冷芸

再生障碍性贫血不是白血病，由于再生障碍性贫血患者出现类似白血病患者的表现，如白细胞、血小板减少和贫血，所以常与白血病相混淆，两者的区别具体如下：1、再生障碍性贫血：主要发病原因是干细胞受损，同时有T细胞功能亢进，导致造血受抑。在患者血常规检测中，可以观察到白细胞减少、血色素降低，还有贫血、血小板减少等表现。而外周血通过网织红细胞计数检测可以发现，再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数一般会降低。再生障碍性贫血患者通过骨髓细胞学检查，可以观察到骨髓增生较低下，特别是巨核细胞，甚至处于缺如状态，在骨髓细胞涂片中，可以看到非造血细胞增生，一般不能看到原始细胞增多；2、白血病：白血病患者的网织红细胞计数则没有降低，一般通过骨髓细胞学检查，可以看到骨髓增生比较活跃，虽然外周血中的白细胞、血小板、血色素等有不同程度的降低，但骨髓增生比较活跃，可以看到大量原始幼稚的细胞、白血病细胞增生、血色素降低和血小板减少，一般是由于肿瘤细胞增生，对正常细胞起抑制作用而导致。

地中海贫血是一种遗传性的疾病，也是目前常见的单基因的遗传病。主要是由于遗传基因的异常造成的血红蛋白和珠蛋白合成的异常。根据合成的珠蛋白的异常的情况，根据不同类型的珠蛋白合成的障碍进行分型，可以有α-地中海贫血、β-地中海贫血。地中海贫血主要是发生在长江以南的地区，轻度的贫血食物病人，表现的是小细胞低色素贫血，但是一查，他的血清铁蛋白并不是降低的。这类患者在诊断病因的时候，应询问他在哪个地区生活，祖籍是哪，是不是有异型的特点。如果他是在长江以南，特别是云、贵、四川生活的患者，要询问家族谱系有没有其他人有小细胞低色素的贫血，可以通过基因检测明确他是否有地中海贫血，是哪一种类型的地中海贫血。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

地贫也称为地中海性贫血，现在教科书上也不称为地贫，主要称为珠蛋白生成障碍性贫血，顾名思义就是血红蛋白主要成分珠蛋白生成出现异常。地中海贫血最开始主要发生在地中海地区，在中国主要以广西、广东、四川这些地区发病率较高。如长江以南，该病的发病率可以散在分布，长江以北发病率偏少。这类患者主要是因为基因突变或者是基因缺失，造成珠蛋白合成障碍，引起珠蛋白生成缺乏或者缺如，造成红细胞形态的减少。同时可以在临床上看到患者可能出现贫血症状，或在血常规的检测中可以看到红细胞体积非常小。这类疾病主要因为基因突变引起，造成珠蛋白生成障碍，造成血红蛋白病引起的贫血，也称为珠蛋白生成障碍性贫血。

血小板偏高的治疗要看血小板的计数多少和引起血小板升高的原因。如果反应性血小板升高，如感染、肿瘤引起，需要针对引起血小板的升高病因进行抗感染治疗和肿瘤专科治疗。 还有一部分反应性血小板增高是由于红细胞体积小，如缺铁性贫血，会将红细胞划入血小板的计数，造成血小板假性增高，这种情况要进行血清造血原料，像血清铁、铁蛋白检测，看患者是否为缺铁性贫血引起小细胞低色素贫血，造成反应性血小板升高。 这些血小板升高都是需要针对原发病进行治疗，如果因为原发性血小板升高，主要是JAK2基因突变造成的血小板升高，这类患者在治疗上主要为降血小板治疗和抗凝治疗，降血小板药物可以用羟基脲，加上抗血小板药物，像阿司匹林，或者阿司匹林不能耐受的患者可以用氯吡格雷； 血小板升高的患者，同时伴发血栓发生的风险，在血小板升高情况下，除降血小板治疗外，还要进行血栓相关监测。

