肺动脉高压

哮喘是一种慢性的气道病变，主要从年龄、病程等方面来分析远期并发症： 1、儿童期哮喘：不规范的治疗或经常使用全身性皮质激素，在远期可能会引起发育不良和胸廓畸形； 2、老年期哮喘：哮喘反复发作，病程时间长。易引起支气管阻塞、感染和纤维化，出现支气管重塑，或引起肺动脉高压、缺氧等症状，疾病后期可形成肺心病、发生心力衰竭。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
如果新生儿有肺动脉高压，最主要表现如下：\n1、缺氧：新生儿往往有紫绀、氧饱和度下降，是因为肺动脉高压会导致右向左分流的出现，尤其新生儿有卵圆孔时，就会右向左分流，引起比较明显的氧饱和度下降，也就是缺氧的表现。\n2、明显的心功能不全：尤其是右心功能不全，表现为呼吸机有时撤不了机，心功能不全导致小便量少，还有心脏明显扩大，而且此时用强心剂效果不明显，需要用利尿剂才能使心功能有所好转。\n3、其他表现：偶尔还会造成恶性心律失常的表现。\n肺动脉高压在新生儿主要是两大类表现，即缺氧和心功能不全的表现，基本以上就是肺动脉高压的新生儿表现。

二尖瓣狭窄的病理基础为二尖瓣的瓣膜关闭，通俗的讲即心脏内的阀门关闭，可进一步引起血流障碍，影响血流动力学的传导。二尖瓣狭窄后在舒张期左心房进入左心室的血流受限，导致左心房增大，血容量增多进一步导致肺动脉高压，最终可以引起右心室增大，长此以往右心室会越来越肥厚，代偿到晚期便会失代偿，最终导致心力衰竭。

肺动脉高压 是一种罕见的进展性血管疾病，其特征是肺血管重构、细胞增殖，导致肺动脉高压和进行性右心室功能障碍，患者的长期预后很差，5年生存率约为57%。尽管有标准治疗方法

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

永存动脉干是一种少见的先天性心脏畸形，主要是胚胎发育的过程中，原始的动脉干并没有正常的分割成主动脉和肺动脉，造成一根原始的粗大的动脉干，同时骑跨在左右心室上。这些病人常常合并有巨大的室间隔缺损，左右心室血流通过室间隔缺损相互混合以后，同时进入这一根动脉干再供应主动脉和肺动脉，所以这些病人的肺动脉的压力和体循环的压力是一样的，作为一种罕见的先天性心脏病，这种病存在肺动脉高压，这些病人往往需要在新生儿期或者在小婴儿期就实施手术，不然长期的肺动脉高压对病人的心脏和肺脏的功能都有很大的影响。永存动脉干病人往往在小年龄时期就出现症状，这些病人多半会有一些充血性心功能衰竭的症状，表现出来生长发育落后、盗汗、而且平时比较激惹，有的人吃奶相对来说会吃吃停停，喂养比较差，而且这一些病人充血性心功能衰竭，无论是对肺脏的功能，还是心脏的功能都有影响。如果这些小孩一直不接受手术或者未能诊断，他的生长发育落后的情况会越来越明显，往往在3-6月龄以后，有一些病人会因为固定性的肺动脉高压产生早期发生的艾森曼格综合征，这些病人就可能就没有办法实施手术而失去手术机会。

鼻息肉危害较多，应积极治疗，具体危害如下： 1、常见临床表现是鼻堵、流涕、头疼、嗅觉减退； 2、鼻窦炎鼻息肉的患者，会出现中耳炎，甚至出现顽固性中耳炎，因为息肉包括脓性分泌物可压迫咽鼓管咽口，影响引流通畅，所以患者会出现耳部症状； 3、息肉的脓液分泌物向下流入咽喉引起咽炎、扁桃体炎、喉炎，接着会影响气管； 4、患者下气道、肺部也会出现问题，出现咳嗽、喘憋、哮喘、气管炎； 5、患者会出现睡眠打鼾、憋气，长期打鼾、憋气患者会出现高血压、肺动脉高压； 6、影响循环系统、中枢系统、情绪、睡眠等。

如果是三尖瓣轻度反流病人，没有右心室扩张，部分病人可能不会有症状，也不会影响生活质量，但是三尖瓣轻度反流一般不会自愈。 如果三尖瓣轻度反流继发于肺动脉高压或者右心室扩张，随着原发疾病加重，往往三尖瓣反流也会加重，可能会转变为中重度反流，出现相应症状或者不适。 总体来说，轻度三尖瓣反流不伴右心室扩张或者肺动脉高压，可能不会有症状，但也不会自愈。

如果是直径比较小的中央型房间隔缺损，直径＜5mm，通常不会对心脏和人体的健康产生过大影响。如果中央型房间隔缺损直径偏大，可能导致左向右分流加重，引起右心功能不全甚至右心衰竭，严重者可能会出现肺动脉高压。正常人的心脏有两个心房，分别是左心房和右心房，左心房内为动脉血，右心房内为静脉血，因为心房中间有完整的房间隔相隔，正常情况下左右心房互不相通。如果胎儿在母亲体内时，由于各种原因导致房间隔未能完全融合，出生之后遗留异常的通道，通常称之为房间隔缺损。如果出现中央型房间隔缺损，左房的动脉血会一直向右房分流，导致右房负荷增加。如果缺损直径较大，负荷会逐渐加重，甚至会导致右心负荷过重，形成右心功能不全甚至右心衰竭。另外长期的左向右分流可能造成肺动脉压力升高，甚至会造成严重的肺动脉高压，可能危害到患者的健康乃至生命。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。