肺动脉高压

肺动脉高压是儿科疾病的常见合并症，严重者可引起患儿死亡，症状主要表现为呼吸困难，呼吸急促，某些患者可发生昏厥，一些患者还有继发性肺动脉高压，一般继发于先天性心脏病，左向右大量分流，肺血过多，从而导致肺动脉高压。无创性检查对于诊断肺动脉高压具有很重要的意义，根据病因来采取不同的治疗方式。可通过药物治疗，如给予血管扩张剂、血管内皮抑制素，以及吸入一氧化碳治疗。对于继发性肺动脉高压，可以通过外科手术治疗原发的先天性心脏病，阻止分流，从而减少肺动脉高压或防止肺动脉高压的发生。部分患儿如病情较重无法进行手术治疗或者对药物治疗无效，需进行肺移植。

目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期，以及无法改善肺动脉高压的基本病理、生理状态，而中医中药可通过调节机体的内环境，改变肺动脉内皮细胞及基质细胞代谢状态，延长患者生存期限，提高患者生活质量。

肺动脉高压是临床上常见的心血管疾病，临床特点为肺动脉增宽，常用X射线平片进行检查，但不能观察内部微细结构，CT、磁共振检查可以进行多层扫描，全面观察心脏情况。CT辐射剂量高、磁共振辐射剂量低，对于肺动脉高压老年患者，如呼吸无法进行配合，不能进行磁共振检查，CT更加简单、快速、有效，通过对比剂可以观察到患者实际的血管宽度，比磁共振更准确。

特发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉压增高的一类疾病，属于肺高血压的一个特殊类型。目前特发性肺动脉高压发病机制尚未明确，临床上诊断特发性肺动脉高压主要通过排他性进行诊断。 特发性肺动脉高压患者的预后相对较差，但随着靶向药物应用，患者预后可逐渐得到改善。针对此类疾病需及早诊断，及时进行降肺动脉压、改善心功能治疗。

怀孕之后会有各种各样的不适，如出现上不来气、胸闷症状，孕妇应到医院接受心肺功能评估，特别是进行基本的心电图检查、动态心电图检查、心脏超声评估。如果患有隐匿性的先天性疾病，可以通过早期发现，从而进行早期针对性处理。 部分孕妇继续怀孕会危及生命，如有些孕妇存在肺动脉高压，需要通过终止妊娠保障孕妇的生命安全。终止妊娠之后，处理完善所有心肺疾病就可以考虑再次怀孕。

从2018年开始，肺动脉高压已统一名称，可与高血压相统一叫做肺高血压。它的病因有很多，根据不同病因和发病机制，肺高血压大概分为以下五大类： 1、动脉性肺动脉高压，即肺动脉血管本身的病变引起的肺动脉高压，这类患者最常见的是特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压，以及先天性心脏病引起的肺动脉高压； 2、左心疾病相关的肺动脉高压，这类患者主要见于左心功能不全，如左心衰、心脏瓣膜病； 3、低氧血症引起的肺动脉高压，主要见于慢性阻塞性肺疾病，和肺部发育异常引起的肺动脉高压； 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 5、原因不明的肺动脉高压，其中在临床比较常见的，是代谢性疾病引起的肺动脉高压，最常见的是甲状腺功能异常引起的肺动脉高压。

以目前的医疗手段，还不能使肺动脉高压完全彻底治愈，但可以得到一定程度的控制。对于重度肺动脉高压的患者，千万不要丧失信心，一定要在医生指导下积极进行配合治疗。 对于重度肺高压的患者，目前治疗除了药物之外，还有手术。药物治疗常用的有靶向药物治疗，如内皮素受体拮抗剂，常用的有安立生坦、波生坦、马昔腾坦等，还有磷酸二酯酶抑制剂，如他达拉非、西地那非。此外，还有瑞莫杜林以及其它种类的药物。对于非常严重的肺动脉高压，患者还可以选择进行心肺移植或肺移植等治疗措施。 对于肺动脉高压的患者，除了药物治疗、手术治疗之外，在平时生活中一定要注意避免劳累，避免受凉诱发感冒，导致病情进一步加重。这类患者不建议到高原地区，因为缺氧会导致肺血管进一步收缩，从而导致病情加重。

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。

室缺是位于左右两个心室中间的缺损，导致从左室向压力比较低的右心室分流。所以是否存在肺动脉高压，取决于分流量的大小。因为肺动脉跟右心室是连接，所有通过异常的室间隔缺损向右室分流的血液，都要经过肺动脉输送到肺。所以当血流量非常大，就会引起肺动脉压力增高，临床称为肺动脉高压。但是否存在肺动脉高压取决于室缺大小。如果室缺比较大，通过室间隔，从左室往右室分流的血流比较多，进入肺动脉的血量自然会增大，会导致临床上所谓的肺动脉高压。是否存在肺动脉高压对于孩子后续需要进行的手术，包括手术以后的康复，是有非常大的不同。因为肺动脉压力增高以后，会导致肺血管顺应性发生变化，甚至有极端的孩子在手术以后，即便将室缺修补，仍然会出现反复的肺动脉压力增高，甚至出现临床上称为肺动脉高压危象的非常危急的情况。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。