脑萎缩

讲解医师：杜志刚  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京地坛医院神经内科
小脑萎缩是一种影像学的表现，而不是一种临床疾病。患者可以没有任何临床症状，也可以出现一些临床表现。患者可以表现为共济失调。共济失调，是小脑萎缩的主要表现，患者站立不稳、摇晃，并足站立时困难，不能单腿站立，也可以表现为小脑性构音障碍，出现爆发性语言或者吟诗样语言，有的患者会出现肌张力减低、眼球运动障碍，主要是出现双眼粗大的眼震。有时候患者可有下跳性眼震、反弹性眼震，有类似于震颤麻痹的表现。有的小脑萎缩可以出现类似于精神分裂症或者双向障碍等精神疾病的表现。对于小脑萎缩，一旦出现临床表现，必须积极治疗，可以应用神经干细胞移植治疗，也可以应用药物，如多奈哌齐、安理申等。康复训练也是治疗的一种方法。

讲解医师：赖光辉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院疼痛科
小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主的慢性进行性脑部疾病，多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同，小脑萎缩的临床症群也有多种类型，其主要症状就是走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清，有的患者有头晕、头重、头胀、头痛，伴有复视和视物模糊、吞咽发呛、书写颤抖、大小便障碍等。小脑萎缩饮食要注意：\n一、少吃或不吃动物脂肪和动物内脏，如肥肉、肥肠、肚。\n二、肥胖的病人应限制主食的摄入量，将体重降至正常或接近标准体重。\n三、小脑萎缩的饮食注意事项，患者应多吃优质蛋白质，少吃猪、牛羊肉，且以瘦肉为主，多吃富含维生素的食品，饮食以清淡为主，避免过咸，最好不吃咸菜，多吃纤维素多的食物，如芹菜、粗粮等，增加胃肠蠕动，避免大便干燥。

