重症肌无力

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
重症肌无力的用药是一个很严肃、专业性很强、学术性很强的问题，一定要在专业医师的指导下，根据病情开具处方用药效果好，避免副作用，避免不良反应，用药仅仅是重症肌无力的治疗方法之一，用药的原则是溴吡斯的明、激素以及对症用药，重症肌无力是神经肌肉接头的传递功能的障碍，是一种免疫疾病，所以用斯的明类的药、激素类的药就解决这个问题了。\n在使用药的过程中会出现一些副作用、不良反应，还应该对症处理，而且还要及时的给予营养的支持疗法，补充钙质，防止合并症等，这些用药非常复杂，针对性也非常强，使用抗菌素一定要注意，有些禁忌证，有些是要慎用的，以免引起副作用。在用药过程中还要注意危象，重症肌无力在用药过程中还会出现危象，这一点也应该严格的观察，及时的发现，及时给予处理。所以重症肌无力的用药要严肃、认真、专业性非常强，患者及患者的家属不要自行购药，也不要随便使用民间的土方治疗，一定要请专业医师诊断、治疗，根据患者的病情、不同的阶段使用不同的药物，新斯地明类的、激素类的对症类的药，以及免疫方面的丙球等这些药物的治疗，应根据处方治疗，严格遵照的医嘱进行，才有好的临床效果。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是一种表现为肌肉无力、易疲劳的神经肌肉接头处的疾病，重症肌无力最坏的结果就是出现肌无力危象，往往在患者出现感染或者服用胆碱酯酶药物不足的情况下，诱发了肌无力危象。最严重的时候会出现呼吸困难、通气功能障碍，可能要呼吸机辅助呼吸，这类患者应该补充胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明，并且给予对因治疗，如大剂量激素冲击治疗、静脉应用丙种球蛋白或者给予血浆置换，部分患者还要使用免疫抑制剂治疗。\n当然，重症肌无力还有其它危险，如胆碱能危象是由于使用抗胆碱酯酶药物过度所造成，这类患者要减少胆碱酯酶的用药。\n总之，重症肌无力最坏的结果就是出现肌无力危象。

讲解医师：焦彦岭  （主治医师）
就职单位：锦州市中心医院神经内科
重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。发生重症肌无力时，全身骨骼肌均可受累，可有以下症状：1、眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。2、表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音障碍等，常伴有鼻音。3、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。4、颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。5、抬肩、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难等。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
针灸治疗重症肌无力可以是一个治疗的选择方式，但是重症肌无力的治疗主要还是靠药物和手术的方法。胸腺瘤切除术是治疗重症肌无力的支柱，因为80%的重症肌无力都和胸腺有关系。除了手术以外，药物治疗也是治疗重症肌无力的主要方法。药物方面包括免疫调节剂、免疫抑制剂、乙酰胆碱酯酶抑制剂，还有中药治疗。药物治疗可以干预患者的免疫系统，纠正患者紊乱的免疫功能状态，以达到免疫修复、症状缓解、病情痊愈的目的。针灸是外治法，只能作为辅助治疗。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的疾病，患者表现为不能耐受疲劳，容易造成肌无力。重症肌无力的预后跟分型有关，如果是眼肌型或者轻症全身型的预后相对较好，只要服用对症的溴吡斯的明或者使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司等能抑制疾病进展，可以长期生存。如果是比较重症的重症肌无力，诱发呼吸衰竭时预后相对会差。此外，如果重症肌无力诱发肌无力的危象，如胆碱危象或者肌无力危象，提示预后也相对比较差，可能要使用大剂量激素冲击或者血浆置换等治疗。预防重症肌无力主要是避免过度疲劳，避免使用加重肌无力的药物，如氨基糖甙类的抗生素、镇静安眠药等都应该尽量避免。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力分很多种类型，轻型的有眼肌型，还有轻度全身型，还有中度全身型。重度的重症肌无力分为急发重症型和迟发重症型，还有肌萎缩型。无论是轻度的重症肌无力还是重度的重症肌无力，通过正规科学的治疗，一般都可以达到临床症状缓解，病情稳定控制，甚至临床痊愈的目的。即便是重度的重症肌无力，经过抢救治疗或者应用手术、冲击疗法等等，也可以达到临床症状缓解、痊愈的目的。所以重症肌无力的患者一般不会影响寿命，寿命与常人无异。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力加重常见于各种危象，如肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。肌无力危象常是由于胆碱酯酶抑制剂用量不足所造成的，补充胆碱酯酶抑制剂危象可以缓解。胆碱能抑制剂用量过足容易造成胆碱能危象，患者可以表现为瞳孔缩小、出汗增多、唾液分泌增加、呼吸困难等现象，应该停止抗胆碱酯酶药物的应用。\n还有一些患者是由于在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，也会出现呼吸困难，突然病情的一个加重。此外，重症肌无力加重还见于使用一些镇静安眠药，可能对呼吸有抑制。总之，重症肌无力加重可以见于多种情况。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是有遗传倾向的，有些儿童的重症肌无力是因为遗传导致的，但不是一种遗传病，只是在一部分人当中有一定的遗传倾向。如果家族里面有重症肌无力的患者，传给下一代的几率就比正常人群要高，12%-20%的重症肌无力女性生的孩子，有可能患上重症肌无力。有学者研究发现重症肌无力可能与某些基因有相关性，但是目前临床上还没有明确的报道，大部分的患者都是非遗传所致。\n重症肌无力是一种自身免疫性疾病是后天性的，是神经肌肉传导处的功能障碍，导致部分或全身骨骼肌的无力，重症肌无力患者还常合并有其他自身免疫性疾病，比如甲状腺功能亢进、干燥综合征等，这一大类疾病在部分病人当中有一定的遗传倾向，即使不患重症肌无力，患其他自身免疫性疾病的机会也比正常人群高。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处的自身免疫疾病。神经冲动传到神经末梢，神经末梢释放一种递质叫做乙酰胆碱。乙酰胆碱和肌肉肌膜上乙酰胆碱受体结合，从而对肌肉发出指令，使肌肉收缩、舒张，或者收缩多大力度、舒张多大力度。自身免疫紊乱后会产生对突触后膜乙酰胆碱受体的抗体，使乙酰胆碱受体遭到破坏和减少，和乙酰胆碱结合的受体减少，给肌肉的指令减少，肌肉的冲动也会减少，可造成肌肉无力，严重时可造成肌肉萎缩，这是重症肌无力的病因。具体原因既为什么会产生自身免疫紊乱，目前还不太清楚，需要进一步的研究。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力死亡前的症状主要是呼吸困难，因为重症肌无力等到临死前往往是病情加重到出现肌无力危象，或者是因为治疗不当导致的胆碱能危象，出现了呼吸困难。最开始患者表现为呼吸困难，之后出现严重的憋气，最后出现呼吸停止，呼吸停止之后由于全身或大脑都处于严重的缺氧状态，导致患者出现死亡，所以重症肌无力最终是死于缺氧。肌无力对呼吸肌以及其他肌肉的不良影响较明显，不同患者临终表现有差异。