限制型心肌病

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
无论是任何心脏疾病出现的奇脉，表现都是一样的。奇脉是指患者在深吸气的时候脉搏减弱，而呼气之后脉搏恢复正常，随着呼吸运动，脉搏强弱变化，就称为奇脉。产生奇脉的疾病有很多，不仅仅是心脏病。如果是慢性的哮喘性疾病或者慢性肺气肿，也可以出现奇脉。心脏病，比如限制型心肌病、心包炎以及严重的心衰、心包积液，也可以出现奇脉。产生奇脉的主要原因就是心脏受压迫的时候心脏舒张不完全，导致心脏的充盈量减少，心脏充盈量减少就会导致脉搏减弱。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
限制型心肌病是由于心包或者心脏其他的部位受累而造成心肌的动度减弱，像一个外壳似的包裹心脏，使心脏的收缩以及舒张功能受到限制，奇脉是主动脉关闭不全的重要的体征，在限制型心肌病中，主动脉瓣不会有病变，所以不会产生奇脉的症状。限制型心肌病需要通过手术进行根治的治疗，通过手术把心包进行剥脱，使心脏解除限制就可以使心肌的动度恢复到正常的水平。在术后需要服用强心利尿的药物，积极的改善心功能，才能使患者最快的达到康复的目的。

胎儿心肌病是比较少见的一种情况，和成人心肌病一样，有自己的特点，以及解剖、病理表现。常见的心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等等，还有一些继发原因引起的心肌病，如糖尿病患者的胎儿可能出现糖尿病性心肌病。 各种心肌病有相应的诊断标准，胎儿在宫内诊断心肌病较困难，要根据孕妇的超声特征进行详细的诊断。现在随着生活水平的提高，孕妇的家庭经济条件较好，怀孕以后食量增加，所以妊娠期糖尿病以及糖尿病合并妊娠较多见，这种情况下胎儿会受累，当胎儿超声检测心肌超过5mm时，就诊断为胎儿糖尿病性心肌病。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

讲解医师：郝齐云  （主治医师）
就职单位：平顶山市第一人民医院超声科
限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面：1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。3、出现心包积液。不典型改变包括：1、左心房、右心房会增大。2、心室壁会增厚。3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，心肌僵硬，导致心脏的收缩功能和舒张功能受到限制。临床表现可出现心绞痛、心律失常和心力衰竭。

讲解医师：郝齐云  （主治医师）
就职单位：平顶山市第一人民医院超声科
限制型心肌病的超声表现一般分为典型改变和不典型改变。典型改变一般包括以下几个方面：1、心肌的回声不均匀，呈现出颗粒状或斑点状改变。2、心脏的瓣膜会增厚，开放一般不受限制，但是瓣膜关闭不严。3、出现心包积液。不典型改变包括：1、左心房、右心房会增大。2、心室壁会增厚。3、左心室的内径正常或者缩小。限制型心肌病主要是因为淀粉样物质或者铁质沉积于血管壁或组织，导致心肌变性、萎缩，发生坏死，心肌僵硬，导致心脏的收缩功能和舒张功能受到限制。临床表现可出现心绞痛、心律失常和心力衰竭。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病是心室壁变硬、充盈受到限制而名，限制性心肌的并发症是心力衰竭，因为心肌纤维化、舒张功能障碍、泵血能力逐渐下降而出现下肢水肿，继续蔓延可波及全身。如果出现血压下降，则预后很差，心律失常是常见并发症，比如窦性心动过速、房颤，舒张功能受限容易产生淤血，淤血容易凝结成血栓，脱落会导致栓塞。还会出现心包积液与心肌纤维化、充盈受限、静脉的压力升高有关。一经确诊就要避免劳累以减轻心脏负担。有扁桃体炎等呼吸道感染症状，要及时治疗，以防止加重心力衰竭，该病引起的心力衰竭，常规治疗效果欠佳。

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
限制性心肌病不能够被治愈，而且相反，它的愈后非常差。有研究显示，确诊限制型心肌病后患者5年的生存期仅约30%左右。对于限制性心肌病一般来讲没有比较有效的治疗手段，主要是避免患者过于劳累，提高患者自身抵抗力预防感染。除此之外，如果存在心力衰竭的症状，就给予对症支持治疗即可。一般来讲，限制性心肌病的患者都会逐渐发展成为难治性的心率衰竭，如果是由于其他原因，也就是继发性限制性心肌病，可以针对其原发疾病进行治疗。