多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的血液系统恶性肿瘤，主要由于浆细胞恶性克隆性增生引起，可能会产生大量单克隆免疫球蛋白。免疫球蛋白存在不同类型，包括IgA型免疫球蛋白，IgA型多发性骨髓瘤患者治疗与其他类型多发性骨髓瘤患者治疗相同，均需要根据患者基因检测，以及身体状况评估进行治疗方案选择。通常分为适合进行移植与不适合进行移植两大类患者，明确诊断后会对患者进行早期4-6个疗程诱导化疗。治疗方案选择需要根据危险度分层进行，适合行移植患者在诱导化疗后可进行干细胞采集，之后进行干细胞移植与巩固维持治疗。而不适合进行干细胞移植多发性骨髓瘤患者，会在诱导治疗后进行巩固与维持治疗。对于IgA型多发性骨髓瘤患者，需注意免疫球蛋白IgA易形成五聚体，可能会造成血液粘滞度增高，发生血栓风险偏高，因此对于此类患者需监测血栓发生风险。

目前血液系统恶性肿瘤中，多发性骨髓瘤属于仅次于淋巴瘤的恶性肿瘤。生化检查时若发现免疫球蛋白增高，则考虑多发性骨髓瘤可能性。多发性骨髓瘤实际属于血液系统肿瘤，与白血病同属血液系统恶性肿瘤。多发性骨髓瘤主要起源于浆细胞，归属于B细胞类别，B细胞成熟后称为浆细胞，浆细胞可产生免疫球蛋白。当多发性骨髓瘤出现浆细胞恶性变化时，才会产生大量没有功能的免疫球蛋白，大量免疫球蛋白可能会引起贫血、血栓、血沉加快、骨质破坏以及肾功能损害等一系列症状。部分患者可能因肾功能不佳就诊同时按照肾病进行治疗，但可能出现多发性骨髓瘤。体检时经常检查生化全项，若免疫球蛋白数值较高时，需警惕浆细胞病，包括多发性骨髓瘤可能性。若患者出现指标升高，建议到血液科进行相应免疫球蛋白定量与电泳检测以协助诊断。

我们在临床上看到的再生障碍性贫血，主要以获得性再生障碍性贫血，像一些原发性再生障碍性贫血，如范可尼贫血，从小患者可能被发现。但在临床上常说的再生障碍性贫血，主要是获得性再生障碍性贫血，主要由于T细胞的活化，造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血抑制。这类患者可以通过外周血进行相应检测，例如通过血常规可以看到白细胞减少，白细胞分类以淋巴细胞比例增高为主，血红蛋白呈下降趋势，血小板减少；同时在查血常规的时候，网织红细胞计数也降低。骨髓检测细胞学可以看到骨髓增生非常低，一般比正常的下降25%以上增生程度，同时可以看到巨核细胞增生缺如，甚至满篇均看不到巨核细胞，可以看到非造血的细胞增生。骨髓活检时候，可以看到骨髓小粒空乏，造血组织减少，而脂肪组织比正常的造血增生明显，因此我们可以通过血常规检测、临床表现、骨髓细胞学检测、相应基因染色体检测，诊断再生障碍性贫血。

败血症可以在积极的抗感染治疗下获得治愈，败血症主要是由于细菌感染人体后，进入循环血液中，导致血液中的细菌大量繁殖，引起一系列的不良反应，出现高热、血压下降、心功能损伤等，即感染中毒性休克，给患者造成致命打击。针对败血症要根据患者血培养的结果，明确造成患者出现败血症的病菌。针对感染致病细菌的种类，以及抗生素药物的敏感性，选择合理的抗生素。应用敏感的抗生素进行足量、足疗程的抗感染治疗。另外应监测患者血压、血氧、生命体征，保证血压稳定，保证足够血氧，维持生命体征平稳，补充足够入量，保证出入量平衡，加强支持治疗，甚至用提高免疫的药物，比如免疫球蛋白，患者的败血症可以得到控制，达到疾病治愈的状态。对于败血症的患者，找到致病菌应用敏感抗生素，加强支持治疗，是败血症治愈的必要条件。

月经过多可能会造成贫血。女性的月经，一般一个周期的出血量是40~60mL左右，这种常规出血量一般不会出现贫血。但当月经量过多，超过40~60mL时，比如由于子宫肌瘤或者内膜的疾病，引起月经周期延长，月经量的增多，达到100mL，甚至几百mL...