李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
单纯的先天性心脏病并不是遗传病，但确实会有遗传倾向，也就是在一个家族里面可能容易发生先天性心脏病。另外，先天性心脏病可能是遗传性疾病的表现之一，比如马凡综合征是一种遗传性疾病，这种疾病有一个常见的表现是房间隔缺损，所以作为房间隔缺损的这种先天性心脏病是遗传病的一部分。虽然先天性心脏病并不是遗传的，但它与遗传因素有很大关系，尤其是妊娠期的一些因素，比如病毒感染、接触了放射线、服用可以导致畸形的药物等等，都会导致先天性心脏病的发生。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
产后扩张型心肌病如果发生在产后5个月之内叫做围产期心肌病。这种疾病的治疗，最主要的药物是两类：第一类是β受体阻滞剂；第二类是ACEI或者ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物，这两类药物不仅要吃，而且要根据病人的血压、心率，逐渐滴定式的上调药物剂量，直到达到药物的最大剂量，或者如果不能达到药物的最大剂量，需要达到病人可以耐受的最大剂量，也就是维持心率不低于55次/分，血压不低于90/60mmHg的前提下能够达到的药物最大剂量。这两个药物对于逆转心室重构，改善病人的长期预后是最重要的，所以，这两类药物一定要吃，而且一定要达到最大剂量，不能随便停药。其他的药物主要是针对心力衰竭的对症治疗药物，比如利尿剂、血管扩张剂或者强心剂，包括地高辛，还有现在静脉用的药物，比如左西孟旦、新活素，还可以吃营养心肌的药物。由于妊娠和心力衰竭的原因，有些病人会有高血栓栓塞的风险，所以，根据病人的不同病情，有些可能需要吃抗凝药物。在吃这些药物之前需要最好停止哺乳，因为这些药物很多都是可以通过乳汁分泌的，会影响到婴儿，所以需要停止哺乳。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂，联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物，同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段，病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状，所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物，而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快，在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后，心率依然很快，就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段，即使应用了上述的治疗，病人可能还存在心力衰竭的症状，这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物，另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物，比如辅酶Q10。同时到了这个阶段，还可以考虑器械治疗，比如心脏再同步化治疗、超滤治疗，对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死，同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人，还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人，要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗，还没有完全地应用于临床，希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展，能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段，扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。

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先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

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先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
糖尿病性心肌病目前并没有非常统一的诊断标准，但是大体上需要符合这么几点：第一点就是病人有确诊的糖尿病，尤其是1型糖尿病。而且患糖尿病的时间比较长，大多在10年以上。第二点有心脏扩大合并心脏收缩功能减低的证据，在心脏彩超上面能够看到心脏的扩大，尤其是左心室的扩大，女性可能左室舒张末横径需要大于50mm，男性大于55mm，同时左室收缩功能减低，射血分数小于45%。在此基础上，排除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病引起的心功能减低，这时候就可以诊断糖尿病性心肌病。如果病人有合并的其他微血管病变，比如视网膜血管病变或者肾脏的血管病变，就更支持诊断。如果病人能够进行心肌活检，活检的时候发现微血管病变以及PAS染色阳性，就完全可以确诊糖尿病性心肌病了。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病也叫围生期心肌病，这种疾病起病比较隐匿，早期可以没有任何症状，随着病情进展会出现心功能减低的症状，表现为活动时呼吸困难、胸闷、气短以及活动耐量的下降。随着病情的加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等等左心功能不全的症状，并且逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。刚合并心律失常的时候还会出现心慌、头晕、眼前发黑等症状，甚至会出现猝死。到了围产期心肌病终末期，会有持续性顽固的低血压。由于怀孕的时候也会出现胸闷、气短、活动耐量下降，甚至下肢水肿等症状，会掩盖围产期心肌病的症状，导致诊断的延误，在孕期以及产后短期之内做常规的产检以及筛查是非常重要的。

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扩张型心肌病是一种以心脏扩大，尤其是左心室扩大，合并心肌收缩功能减低为主要特点的心肌病。这种心肌病在中国的患病率是10万人次里面有19个人患病，但这是2002年的调查数据，现在的患病率可能会更高。如果能够早期诊断、早期治疗，这种疾病的预后还是比较好的。但是一旦发展到心衰阶段，扩张型心肌病的病人预后会急剧恶化，5年死亡率可以达到35%，而10年的死亡率可以高达70%。引起这种疾病的病因非常多，所以这种疾病有原发性的也有继发性的，在原发性的扩张型心肌病里面，有家族遗传性的，也就是基因变异所导致的这类疾病，也有由遗传易感性与环境的因素共同作用引起来的一些扩张型心肌病，比如酒精性心肌病、围生期行性疾病等等。当然也有一些扩张型心肌病，大概50%的扩张型心肌病病因是不明确的，我们将它称作特发性的扩张型心肌病，可能跟病毒感染、免疫等等各种因素有关系。另外一大类是继发性的扩张型心肌病，这一类的扩张型心肌病主要是由全身性的或者系统性的疾病引起的，比如自身免疫性疾病、尿毒症、贫血等等，这些疾病也是扩张型心肌病发生的病因。