重症肌无力

讲解医师：王中卿  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经内科
重症肌无力的治疗因人而异，总体来讲，目前比较新的疗法有免疫抑制剂他克莫司的应用，这是一种强效的免疫抑制剂，适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对疗效差的重症肌无力患者。这个药物使用后，可以尽快减少糖皮质激素的用量，缺点是价格比较昂贵，可能会引起血压、血糖升高、肾功能损害等，要注意定时监测。\n另一个比较新的疗法是抗人CD20单克隆抗体，特别适用于抗MUSK抗体阳性的患者，也适用于对传统药物治疗无效的患者。重症肌无力的常规药物治疗包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、硫唑嘌呤等药物，如果病情重，需要静脉应用丙种球蛋白。如果合并胸腺瘤，要手术去除胸腺瘤。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床上表现为部分或全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳，症状往往在活动以后加重，经休息后症状减轻，有晨轻暮重的现象。重症肌无力的患者绝大部分是不能够被治愈的，只有极少数病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力的治疗，主要依靠药物治疗，常用的药物有胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂以及血浆置换疗法和免疫球蛋白注射疗法。重症肌无力病人一般预后相对良好，可以存活，和正常人一样，但是发生了重症肌无力危象后死亡率较高。

讲解医师：乔立艳  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力的治疗应该说还是有一些很好的选择的。它的治疗首先就是药物治疗，首先就是激素冲击，这种治疗它对于减轻病程，减轻疾病的持续时间都是很有帮助的。但是它一大问题就是在早期的时候，可能容易出现肌无力加重，对于某些病人来说，可能会出现呼吸肌无力，出现这个病最大的一个能够威胁生命的问题，就是说这种肌无力危象，是它的一个受限制的地方。再有一个就是免疫抑制剂，对于预防病情复发是很有帮助的。现在可选的免疫抑制剂也比较多，比如常见的有硫唑嘌呤、环磷酰胺，以及现在比较新的他克莫司等等，这些都可以根据病情来选用。还有一类就是丙种球蛋白，它对于病情的急性期控制是很有好处的，它的优点就是不会像激素冲击那样出现肌无力症状加重的副作用，特别是对于已经有呼吸肌无力的病人是很好的一种选择。但是缺点就是价格比较昂贵，所以它的临床应用受到限制。还有一个就是血浆交换，在急性期的时候，通过血浆交换这种办法，把循环在病人血液中的一些有害的，跟免疫相关的物质清除掉，所以叫血浆交换，这个办法在有条件的地方是可以应用的。这些都是药物治疗，实际上在药物治疗起始之前，医生还往往给你考虑是不是做手术，做手术治疗它的基本原理是因为患者身上有一种叫跟肌无力相关的一些抗体，这些抗体的来源可能和胸腺有关系，所以在差不多90%的重症肌无力患者中，都会有胸腺的异常，在这里边又差不多有15%的人是有胸腺瘤的。所以对于这些有胸腺异常的人，在核实情况下，是应该考虑做胸腺切除的，有些人做了胸腺切除以后，病情可以得到很大程度的缓解。总的来说，治疗是医生考虑的，但是有一些可以诱发重症肌无力复发，或者诱发重症肌无力病情加重的因素也是需要注意的。一个是要注意有些药物应用以后会对重症肌无力的病情加重，有不好的作用，比如安定的药，比如一些抗菌素，还有一些药，在重症肌无力患者用其它药物的时候，要让医生去评价一下，是不是适合用于重症肌无力的病人，这是一个。另外一个，很多因素比如感染、劳累，这些都可以使重症肌无力的病情加重，甚至诱发危及生命的肌无力危象，也应该尽量避免。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
