肺动脉高压

鼻息肉危害较多，应积极治疗，具体危害如下： 1、常见临床表现是鼻堵、流涕、头疼、嗅觉减退； 2、鼻窦炎鼻息肉的患者，会出现中耳炎，甚至出现顽固性中耳炎，因为息肉包括脓性分泌物可压迫咽鼓管咽口，影响引流通畅，所以患者会出现耳部症状； 3、息肉的脓液分泌物向下流入咽喉引起咽炎、扁桃体炎、喉炎，接着会影响气管； 4、患者下气道、肺部也会出现问题，出现咳嗽、喘憋、哮喘、气管炎； 5、患者会出现睡眠打鼾、憋气，长期打鼾、憋气患者会出现高血压、肺动脉高压； 6、影响循环系统、中枢系统、情绪、睡眠等。

肺动脉压力>25mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压40mmHg，可以出现的具体症状如下：1、呼吸困难：呼吸困难是最常见的症状，也是肺动脉高压首发的症状，首先是出现活动后呼吸困难，其次是呼吸困难进行性加重，以至于在静息状态下，患者也感到呼吸困难；2、胸痛：由于右心负荷过重，耗氧量增多以及冠状动脉供血减少等，可以引起心肌缺血导致胸痛的发生，常在活动或情绪激动时发生；3、头晕或晕厥：由于心排血量的减少，脑组织供血突然减少所致，常在活动时出现，严重者在休息时也可以发生头晕或晕厥；4、咯血：通常为小量的咯血，有时也可以出现大咯血而致死亡；5、其他：如疲乏、无力等，10%的病人可以出现雷诺氏现象，另外肺动脉压迫喉返神经，可以引起声音嘶哑。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

心力衰竭患者从Ⅰ级心功能到Ⅳ级心功能，通常需要5-10年。如果导致患者发生Ⅰ级心功能不全的病因是慢性疾病，比如高血压、糖尿病、冠心病或瓣膜疾病等，发展相对比较缓慢，患者可以有5-10年，甚至十几年的病程，才能进展到Ⅳ级心功。如果患者心力衰竭病因是比较急性的心力衰竭疾病导致，比如急性冠脉综合征(ACS)、心肌梗死或急性肺动脉高压，以及相应的恶性心律失常，心功能从Ⅰ级到Ⅳ级，可能会在几个月甚至不到几个星期，就可能会进展到严重的情况。对于心力衰竭的发展进程，应对患者的心力衰竭病因进行综合评估，通过做相关检查，比如心脏超声、动态心电图，必要时可能还要做冠脉造影、心脏核磁扫描、复合超声心动图，以及心力衰竭标记物，比如脑钠肽水平、SGLT-2，以及ST2等水平的综合测评，才会给出综合病因的判断，对心力衰竭进展的速度，会有比较全面的评估和了解。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

血管阻力指血液在血管系统中流动时所受到的阻力，大部分发生在小动脉、微动脉，血管阻力的计算公式为血管阻力=（入口端压力-出口端压力）/血流，肺循环从肺动脉到左心房总压力降约为10mmHg，肺血流量约为6L/min，计算得出肺血管阻力值约为1.7mmHg/L·min，引起肺血管阻力增加主要有以下因素： 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎，可累及邻近的肺小动脉引起血管炎，腔壁增厚、管腔狭窄或纤维化甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加产生肺动脉高压； 2、随着肺气肿加重，肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞； 3、肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损至少超过70%，肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生； 4、肺血管收缩与肺血管的重构，慢性缺氧使血管收缩管壁张力增高，可直接刺激管壁增生，肺细小动脉和畸形微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非畸形微动脉机化使血管壁增厚、硬化、管腔狭窄、血流阻力增大。

慢性肺源性心脏病的主要病因是肺、胸廓、肺血管性疾病，这种慢性病变导致的肺源性心脏病。原因是慢心病导致肺循环阻力增加，阻力增加以后，肺动脉就会出现肺动脉高压。肺动脉压力增高，就会影响右心室的结构改变，包括右心室扩大增厚，在扩大到一定程度以后，患者就会出现右侧心力衰竭，最后导致心脏病。肺源性心脏病的原因如下： 1、支气管和肺疾病，较常见的是慢性支气管炎以及并发阻塞性肺气肿；支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核，尘肺、结节病等慢性肺部疾病； 2、胸廓运动障碍性疾病，比如病人有脊柱畸形，如侧弯、侧凸、后凸；脊柱有结核或者类风湿性关节炎造成的骨性改变都可造成胸廓变形； 3、肺血管性疾病，较常见的是肺栓塞、肺小动脉炎，因为血管堵塞以后也会引起肺动脉压力的增高，肺动脉压力增高也会引起右心功能衰竭，最后也会出现肺心病表现。

小儿房间隔缺损的治疗方法包括以下三种： 1、外科治疗：多数房间隔缺损的患儿，即使症状轻微或没有症状，也需要进行选择性治疗，手术时机选择学龄前为宜，缺损较大、缺损上腔和下腔边界短小或伴有复合畸形的房间隔缺损，通常需要通过体外循环进行修补，切口位置常选择胸前正中切口和右侧胸小切口。另外，合并心功能不全、心衰和肺动脉高压的患者，建议尽早手术。房间隔缺损如果延迟到青春期以后，长期容量负荷过重，可导致右心房、右心室扩大和某些不可逆改变，从而导致心律失常、肺动脉高压，甚至导致艾森曼格综合征； 2、介入封堵治疗：包括内科和外科的方法，外科方法为在食道超声的引导下经股静脉进行封堵。内科的方法为在X光下、DSA引导下进行封堵； 3、药物治疗：主要是改善心功能不全、肺动脉高压等症状。

心动过速根据不同类型，其原因不同。若为窦性心动过速，多由发烧、贫血、激动、甲状腺功能亢进所致；若为房性心动过速，即室上性心动过速，通常存在器质性病变，如高血压、心衰、冠心病、甲状腺功能亢进等；若为室性心动过速，多由冠心病、心衰、心肌病、肺动脉高压等器质性疾病所致。临床建议根据医生四诊合参，明确病因后选择合适治疗方法。

继发孔型房间隔缺损也叫Ⅱ型房缺，在临床中主要是这种类型的房缺，在治疗上分成以下几类： 1、一些小的房缺，对身体发育、对心脏功能无影响，无需治疗，定期观察即可。如一些小的小孩缺损＜0.5cm，大人＜1cm，可以定期观察； 2、对于比较大的房间隔缺损，如小孩＞0.5cm，大人＞1cm，且会造成右心系统增大，肺动脉高压的情况，则需积极处理。处理的方式有两种，一种是传统的开胸手术，通过补片来修补缺损；另一种是微创治疗，即用封堵的办法达到封闭。封堵的办法又分为介入封堵和外科途径的微创封堵，是通过封堵器将房间隔缺损封闭，同样可达到封闭缺损、阻止血流异常交通的目的。