重症肌无力

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力的护理有很多种方面，由于重症肌无力可以影响到全身多个部位的肌肉出现无力症状，所以护理要根据具体的症状来做出具体的措施，比方说患者如果有眼睑下垂或者闭目不紧，就要注重眼部的护理，比方说用眼的卫生，由于患者睁眼困难、看东西看不清楚，就会造成走路不稳、不安全，或者造成一些视力障碍，就要注意请加强眼部的保护。\n如果患者有四肢无力的症状，比如持物不稳、行走容易跌倒，要加强病人活动的安全性，防止跌倒造成骨折。如果患者有吞咽困难，在患者进食的时候要注意让他进食宜慢，吃一些软的、稀的食物，防止出现呛咳和窒息。如果患者有呼吸困难、呼吸肌无力的症状，给患者要加强吸氧，必要的时候佩戴一些辅助的呼吸机，防止出现肺部的感染，加重肌无力的症状。由于患重症肌力的患者体质都比较偏弱，所以饮食上一定要加强营养，多吃一些容易消化的高蛋白、高热量食物。生活中要避免人群多的地方，防止出现感染、流行性感冒、胃肠炎等疾病，诱发病情加重。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力一旦确诊之后，首先可以做肌电图检查、重复电刺激，单纤维肌电图和普通的肌电图检查。低频重复电刺激波幅递减，提示诊室重症肌无力的诊断。如果高频有递增，考虑是类肌无力综合征。低频重复电刺激的阳性率60%-70%，加上单纤维肌电图可能阳性率能达到80%-90%，普通的肌电图检查是要除外其他的神经源性或肌原性的疾病。另外，要做胸部CT检查看看胸腺有没有胸腺瘤，或者是残留的胸腺是不是比较肥大。如果是有胸腺瘤或者是残留的胸腺比较肥大，又是全身型的重症肌无力患者，建议首选做胸腺摘除治疗。可以做相应的抗体检查，比如乙酰胆碱受体抗体和其他的，现在有关神经肌肉突出之间相应的免疫抗体比较多，都可以查一查。目前认为乙酰胆碱受体抗体还是最明确的重症肌无力的致病抗体。如果诊断是重症肌无力，乙酰胆碱抗体阳性，支持重症肌无力的诊断。但是，乙酰胆碱受体抗体阴性不能否定重症肌无力的诊断。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力它是没有传染性的，至于它有没有遗传，它是有一定的遗传易感性。国内的学者研究报道了3005例的重症肌无力的患者，就发现家族性的重症肌无力有2.03%，一般都累及到一代或者是两代的家庭的成员。有一些患者的孕妇可以将乙酰胆碱的抗体经过胎盘传递给她的胎儿，在胎儿出生以后就会出现肌无力一些表现，所以还是有一定的遗传性，不一定会完全发病，他有的时候会受到环境的影响、精神的刺激、疲劳，他才会表现出来，有些是不一定会发病。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的并发症主要是延髓肌的无力，或者是呼吸肌的无力，造成的一些误吸，肺部感染，严重时可能造成死亡。这些并发症的发生率并不是很高，只是出现重症肌无力的时候才会出现。误吸，其实这个病人有咽喉肌的吞咽的困难，当我们家属在给他喂东西的时候，他的吞咽功能不理想的时候，他就会呛到气管里面，这样就会造成误吸，造成吸入性的肺炎。这是比较常见的误吸的一个表现。临床的症状上面表现可能就会有发烧，有咳嗽，我们进行CT的检查，就可能会发现有肺炎。所以对于一些重症肌无力有吞咽困难的时候，通常会给他留置一个胃管，让他通过胃管里面贮食，这样就会减少误吸的发生率。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重复电刺激是诊断重症肌无力的重要辅助方法，一般在病人停用胆碱酯酶抑制剂12小时以后进行。