讲解医师：李洪莲  （主任医师）
就职单位：英德市人民医院神经内科
小脑是维持机体平衡器官，因此当小脑出现萎缩的时候，患者会表现的动作缓慢，动作不协调，够物体的时候不能够准确的碰到物体，走路不稳，基底步态增宽，有的时候像喝醉酒一样，患者走路的时候害怕自己摔倒。患者可以出现记忆力的减退，常常丢三落四。综合判断能力下降，不能够适应复杂的生活，只能够进行简单的、独立的生活。患者情绪低落，讲话时说话的声音变低，而且语调变慢。平素对事物的反应速度减慢，患者生活质量下降，对事物的判断能力明显下降，小脑萎缩是机体衰老的表现，没有办法进行治疗。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
小脑萎缩是影像学上小脑实质发生了体积缩小，在影像学表现为小脑萎缩的表现。对于小脑萎缩这种表现来说，当没有引起临床症状的时候不需要药物治疗。对于小脑萎缩之后，并产生了临床症状，同时也可以诊断为特定的疾病，应该针对特定的疾病和疾病状态和针对轻重程度。适当的药物治疗，但一般而言对老年性变性疾病，比如老年痴呆患者发现有小脑萎缩，通常来说也没有特殊、良好的特效药去治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
橄榄桥小脑萎缩又叫OPCA，是以小脑变性性的疾病为主要特点的疾病，会有头晕、眼球震颤、小脑性共济失调的表现，可以分两型，遗传型橄榄桥小脑变性，或者是萎缩，属于遗传型脊髓小脑性共济失调的一种，就是和脊髓小脑性共济失调各个分型，像不同的类型相鉴别。散发的认为是OPCA是属于多系统萎缩的表现形式，除小脑系统的症状之外，还会出现锥体系统的一个病变，如讲话不清楚、构音的呛咳、病理征的阳性、腱反射亢进等等。另外也会出现植物神经的功能障碍，就是直立性低血压，还有的时候会出现锥体外系的病变，这种情况需要和多系统萎缩的其他亚型相鉴别，比如如果是特发性直立性低血压，如果出现了一个体位性低血压，需要跟特发性直立性低血压相鉴别，如果出现锥体外系的障碍，肌张力增高了，需要和MSA的多系统萎缩，就是帕金森叠加综合征相鉴别。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
小脑萎缩常见于多系统萎缩及脊髓小脑性共济失调，也可以见于一些慢性酒精中毒和脑外伤的患者。小脑萎缩的患者往往是慢性进行性的过程，出现小脑萎缩，患者常常表现为头晕、口齿不清、构音障碍，部分患者会有明显的共济失调，表现为走路不稳，如果小脑蚓部受累，还可以出现严重的坐立不稳等症状。\n小脑萎缩的患者往往是难以治疗的，尤其是对于遗传变性性疾病所致的小脑萎缩，一般只能采取对症治疗，可以给予一些营养神经的药物，如胞二磷胆碱、丁苯酞等药治疗，可能会延缓小脑萎缩的进程。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
小脑萎缩分为两种情况，一种是生理性的，另一种是病理性的。生理性的小脑萎缩是和年龄相关的一种老化改变，往往比较轻，所以临床上没有症状。病理性的小脑萎缩属于变性病，病因不明。小脑的功能主要是主管平衡，所以小脑萎缩以后主要的临床表现是平衡功能障碍，表现为走路不稳，呈一种蹒跚步态，很容易摔倒，晚期患者常常无法行走，只能卧床。\n除了走路不好之外，还可以表现为脑功能的障碍，包括头晕、健忘、记忆力减退、反应慢、手脚震颤，也可以表现为构音障碍，比如吐字不清楚，表现为爆发性语言或者是音失样的言语，记忆力也不好，经常丢三落四，无法理解别人的意思，也无法准确表达自己的想法。查体时可发现患者有眼球左右摆动，也就是眼球震颤。病理性的小脑萎缩一旦诊断，会随着年龄的增长逐渐进展。目前还没有根治的方法，只能采取对症治疗的方式。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院神经内科
小脑的功能主要是协同肢体运动，如果出现小脑萎缩，就会有肢体活动非常笨拙。用手去执行动作的时候，会出现距离辨认不确定，有的过深，有的还没有达到，在完成动作目标的时候更加明显，包括拿杯子喝水、拿筷子写字，都明显显得动作不流畅，十分冲撞，甚至会有粗大的震颤。还有就是小脑性的语言，抑扬顿挫吟诗样的语言，走路会出现步态蹒跚、摇晃，像喝醉酒一样。\n防止小脑萎缩，就是进行以上功能的锻炼，比如走直线。在走直线过程中，会锻炼自己的平衡功能。再就是距离辨认，多进行距离的辨认、测算、估计，可以增加小脑功能。还有阅读，如果出现吟诗样语言，要多进行阅读，进行康复。当然，其他病因导致的小脑萎缩，比如脑血管病的危险因素。如果是急性脑血管病导致小脑萎缩，就要进行脑血管病预防，控制血压、血糖、血脂等等。如果是遗传性因素，或者神经元凋亡等退行性因素，药物治疗方法十分有限，就要通过以上康复手法。如果还有其他原因，比如炎症、肿瘤，要根据病因学进行相应治疗。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
小脑萎缩共济失调者的寿命长短不好一概而论，因为取决于病人的基本情况、病情的严重程度，以及护理是否到位等。小脑萎缩共济失调的病人常常走路不稳、摇摇晃晃、很容易摔倒，尤其是老年人，摔倒以后就会造成骨折，骨折以后又会引起一系列的问题。\n在小脑萎缩共济失调的晚期除了小脑萎缩以外，还会有其他系统的萎缩，比如皮层萎缩、脑干萎缩、锥体束萎缩等等，所以在小脑萎缩的晚期除了平衡功能不好之外，还会有认知功能的不好、饮水呛咳、吞咽困难等相关的症状，所以后期的生活质量就非常的差，基本上是卧床状态。如果护理不当就会引起吸入性肺炎、下肢静脉血栓、褥疮等相关的并发症，吸入性肺炎就会引起心肺功能的衰竭，导致病人死亡；下肢静脉血栓又很容易并发肺栓塞，这也是导致病人死亡的一个因素，所以这些并发症是导致小脑萎缩共济失调患者死亡的致命因素。

讲解医师：陈文珍  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科
小脑萎缩的人一般都是死于并发症，通常情况下小脑萎缩会造成血压偏低，叫直立性低血压，造成大脑缺血、缺氧，或者心脏骤停、缺血、缺氧等引起死亡。\n还会造成呼吸道的感染问题，主要是因为吞咽困难、饮水呛咳，出现误吸而造成严重的肺部感染，会造成死亡。还有一种情况叫球麻痹，是因为咽喉肌的协调障碍，吃食物的时候出现食物梗阻，造成突然窒息的情况。需要通过精心护理避免并发症的发生，可以延长寿命。