重症肌无力

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床上表现为部分或全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳，症状往往在活动以后加重，经休息后症状减轻，有晨轻暮重的现象。重症肌无力的患者绝大部分是不能够被治愈的，只有极少数病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力的治疗，主要依靠药物治疗，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂以及血浆置换疗法和免疫球蛋白注射疗法。重症肌无力病人一般预后相对良好，可以存活，和正常人一样，但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

讲解医师：乔立艳  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力的治疗应该说还是有一些很好的选择的。它的治疗首先就是药物治疗，首先就是激素冲击，这种治疗它对于减轻病程，减轻疾病的持续时间都是很有帮助的。但是它一大问题就是在早期的时候，可能容易出现肌无力加重，对于某些病人来说，可能会出现呼吸肌无力，出现这个病最大的一个能够威胁生命的问题，就是说这种肌无力危象，是它的一个受限制的地方。再有一个就是免疫抑制剂，对于预防病情复发是很有帮助的。现在可选的免疫抑制剂也比较多，比如常见的有硫唑嘌呤、环磷酰胺，以及现在比较新的他克莫司等等，这些都可以根据病情来选用。还有一类就是丙种球蛋白，它对于病情的急性期控制是很有好处的，它的优点就是不会像激素冲击那样出现肌无力症状加重的副作用，特别是对于已经有呼吸肌无力的病人是很好的一种选择。但是缺点就是价格比较昂贵，所以它的临床应用受到限制。还有一个就是血浆交换，在急性期的时候，通过血浆交换这种办法，把循环在病人血液中的一些有害的，跟免疫相关的物质清除掉，所以叫血浆交换，这个办法在有条件的地方是可以应用的。这些都是药物治疗，实际上在药物治疗起始之前，医生还往往给你考虑是不是做手术，做手术治疗它的基本原理是因为患者身上有一种叫跟肌无力相关的一些抗体，这些抗体的来源可能和胸腺有关系，所以在差不多90%的重症肌无力患者中，都会有胸腺的异常，在这里边又差不多有15%的人是有胸腺瘤的。所以对于这些有胸腺异常的人，在核实情况下，是应该考虑做胸腺切除的，有些人做了胸腺切除以后，病情可以得到很大程度的缓解。总的来说，治疗是医生考虑的，但是有一些可以诱发重症肌无力复发，或者诱发重症肌无力病情加重的因素也是需要注意的。一个是要注意有些药物应用以后会对重症肌无力的病情加重，有不好的作用，比如安定的药，比如一些抗菌素，还有一些药，在重症肌无力患者用其它药物的时候，要让医生去评价一下，是不是适合用于重症肌无力的病人，这是一个。另外一个，很多因素比如感染、劳累，这些都可以使重症肌无力的病情加重，甚至诱发危及生命的肌无力危象，也应该尽量避免。

讲解医师：赖光辉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院疼痛科
重症肌无力是一种神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，其临床典型症状就是患者发病初期往往感到眼、肢体酸胀不适或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力，于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称为晨轻暮重。\n重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有下列几种情况：一、眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活、表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难、常伴鼻音；二、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；三、颈软、抬头困难、转颈耸肩无力；四、抬肩、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的患者会影响生育吗？通常是不影响生育的，怀孕期间要慎重使用药物，比如说在怀孕的时候，就避免使静脉使用抗胆碱脂酶的药物，它可以诱发子宫的收缩，也不主张使用细胞毒性的药物，这样有致畸的风险。那么患者是可以进行正常的哺乳的，因为哺乳不会传递给婴儿，所以还是可以进行补给婴儿的。因为重症肌无力本身妊娠的时候也能够诱发重症肌无力危象，所以我们在妊娠的时候要咨询专业的医生，在医生的指导下进行一些顺利的生产是有必要的。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力它是没有传染性的，至于它有没有遗传，它是有一定的遗传易感性。国内的学者研究报道了3005例的重症肌无力的患者，就发现家族性的重症肌无力有2.03%，一般都累及到一代或者是两代的家庭的成员。有一些患者的孕妇可以将乙酰胆碱的抗体经过胎盘传递给她的胎儿，在胎儿出生以后就会出现肌无力一些表现，所以还是有一定的遗传性，不一定会完全发病，他有的时候会受到环境的影响、精神的刺激、疲劳，他才会表现出来，有些是不一定会发病。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的并发症主要是延髓肌的无力，或者是呼吸肌的无力，造成的一些误吸，肺部感染，严重时可能造成死亡。这些并发症的发生率并不是很高，只是出现重症肌无力的时候才会出现。误吸，其实这个病人有咽喉肌的吞咽的困难，当我们家属在给他喂东西的时候，他的吞咽功能不理想的时候，他就会呛到气管里面，这样就会造成误吸，造成吸入性的肺炎。这是比较常见的误吸的一个表现。临床的症状上面表现可能就会有发烧，有咳嗽，我们进行CT的检查，就可能会发现有肺炎。所以对于一些重症肌无力有吞咽困难的时候，通常会给他留置一个胃管，让他通过胃管里面贮食，这样就会减少误吸的发生率。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力大概有15%的患者，尤其是全身型的患者是合并有胸腺瘤。这种病人多见于40-50岁以上的患者，往往重症肌无力是全身型的，而且是危重型的。如果救治不当或者是治疗不及时，患者很快就会出现肌无力危象，出现呼吸停止，从这一点来说重症肌无力合并胸腺瘤可能会影响患者的寿命。但是，如果要是经过很好的治疗，就是一旦发现了之后经过很好的治疗，患者可能也会有很长的生存期。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
眼肌型重症肌无力有可能治愈，这种类型的重症肌无力是所有类型当中最轻的一种，只有眼肌受累。如果发生在儿童，可能和儿童胸腺发育未完全有关系，20岁以后儿童长到成年，其胸腺功能发育完善就有可能自愈，甚至不需要其他治疗。如果发生在成人，要检查患者有无合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病，合并胸腺瘤或胸腺增生的患者可以考虑手术治疗，切除胸腺瘤以后还要给予激素或者免疫抑制剂治疗，在5年之后就有几率完全治愈。如果合并其他自身免疫性疾病，病程也有可能出现反复，迁延不愈，主要看这种免疫性疾病本身是否有治愈的可能性。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
重症肌无力不是绝症，是一种可治性疾病，是获得性的自身免疫病，主要的病变部位在神经肌肉接头处，其病因是神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起的。患者的临床症状主要是部分或者全身的骨骼肌无力，无力具有波动性，有病理性易疲劳，晨轻暮重，在活动后加重，休息后缓解。这种疾病的治疗要完善胸腺CT检查，如果患者有胸腺增生或胸腺瘤，应考虑手术切除胸腺，之后再给予对症治疗。如果患者症状明显，可以给予大剂量糖皮质激素冲击，也可以使用丙种球蛋白或者血浆置换，同时使用胆碱酯类抑制剂改善临床症状。大多数患者经过治疗以后症状都可以缓解，大部分患者预后良好，对正常寿命影响不大，但如果发生重症肌无力危象，死亡率就比较高。