讲解医师:
冷芸 (副主任医师)
就职单位:首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血发病的原因比较多,有一些遗传相关的因素引起来的,一些基因的缺乏,基因的异常引起来的,地中海贫血以及红细胞膜的异常引起来的阵发性睡眠性血红蛋白尿,以及免疫相关的,产生了自身的抗体,与红细胞结合以后,通过的脾脏就把他破坏掉了,过度的破坏以后,就造成了血管外的溶血。溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血。那血管内的溶血就是经常看到一些遗传相关的,红细胞还原酶异常,就容易造成红细胞不能及时的清除氧自由基对他的损害,造成细胞的破坏的增加;地中海贫血是属于红细胞的血红蛋白珠蛋白合成的异常,这类患者也可以造成红细胞寿命的缩短造成溶血。血管外溶血,经常看到的是免疫相关溶血,又分为温抗体型和冷抗体型溶血。温抗体型溶血患者主要是由于自身病毒的感染和相关的因素产生了自身的抗红细胞的抗体,最常见的是IgG抗体,和红细胞结合了以后,红细胞就被标记了,经过血液循环到了脾脏以后,就会被脾脏识别,红细胞就破坏掉了,造成细胞溶血。冷凝集素综合征患者主要是IgM型的抗体,有这类抗体病人,在气温降低以后,会造成自身溶血,这类患者需要在平时注意保暖,然后避免在过冷的环境下工作和生活,减少溶血的发生。