重症肌无力

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

如果患者过量服用胆碱酯酶抑制剂则会导致神经肌肉接头处胆碱数量过多，也会影响神经递质在神经肌肉接头处的传递，肌肉无法接收到神经传来的运动信号，从而导致出现肌肉无力症状加重。 重症肌无力患者通常需要服用胆碱酯酶抑制剂，而胆碱酯酶抑制剂干预身体神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶的功能，从而促进神经肌肉接头处胆碱数量增多，改善患者的肌肉无力症状。 若患者出现呼吸困难、呼吸肌无力，即为出现胆碱能危象。所以重症肌无力患者在服用胆碱酯酶抑制剂时应该在有经验的专科医师指导下应用，避免因过量服用导致的胆碱能危象。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

眼部重症肌无力其实是指重症肌无力，分为眼肌型和全身型。重症肌无力的病因通常是自身免疫性神经肌肉接头疾病，神经肌肉接头就是周围神经，肌肉和肌肉相连的部位就称为神经肌肉接头。神经肌肉接头上，要分泌一种乙酰胆碱的物质，乙酰胆碱到肌肉膜上，才会刺激肌肉出现电位，引起肌肉收缩。 重症肌无力主要是病人体内出现了一种乙酰胆碱受体抗体，能阻止正常的乙酰胆碱作用在肌肉的膜上，产生电位的产生，从而引起肌肉收缩。由于正常能使肌肉收缩的电位不能够正常形成，患者从而表现出肌无力症状，当患者出现波动性眼肌或四肢肌肉无力情况，要及时到医院就诊，咨询专业医生判断是否患有重症肌无力。

重症肌无力的病因目前不明确，推测可能原因由胸腺免疫器官中肌样细胞与骨骼肌结构类似，在病毒等感染的情况下，身体进行免疫识别，可能产生肌肉相关的抗体，此抗体与神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体进行结合，就阻止突触间隙的乙酰胆碱与突触后受体结合，而导致肌肉的一种病态疲劳，对运动不耐受。运动时间过长后就会出现肌肉无力的症状，从而导致重症肌无力，通常会累及眼外肌、面肌、咽喉部肌肉，以及四肢的骨骼肌等。治疗包括对症治疗，还可以使用胸腺切除，以及免疫制剂治疗。

重症肌无力患者可于神经科就诊，神经最基本的三大功能如下： 1、运动：如说话时舌咽部肌肉、嘴唇肌肉在运动，这是舌咽部肌肉的运动，该运动功能形成了言语功能；此外，还有走路、抬胳膊、抬腿、跑步等肢体运动； 2、感觉：外界刺激，如针扎或者火烤时会躲避，其实是保护性感觉，感觉是神经系统的很大一部分； 3、植物神经：血压高低、出汗、心跳快慢甚至消化功能都靠神经支配，这些神经叫植物神经，也叫自主神经，即此类神经在一直在工作，但是脑子并不知道它在工作，所以叫自主神经。 在临床上一旦这三方面出问题，都看神经科，重症肌无力其实是肌肉无力，当然就回归到运动功能出现问题，运动没有力量要看神经科。

重症肌无力临床上最轻的病人仅仅是眼睑下垂、复视，但最重的病人可能影响呼吸肌，无法呼吸、咳不出痰，可能引起窒息，出现气短、气憋、痰不易咳出的时候呼吸幅度不大，这样的病人可能是重症肌无力的危重病人。 当眼睛动不了或胳膊、腿动不了的时候，病人的生命并没有很大的风险，但是当呼吸肌动不了，尤其舌咽部肌肉不能很好的把痰咳出来的时候，痰可能导致病人窒息，影响生命，所以对于重症肌无力的病人，一旦出现气短、咳痰费力或者吞咽困难，一定要尽早治疗，一定要到医院接受治疗。

重症肌无力可以发生在任何年龄段的人体。中老年人重症肌无力多表现为全身型重症肌无力，患者症状相对较严重。 通常建议对于中老年重症肌无力患者首先进行药物治疗，药物治疗包括吡啶斯的明等短暂改善症状的药物，同时推荐使用激素来长期改善患者症状。如果中老年患者合并有胸腺瘤或者胸腺异常，症状严重的患者建议进行围手术期处理以后，再进行手术治疗。

重症肌无力属于神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病，重症肌无力诊断标准具体如下： 1、临床表现，可出现波动性肌无力，多数患者可出现眼肌无力，如眼睑下垂，还可合并四肢无力或呼吸肌无力。无力多数为波动性，经过休息可以缓解，活动以后会加重。临床上还有晨轻暮重的特点，即早晨睡醒时，肌无力症状会减轻。随着起床以后活动增加，肌无力症状会表现明显； 2、诊断重症肌无力会做疲劳试验，患者反复做同样动作时，会出现运动部位肌无力； 3、临床上会做新斯的明试验，用胆碱酯酶抑制剂后，患者肌无力症状改善，临床上称为新斯的明试验阳性，属于重要的诊断依据； 4、肌电图检查，即重频电刺激。做重频电刺激时，波幅递减达到15%以上时要考虑重症肌无力。