限制型心肌病

心肌病属于心脏病的一种类型，心脏病范畴更大，包含心肌病。如果将心脏比作一个房子，房子有墙体、门窗等可见框架，还包括水管、电路等隐形部分，不管框架还是水电出现问题，均属于心脏病范畴。而心肌病主要是房子框架，即墙体出现问题，或者承重墙老化、坍塌，或者出现缺损等。 目前心肌病主要分几大类，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌致密化不全等，主要由于心脏功能下降造成循环功能障碍，造成头晕、乏力、胸闷胸痛、心悸气短、呼吸困难，以及浮肿、少尿、肝脾肿大等，严重时可能危及生命。无论何种心肌病，目前医疗水平下均较难治疗。因为很多心肌病病因不清楚，治疗效果非常有限。

心肌病的超声分类分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三类，具体如下： 1、扩张型心肌病：以左心室扩大为主，扩张型心肌病在发病过程中以及起病时，左室先扩大，逐渐引起左房扩大，进而引起四个腔室扩大，此时引起心功能很低，病人非常不适，扩张型心肌病主要是引起腔室扩大，左室收缩功能衰减，导致心脏泵功能减低； 2、肥厚型心肌病：还可以分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病。梗阻性心肌病的心脏增厚特点是在左室流出道前壁，即室间隔上1/3处呈缩小、增厚，导致左室流出道狭窄，称为梗阻性肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病：是心肌的一种病变纤维化，导致心脏舒张功能减低。

扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种，原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等。扩张型心肌病病因包括原发性、继发性，部分原因不明的称为原发性。继发性扩张型心肌病又称为获得性扩张型心肌病，产生原因较多，包括病毒、细菌感染，酒精性心肌病。部分患者经常酗酒，酒精对心脏刺激后会造成酒精性心肌病，也属于获得性心肌病。孕妇可能发生围生期心肌病，因为怀孕以后机体状态改变导致获得性心肌病。 获得性心肌病一般是对因治疗，因为有明确原因引起，除掉病因后自然而然会向好的方向发展。酒精性心肌病，戒酒后患者可以收到明显效果，所以病因治疗很重要。心肌病治疗方法较多，如β受体阻滞剂、ACEI类药物可缓解发展进程。心肌病导致的心律失常需进行相应抗心律失常治疗，都属于获得性扩张型心肌病治疗范畴。

心肌病相对于冠心病、高血压比较少见，但是仍有较高发生率。心肌病主要有以下几种： 1、扩张型心肌病：无明确病因，遗传、心肌炎等都有可能诱发。可导致全心增大、心肌变薄，从而诱发心衰、心律失常； 2、肥厚型心肌病：主要是心脏室间隔发生非对称性肥厚，可能导致心绞痛、外周供血不足，往往是运动性猝死； 3、限制型心肌病：指心脏舒张功能障碍，即心脏不断地收缩和舒张导致一系列临床症状的心肌病； 4、致心律失常型右室心肌病：心脏右心室不明原因增大、右心衰发作以及致死性心律失常反复发作； 5、未定型心肌病：无明确病因，不符合上述几种心肌病分类，因此称为未定型心肌病。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，它的治疗在临床上分为对因治疗对症治疗以及外科治疗。对因治疗，主要是对于有明确原因的限制型心肌病，首先要治疗其原发病。对症治疗主要是降低心室的充盈压，常用的药物有硝酸酯类的药物，利尿剂等；β受体阻滞剂主要是作为辅助的治疗药物；对心律失常的治疗，房颤可以用胺碘酮转复，并予口服预防。但是对于抗心律失常药物无效的患者，最主要是植入ICD来抗心律失常治疗。此外就是抗凝的治疗，由于本病容易发生血栓栓塞，应该给予抗凝和抗血小板治疗。外科治疗是对于严重的心内膜心肌纤维化的，可以给予心内膜的剥脱术，切除纤维性的心内膜。如果患者瓣膜返流严重的，可以行人工瓣膜置换术；有附壁血栓可以行血栓的切除术；而对于特发性和家族性的限制性心肌病，同时伴有严重的稳固性的心力衰竭，可以考虑心脏移植。

大多数类型的心肌病，心脏增大的概率都比较高，特别到中后期。只有限制型心肌病，心脏以舒张功能受限为主，增大不明显。心肌病根治只有一个方法，即心脏移植。但不论从供体、技术层面，均无法做到心脏一增大即移植。所以，一般进行内科治疗，通过加强排尿减轻心脏负担。如果患者在输液，需注意控制液体入量、速度。 最后也可增强心脏收缩功能，但部分心脏病需谨慎，如肥厚型心肌病存在梗阻性，不能过度强心，可能诱发梗阻加重，扩张型心脏病可以加强心脏舒缩功能。同时，任何疾病都离不开营养支持，营养心肌、补充蛋白均可减轻心脏负担。

心肌病一般原则上不做瓣膜手术，因为病变在心肌上，瓣膜多半是继发性的变化或继发改变，即便是做瓣膜的手术，心肌病变没有去除，仍然没有很大的效果，包括心功能恢复、症状改善都非常有限，所以常规一般不给心肌病做瓣膜手术，除非是有特殊的类型。 限制型的心肌病发病率虽然也有，但是更少，其实也就是心肌病变。有一些病人会出现心室的肥厚，心脏收缩功能改变，在这种时候会导致瓣膜尤其是二尖瓣的关闭不全。因为心肌病现在不断的研究也发现其实分子机制上面可能和瓣膜分子机制有一些关系，所以有一些病人同时心肌病上会合并瓣膜疾病，所以有些病人是可以手术。当然也会在手术台上要根据瓣膜的病变实际情况决定。因为诊断只能看到瓣膜的关闭不全或者狭窄，但是还有一些病因可能要到手术台上才能综合判断。如果把狭窄解除、肥厚的心肌切除、瓣膜形态很好、注水各方面的试验也很好，可能就不会做置换。

讲解医师：程姝娟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
限制型心肌病、心肌梗死实际上是两种类型的疾病，限制型心肌病是一种心脏充盈、心脏舒张功能受限，舒张容量下降、心室的充盈受限这样一类特征的疾病。通常它主要的变化是因为心脏的间质发生了纤维化，使得心室整个内膜僵硬了，所以它的扩张明显受限，多半会出现心衰的表现，这是限制型的心肌病。心肌梗死是另外一类疾病，它是因为给心脏供血的冠状动脉出现了狭窄，影响供血，里头长了血栓，斑块破裂，血栓完全把心脏堵死了或者是把小的血管堵死了，所以引起心肌坏死的疾病叫做心肌梗死。限制型心肌病和心肌梗死从大的病理、心脏疾病的种类分类上面是两种不同的疾病，它们的治疗方法、临床表现也是完全不同的。如果本身有限制型的心肌病，同时心脏的血管又出现了问题、又发生了心肌梗死，那就是另外一回事情，是同时合并存在这两种疾病了。