神经电生理监测下治疗颅内胆脂瘤继发三叉神经

作者：郭新宇，兰州大学第二临床医学院，沈云娟，史哲，张新定，兰州大学第二医院神经外科

 

三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）和面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）是临床常见的神经血管压迫综合征，最常见的病因是责任血管压迫颅神经根进/出脑干区（root entry/exit zone，REZ），这种情况称为原发性TN 或者HFS。在少见的情况下是由桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA）的占位性病变引起的，称之为继发性TN 或者HFS。磁共振成像根据其独特的信号有助于鉴别诊断。本文报道1例颅内胆脂瘤继发三叉神经痛和面肌痉挛，探讨继发性TN和HFS的发生机制以及最佳治疗方案。

 

1.资料与方法

 

患者，女，54岁，在2017年3月因“右侧面部阵发性剧痛2个月”入院。患者自诉于2月前无明显诱因出现右侧牙痛，眼角痛，随后扩展至右侧面部，为剧烈样针刺痛，持续数分钟，刷牙、咀嚼等易诱发，无面部抽搐及麻木感，无听力下降，无饮水呛咳，无视物模糊，1个月前出现左枕部疼痛，与上述症状同时发生，曾服用“卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁”药物，效果尚可。近5天面部疼痛加重，持续1小时。体格检查：右侧面部发作性剧烈针刺样疼痛，不能随意控制，粗测双侧听力正常。

 

CT示：鞍上池“塑型形”生长的低密度影，边界不清，周围结构轻度受压移位。MRI示：双侧桥小脑角及鞍上池“弥漫塑性”生长的T2WI高信号影，DWI呈高信号，临近血管及脑桥受压。完善术前检查后在神经电生理检测下行右枕下乙状窦后入路颅底病损切除术和显微血管减压术。

 

全麻后待肌松药完全代谢，BTEP监测显示W1波，W2、W3波分化不佳。术中见银白色肿瘤组织沿神经血管间隙生长，予以仔细游离并吸除视野范围内肿瘤，对侧及脑干腹侧肿瘤未能完全切除，探查发现小脑上动脉压迫三叉神经根部，用teflon棉片垫开小脑上动脉。术后W2、W3波恢复正常，潜伏期为2.11ms、2.83ms。患者清醒后诉右侧TN症状完全消失，未出现并发症。

 

术后病理检查提示颅内胆脂瘤，随访半年TN症状未见复发。在2020年6月患者因“左侧面部肌肉阵发性抽搐半年余”入院。患者自诉于半年前无明显诱因出现左侧面部肌肉阵发性不自主抽搐，抽搐最先起始于左侧下眼睑，逐渐波及左侧眼角、左侧口角外侧。每次抽动数分钟，有间歇期，不能随意控制，紧张、焦虑时抽动明显。

 

左侧面部肌肉抽动时伴有“打字机”样耳鸣。无面部疼痛，无听力减退，无吞咽困难。体格检查：左侧面部肌肉不自主抽动，有间歇期。粗测双侧听力正常。MRI：左侧小脑角区、鞍上池见“铸形状”长T1长T2信号影，DWI呈高信号，桥脑及左侧小脑桥臂受压。

 

手术方式同前，肌松药完全代谢后监测到LSR，潜伏期为10.33ms，术中见乳白色肿瘤，上界压迫面神经、三叉神经等结构，下界达后组神经下方，完整切除天幕下方至后组神经范围内肿瘤，天幕上方肿瘤未完全清除，探查发现小脑前下动脉压迫面神经根部，用teflon棉片垫开小脑前下动脉。术毕LSR消失，患者HFS症状消失，“打字机”样耳鸣消失，未出现面瘫、听力下降等并发症，随访半年HFS症状未见复发。

 

2.讨论

 

原发性TN和HFS大多是责任血管压迫REZ至神经根病变引起。继发性TN和HFS较为少见，主要原因是CPA占位性病变，常伴有其他颅神经受累的表现如面部麻木、耳鸣或听力下降。

 

由于CPA胆脂瘤大多为良性，生长缓慢，对脑脊液循环影响比较小，一般颅内占位常见的颅高压或锥体束症状表现不明显。根据此病例结合文献，认为CPA肿瘤引起TN/HFS的原因有以下四点：①肿瘤对颅神经的直接压迫、包裹或牵拉刺激。②缓慢生长的肿瘤推挤血管与神经根敏感部位接触。③随着肿瘤体积的增大，周围脑组织相对移位产生对颅神经的压迫。④胆脂瘤生长过程中产生的化学成分刺激颅神经。

 

由于CPA的复杂解剖以及肿瘤直接或间接压迫神经增加了CPA肿瘤继发TN/HFS手术难度。术中神经电生理监测的应用可辅助最大程度切除肿瘤并避免误伤神经，尽可能保护神经功能，对于同时存在的血管压迫行MVD，将REZ区的可疑血管垫开，以确保手术效果。MVD的关键在于精准识别责任血管并将其从面或者三叉神经上移除，LSR和BTEP是MVD术中常用的监测指标，有助于辨别责任血管并完成充分减压。

 

BTEP是目前监测三叉神经功能的主要方法，可以反映三叉神经的传导功能，其不受全身麻醉、肌松药物和患者意识的影响。TN 患者BTEP主要表现为减压前W2、W3波潜伏期延长、波幅降低或波形分化差，减压后波形恢复，但是恢复有一定的滞后性。

 

LSR是目前公认的HFS特征性神经电生理指标，是刺激面神经分支后在同侧另一分支支配肌肉记录到的迟发电活动，潜伏期约为10ms，有文献报道，继发性HFS的LSR潜伏期比原发性HFS的长，据此有助于区分不同病因导致的HFS，但本例患者的LSR 潜伏期与此不符。目前关于LSR在MVD过程的作用仍有争议，但多数学者认为减压完成后LSR消失或者波幅下降超过50%提示减压成功，预后良好。

 

总之，胆脂瘤继发性TN和HFS患者在手术切除肿瘤的同时应该行MVD，探查REZ区附近的可疑血管，BTEP和LSR有助于确认责任血管并评估手术疗效。但监测只是一种辅助手段，有其局限性，术者应该根据手术经验合理解释和应用BTEP和LSR，并且可以联合多种监测技术，提高手术成功率。

 

来源：郭新宇,沈云娟,史哲,张新定.神经电生理监测下治疗颅内胆脂瘤继发三叉神经痛和面肌痉挛1例[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2021,34(03):180-182.