重症肌无力危象指的是重症肌无力的患者，在没有明显的诱因下突然出现肌无力的症状加重，出现了呼吸困难、吞咽肌进行性的无力或者是麻痹不能吃东西，这是可以危及到生命的一种非常危急的状态。它的病死率还是非常高的，大约在15%-50%左右，一般采取机械通气以及加强护理的方式来进行治疗。对于肌无力的危象可以注射新斯的明1-2mg；对于胆碱能危象可以采取阿托品0.2-2mg来进行注射；对于反拗危象，可以停止一切的抗胆碱能的药物，至少3天以后，再同时改用或者并用激素。这种疾病是非常危重的，出现这种情况，一定需要去正规医院的神经内科重症监护室进行治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是自身免疫病，和所有的自身免疫病一样，有部分人是可以治愈的，并且可以治疗的非常好。但的确是有少部分人或者个别人，重症肌无力治疗起来是比较困难的，所以重症肌无力需要规范化的治疗。一旦重症肌无力确诊了后，就要做胸部CT的扫描检查，看看有没有胸腺瘤或者胸腺的肥大，检查是否是这个病因导致的。严重的情况还可以做胸腺摘除手术，做完手术后要给予系统的免疫抑制治疗，也叫免疫调节治疗，就能够治好。此病主要是需要规范化的治疗。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的患者可以自行停药吗？因为多数重症肌无力患者的病情都是迁延不愈的，需要长期的药物的治疗，不能够自己私下进行停药，任何的治疗方案需要跟医生沟通过以后才能够改变，不能自行停药的。自行停药，首先如果你停用了胆碱酯酶抑制剂，那病人肯定就又会出现一个无力、复视、吞咽困难、全身无力、呼吸困难这些症状，所以停药以后他肯定会很难受，还会找医生就医的，这样可能还会需要继续服药。自行加大药量，如果加大的量不是特别大，比如说本来是吃30mg，改成60mg，可能问题不是特别的大，但是任何的治疗方法的改变，最好是跟您的就诊的医生沟通一下，这样是比较合适一些。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力的护理有很多种方面，由于重症肌无力可以影响到全身多个部位的肌肉出现无力症状，所以护理要根据具体的症状来做出具体的措施，比方说患者如果有眼睑下垂或者闭目不紧，就要注重眼部的护理，比方说用眼的卫生，由于患者睁眼困难、看东西看不清楚，就会造成走路不稳、不安全，或者造成一些视力障碍，就要注意请加强眼部的保护。\n如果患者有四肢无力的症状，比如持物不稳、行走容易跌倒，要加强病人活动的安全性，防止跌倒造成骨折。如果患者有吞咽困难，在患者进食的时候要注意让他进食宜慢，吃一些软的、稀的食物，防止出现呛咳和窒息。如果患者有呼吸困难、呼吸肌无力的症状，给患者要加强吸氧，必要的时候佩戴一些辅助的呼吸机，防止出现肺部的感染，加重肌无力的症状。由于患重症肌力的患者体质都比较偏弱，所以饮食上一定要加强营养，多吃一些容易消化的高蛋白、高热量食物。生活中要避免人群多的地方，防止出现感染、流行性感冒、胃肠炎等疾病，诱发病情加重。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力一旦确诊之后，首先可以做肌电图检查、重复电刺激，单纤维肌电图和普通的肌电图检查。低频重复电刺激波幅递减，提示诊室重症肌无力的诊断。如果高频有递增，考虑是类肌无力综合征。低频重复电刺激的阳性率60%-70%，加上单纤维肌电图可能阳性率能达到80%-90%，普通的肌电图检查是要除外其他的神经源性或肌原性的疾病。另外，要做胸部CT检查看看胸腺有没有胸腺瘤，或者是残留的胸腺是不是比较肥大。如果是有胸腺瘤或者是残留的胸腺比较肥大，又是全身型的重症肌无力患者，建议首选做胸腺摘除治疗。可以做相应的抗体检查，比如乙酰胆碱受体抗体和其他的，现在有关神经肌肉突出之间相应的免疫抗体比较多，都可以查一查。目前认为乙酰胆碱受体抗体还是最明确的重症肌无力的致病抗体。如果诊断是重症肌无力，乙酰胆碱抗体阳性，支持重症肌无力的诊断。但是，乙酰胆碱受体抗体阴性不能否定重症肌无力的诊断。

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病，它是一种获得性的自身免疫病，主要病变累及神经肌肉接头，突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和比较容易疲劳，活动后症状会加重，休息或者在乙酰胆碱酯酶抑制剂使用之后症状减轻。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力它是没有传染性的，至于它有没有遗传，它是有一定的遗传易感性。国内的学者研究报道了3005例的重症肌无力的患者，就发现家族性的重症肌无力有2.03%，一般都累及到一代或者是两代的家庭的成员。有一些患者的孕妇可以将乙酰胆碱的抗体经过胎盘传递给她的胎儿，在胎儿出生以后就会出现肌无力一些表现，所以还是有一定的遗传性，不一定会完全发病，他有的时候会受到环境的影响、精神的刺激、疲劳，他才会表现出来，有些是不一定会发病。