典型重复电刺激的表现是在低频，也就是2-5Hz的时候，重复刺激时肌肉动作电位波幅递减大于10%-15%，而高频率呈递减现象。判断低频递减的方法就是对检出递减大于10%的神经，在20-30秒以后再次进行重复电刺激，获得相近的结果即认为是阳性，或者在一条神经上有两个以上的刺激频率引出大于10%的递减现象，也可以认为是阳性。眼肌型重症肌无力的重复电刺激阳性率不足50%，而全身型的可高达85%-90%，但是重复电刺激阴性并不能排除重症肌无力。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的传导障碍，表现为肌肉的疲劳性，对于正常人来讲，是晨轻暮重的骨骼肌无力，无力是波动性的，是一个病态的疲劳并戏剧性好转。受累肌群不同，鉴别诊断不一样，如果是单侧的眼睑或者双侧的眼睑，包括眼外肌的无力，需要鉴别的是眼睑痉挛或者动眼、外展、滑车这三根神经麻痹引起来的疾病。如果是吞咽咀嚼肌群受累，表现为喝水呛咳、说话不清，需要鉴别的是脑血管病引起的假性球麻痹。如果是四肢肌群受累引起的四肢肌肉无力，需要鉴别的是格林-巴利综合征、多发性肌炎、肌病等疾病。

讲解医师：李洪莲  （主任医师）
就职单位：英德市人民医院神经内科
疲劳试验重症肌无力的患者，治疗主要包括四种药物治疗以及一种手术治疗。首选的药物治疗是溴吡斯的明，从小剂量开始，建议患者每次口服60mg，每日2次，然后根据患者病情逐渐增加药物的剂量。如果患者出现效果不好，可以给予患者肾上腺皮质激素进行冲击疗法。在初期冲击的时候，患者会出现肌无力症状加重，这时要引起注意。另外，患者同时也可以给予免疫球蛋白进行治疗，提高身体的抵抗力。如果以上药物治疗效果都不见好转，给予患者免疫抑制剂治疗，口服环磷酰胺，口服的方法是50mg，一周口服2-3次，注意监测肝功以及肾功的变化。对于有胸腺患者，可以进行胸腺瘤切除手术治疗。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头的神经递质代谢异常的疾病。常见的临床首发症状常常表现为上眼睑下垂，双眼有复视的感觉。患者发病的时候可能单独出现眼外肌或者四肢肌的肌无力，随后逐渐影响到更多的骨骼肌，从面部、四肢到骨骼肌。通常表现为肌肉无力的感觉，影响正常的生活，甚至严重的会危及生命。典型的临床表现为几个方面，比如上睑下垂、吞咽困难、咽喉肌受累，表现为声音嘶哑，胸锁乳突肌、斜方肌受累的导致的颈部软，抬头困难，转头、耸肩无力，手臂、双腿由于肌肉受累表现为近端无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，严重的还会导致呼吸困难，临床特点就是朝轻暮重，波动性肌肉无力的表现。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力大概有15%的患者，尤其是全身型的患者是合并有胸腺瘤。这种病人多见于40-50岁以上的患者，往往重症肌无力是全身型的，而且是危重型的。如果救治不当或者是治疗不及时，患者很快就会出现肌无力危象，出现呼吸停止，从这一点来说重症肌无力合并胸腺瘤可能会影响患者的寿命。但是，如果要是经过很好的治疗，就是一旦发现了之后经过很好的治疗，患者可能也会有很长的生存期。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力，在饮食上面没有明确的禁忌，可以吃一些清淡的，不要吃那些辛辣的一些食物。然后主要他是在用药方面避免使用氨基糖苷类的抗生素以及安定、苯巴比妥类的药物。这些药物的使用可能会加重重症肌无力的表现。暂时对于重症肌无力来说，因为他是跟遗传免疫相关的，也没有特别好的一种预防的方法。当然了作为我们个体来说，尽量避免一些饮食的刺激、劳累、感染、情绪激动，这些情况下可以尽量减少重症肌无力的发生。