丁晓庆

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
淋巴癌也叫淋巴瘤，所说的癌指的是源于上皮组织的恶性肿瘤，老百姓常说的癌往往指的是恶性肿瘤，这里所说的淋巴癌就是淋巴瘤。淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，按照恶性程度可以分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性的淋巴瘤。淋巴瘤的症状，早期的不典型症状往往会有发热、盗汗、消瘦，典型的会有无痛性全身淋巴结肿大、肝脾肿大。\n当侵犯骨髓时，会出现血细胞减少。全身淋巴结肿大以颈部为主，再就是腋窝、腹股沟淋巴结，晚期可累及纵隔淋巴结。脾肿大大概有30%淋巴瘤病人累及脾，有一小部分淋巴瘤病人晚期可出现溶血性贫血，有部分病人会出现消化系统症状，比如黏膜相关性淋巴瘤，会有胃、胰腺肠受累，有吸收不良，甚至有腹水的情况。心血管系统有的病人可能会出现渗出性心包炎，也有的病人会出现肝损害，肝功出现转氨酶异常、黄疸，会有骨转移，出现骨痛，会出现肾脏受累，出现蛋白尿、肌酐升高、肾衰的症状。所以，淋巴瘤是一类相当抑制性的恶性肿瘤。\n淋巴瘤的治疗要根据淋巴瘤类型不同、分期不同、维度分层不同而定，主要治疗方式还是化疗，有的需要做手术，像大的包块压迫的情况可以手术，还有放疗，甚至现在有靶向药物治疗，还有中药治疗。霍奇金淋巴瘤的预后比较好，尤其是像早期Ⅰ期、Ⅱ期的，五年生存率能达到90%以上，常见的弥漫大B细胞淋巴瘤，五年生存率也能达到一半以上。所以，淋巴瘤患者要具体情况具体分析，个体化治疗方案。

伊马替尼是酪氨酸激酶抑制剂，由诺华公司研发。上市初期的价格较贵，约2-3万元，逐渐下调至7000元左右。 后来国内的伊马替尼陆续上市，国内的伊马替尼规格为0.1g×60粒/盒，价格约600元左右。慢性粒细胞白血病、Ph阳性急性淋巴细胞白血病、胃间质瘤的患者使用伊马替尼，医保能够报销，因此现阶段的伊马替尼价格较低。 伊马替尼主要用于治疗Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病、Ph阳性的急性淋巴细胞白血病、胃肠间质瘤、血小板转化因子阳性等疾病，其它的疾病也尝试用伊马替尼治疗。伊马替尼疗效较好，并且现在价格已大幅度下调，对患者的帮助巨大。

骨髓纤维化早期可能会出现白细胞数量增多，到晚期会出现骨髓衰竭的状态。白细胞数量减少，红细胞数量减少，和血小板数量减少，会出现反复感染，还会出现进行性加重的贫血，甚至会由于贫血导致的像贫血性心脏病、心衰的表现。心衰病人会出现活动后心悸、气短，晚上不能平卧，甚至会出现双下肢水肿的状态，还会出现反复的皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻腔出血，甚至会出现内脏出血，出现黑便、出现血尿，这些骨髓衰竭的表现。有一小部分病人，可能会转化成急性白血病，除了衰竭的状态，还会出现恶性细胞增殖，抑制骨髓正常造血的情况。所以临床上会出现贫血、出血、发热、感染的情况，还会出现器官浸润的表现。

引起缺铁性贫血常见原因包括： 1、需铁量摄入不足：如生长期儿童及孕妇、产妇、长期卧床的老人，铁摄入不足就会引起缺铁性贫血； 2、铁吸收障碍：如胃溃疡、胃癌、肠炎等疾病导致铁吸收障碍； 3、铁丢失过多：如消化道出血引起的慢性失血，或者寄生虫造成消化道黏膜的破损，慢性失血后引起缺铁性贫血。

真性红细胞增多症，属于骨髓增殖性肿瘤，因为发展方向是往骨髓衰竭的方向，还有往急性白血病转变。主要会出现的并发症是血栓，病人由于高黏滞血症，高血压、细胞过多，造成血栓栓塞，导致病人出现残疾的状态，所以生活质量就会明显下降。这个病不像其它恶性疾病一样，生存周期比较短，它是生存周期相对比较长的，是慢性恶性疾病。 所以一定在发现真性红细胞增多症时，积极控制红细胞数量，红细胞数量控制下来以后，高黏滞血症症状就会减轻，血栓发生率就会减少，致残率就会减少，生活质量就会提高。目前红细胞增多症的治疗，主要还是浆细胞治疗，还有针对JAK2阳性抑制剂，如芦可替尼这些药物，还有中医中药，可以通过活血化瘀，软坚散结来减轻患者的并发症。

真性红细胞增多症不是一个传染性疾病，而且也不是一个遗传性疾病。真性细胞增多症是一个骨髓增殖性肿瘤，当接触导致基因突变，抑癌基因和癌基因失衡的情况下，如接触了大量射线，长期服用某些药物，还有疾病化疗后出现基因突变，骨髓增殖情况，都会可能导致骨髓增殖性肿瘤。但这个病不会传染，传染病可能会通过渠道，如呼吸道，呼吸飞沫传播，或通过血液传播，这个病不会通过这些渠道来传染，所以不是传染病。

常见到的补铁药物有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等，硫酸亚铁就是补充铁剂的一种西药，每片含主要成分硫酸亚铁0.3克（相当于铁60毫克）。该药对缺铁性贫血的患者有较好的补铁功效，但过量服用该药也存在副作用，常见副作用包括恶心、呕吐、不思饮食等。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

临床上主要注重血小板的数量多少，血小板分布宽度也可以同时参考。 血小板分布宽度主要指血小板体积分布宽度，血小板容积的变异系数，如果血小板分布宽度变小，则提示血小板体积变小。若患有骨髓衰竭性疾病、再生障碍性贫血、MDS骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等骨髓衰竭性疾病时，骨髓巨核细胞产生血小板能力下降，血小板体积有可能减小。 进行血常规检测时，若计算出血小板分布宽度减小，常提示骨髓造血功能的下降。

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
溶血性贫血，它能够完全治愈吗？这得根据不同的病因，如果要是明确它是感染引起的，我们把感染控制了，溶血性贫血就会完全治愈。如果要是某一种药物引起的，一部分病人也能够完全的治愈，停了药以后大部分病人就会完全恢复。还有一些像由机械性原因造成的，比如换瓣，像有一些先天性心脏病的病人，他换了机械瓣膜，这样机械性原因造成的，病人是去不掉的，可能溶血性贫血能减轻，但不能完全的去治愈。还有免疫性溶血性贫血，这个免疫的病因，如果不能完全的治愈，溶血性贫血就不太容易完全控制，但有一部分免疫性溶血性贫血，像我们说的温抗体型，大部分人用了激素加中药治疗以后，是可以治愈的。还有一部分由于免疫性疾病，比如像红斑狼疮这样的病人同时伴发溶血性贫血，我们可以通过药物来控制，把溶血性贫血控制的处于一个正常的状态，如果要是这个疾病复发了以后，可能溶血性贫血也会出现反复，不太容易完全治愈，所以要根据我们的病因（来治疗）。