要过饱，减少胃肠道负担。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
扩张型心肌病的确诊，需要根据患者的临床症状、体征、相应的辅助检查综合考量。目前最精确诊断扩张型心肌病的手段是心脏核磁共振，不过应用比较少，多数根据患者的临床症状，主要是胸闷、憋气、劳力性呼吸困难以及夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心衰的症状，选择心脏彩超以及心电图进行检查。心脏彩超可以发现患者的心腔扩大、心室变薄、射血分数降低，心电图上可能表现为低电压或有其他的心律失常。经过症状以及相应的辅助检查，多数可以确诊扩张性心扩张型心肌病。扩张型心肌病的确诊，需要排除由于长期的冠心病导致的缺血性心肌病，缺血性的心肌病有类似于扩张型心肌病的表现，患者主要是由于长期的冠心病导致心肌缺血。缺血性心肌病多见于老年的患者，扩张型心肌病可见于任何年龄段，以中年的患者多见。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿限制型心肌病的特征是心室壁僵硬、舒张严重减弱，治疗主要是抗心力衰竭或推迟心力衰竭的到来。婴儿发现患限制型心肌病后，有的初期即可以表现为右心衰竭，主要是周身浮肿、下肢严重且发育迟缓等。本病诊断相对来说比较容易，超声心动图就可以确诊，但是也要跟缩窄性心包炎做鉴别。对于下肢水肿明显的患儿，应该给予利尿等治疗，可以减轻心脏负担改善心肌重构。婴儿限制型心肌病，预后很差，一般出现心力衰竭，几年之内就会死亡，婴儿很少能存活至成年。根治方法是尽早行心脏移植治疗，但是心脏供体严重缺乏，也可以采用心内膜切除，有一定效果。