限制型心肌病

心肌病发展到一定程度会伴有心功能减退或心律失常，因此一般不建议同房。因为同房时出现情绪激动、亢奋，此过程中可以加重心肌缺血使患者，会出现胸闷、气促、心慌、头晕症状。如果同房可能由于体力活动增加甚至存在猝死风险，严重危及人生命安全。 心肌病一般分为原发性和继发性两类，原发性主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。继发性心肌病是指继发于部分原因造成心肌病，例如围生期心肌病、酒精性心肌病、心律失常性心肌病等。心肌病平时需要在规律药物对症治疗基础上，特别注意日常饮食，做到合理膳食、起居规律、戒烟禁酒、保持良好心态、避免剧烈活动。和药物同时协同作用患者，才能够最大程度提高生活质量和延长寿命。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿得限制型心肌病其实非常少见，甚至可以用罕见这个词语来形容。因为心肌病本身在儿童当中就不是一类常见的心脏病，已经属于一类少见病。在这类心肌病当中，最多见的往往是肥厚型心肌病和扩张型心肌病，而限制型心肌病在小儿心肌病当中又占比非常少。\n因此，小儿得限制型心肌病的非常少，诊断主要是通过超声心动图、基因检测来明确诊断。如果真的得了限制型心肌病，医学上的预后不乐观，治疗手段的确也不多。

讲解医师：郝齐云  （主治医师）
就职单位：平顶山市第一人民医院超声科
限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面：1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。3、出现心包积液。不典型改变包括：1、左心房、右心房会增大。2、心室壁会增厚。3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，心肌僵硬，导致心脏的收缩功能和舒张功能受到限制。临床表现可出现心绞痛、心律失常和心力衰竭。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是属于心肌病的一种，是由于一些疾病或者遗传因素等造成心脏的收缩，以及舒张功能的受限，患者会出现消化道淤血以及左心衰的症状，比如肝脏、脾脏的肿大、腹腔的积水、双下肢的水肿等等。一般限制型心肌病都需要通过手术的治疗改善症状，如果限制型的心肌病手变成了紫色，说明有四肢末梢缺血缺氧的情况，这是要测量上下肢的血压，以及测四肢的氧饱和度，明确缺氧的状态以及决定下一步的治疗方案。另外，还要注意其规律，合理膳食，配合手术的治疗和药物的治疗，才能使患者最大程度地延长寿命。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病属于心肌病的一种，其他的风险还有扩张型心肌病、梗阻型心肌病、肥厚型心肌病、缺血型心肌病等等。限制型的心肌病由于各种的疾病或者遗传因素，而导致心肌的收缩和舒张功能受到限制，可以使患者出现严重的心衰的症状，但是限制型心肌病一般不会出现瓣膜的反流或者关闭不全，所以不容易出现奇脉的情况，奇脉主要是由于主动脉瓣关闭不全而造成压差的不稳定，使人体出现一些脉搏或者血管的病理征，这就是为什么限制型心肌病不容易出现奇脉的情况。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
限制型心肌病中晚期的症状有：1、气紧、呼吸困难，到了中晚期，限制型心肌病的气紧症状可能到了不能平躺的地步，只能端坐体位，被迫体位，影响睡眠，甚至可能伴有呼吸衰竭。2、双下肢重度水肿，尿量减少甚至没有尿量。3、口唇紫绀、皮肤苍白，严重者可能出现头晕、乏力、心悸等缺血的全身性症状。4、中晚期还可能出现昏迷、谵妄、意识丧失、大小便失禁等并发症状。5、如果并发休克，还可能出现心悸、心慌、烦躁不安、神志淡漠等临床表现。6、还可能出现双肺可闻及湿啰音，心脏瓣膜区闻及病理性杂音的体征。

讲解医师：郝齐云  （主治医师）
就职单位：平顶山市第一人民医院超声科
限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面：1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。3、出现心包积液。不典型改变包括：1、左心房、右心房会增大。2、心室壁会增厚。3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，心肌僵硬，导致心脏的收缩功能和舒张功能受到限制。临床表现可出现心绞痛、心律失常和心力衰竭。

讲解医师：赵文  （主治医师）
就职单位：天津市第四中心医院心血管内科
限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变、伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。目前，其病因尚不明确，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等因素相关。限制型心肌病早期没有明显的症状，中晚期有心衰的表现。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
如果患者目前存在限制性心肌病，会存在心室壁僵硬度的增加，以及舒张功能的减低，充盈也会受到限制，是一种以右心衰症状为特征的心肌病。确诊后5年的生存期大概在30%左右，此病的预后非常的不好，它的病理改变主要是以心肌纤维化、以及炎症细胞的浸润和心内膜面瘢痕形成为主。可以出现活动耐量的下降，会出现活动后的呼吸困难、气短、乏力，有一些患者还会出现全身的水肿、腹腔积液以及肝大这种表现。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
小儿限制型心肌病是由于心室舒张度障碍充盈不足，最终导致心力衰竭。限制型心肌病的患儿心室壁会逐渐变硬且有血栓形成，主要症状是活动耐量下降、乏力、呼吸困难。限制型心肌病的治疗目前没有特异性手段，到目前为止都是对症治疗，由于心腔缩小、心室舒张减弱，所以要避免过度的活动以免增加心脏负担、气短、呼吸困难，可以使用伊纳普利、厄贝沙坦。预防呼吸道的感染，比如扁桃体炎，因为呼吸道感染会加重心力衰竭症状。如果出现下肢水肿可以选择利尿药物，比如氢氯噻嗪，本病的心力衰竭对常规治疗效果不好，最后成为顽固性心力衰竭。