先天性心脏病

讲解医师：李磊  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
先天性心脏病做介入封堵主要是两个病，如动脉导管未闭、房间隔缺损。术后封堵器脱落还是很少见的，几乎一年做1000例，发生超不到3-5例，因为封堵器掉了以后要找外科做手术，外科手术的病例就反映出来脱落的病例，脱落的原因主要有几种：\n1、操作不当，操作的时候大夫用力过猛、技术不娴熟，但实际上这种可能性并不大。\n2、治疗的指征不好，选择做封堵的病理其实不是很适合封堵，非要去封堵，比如房间隔缺损很大，但是还是要堵，包括病人本身也想堵上，就免了手术，主观上是好的，可以试。但是太主观了，非要想堵上，伞相对来说不足，指征不足容易掉。还有术中老想着是很粗的动脉导管未闭，希望把它封堵得很好，但是动脉导管未闭的伞如果太大，会影响到主动脉的血流，主观上还会选择相对小一点的伞，小一点的伞容易脱落，这也很好理解，从大小的角度讲会脱落。\n3、还有一种是位置，放一个东西，如果平平整整的放在那，效果比较好。如果有张力，会变形，甚至有歪歪斜斜的表现，不是很垂直，姿势不好会活动，不会容易形成覆盖，很容易掉下来，这种脱落一般在术中就能觉到就不好，感觉就不好，医生本身就会加强观察，有的人当时不好就可以卸下来，有的人当时就会掉，有的人当时不掉，在挪床、转运病房过程中会掉，极个别的人第二天早晨发现有杂音或者做超声发现掉了，大部分当时就能发现。

讲解医师：袁勇华  （副主任医师）
就职单位：湖南省人民医院儿童心血管科
先天性心脏病的表现主要跟先天心脏病的类型有关系，常见先天性心脏病主要有室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄，主要的表现为心脏可听到杂音，这是医生能发现的。作为家长，能发现的有哪些？小婴儿可能有多汗、喂养困难、消瘦、生长发育比较缓慢，还有一些孩子可能有声音嘶哑。复杂先天性心脏病，比如法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、肺动脉闭锁，可能出现发绀的情况，表现为手指、口唇发乌、发黑，提示孩子有缺氧的表现。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病的病人可以生育，但是在怀孕期间，由于血容量增加会造成心脏的负担加重心衰的风险。所以，一旦出现先天性心脏病，应该立即前往医院通过心电图、心脏彩超的检查，明确先天性心脏病的种类、分型以及畸形的程度。先天性心脏病需要通过外科手术治疗，在手术的方式上，有微创介入封堵的手术和外科开胸直视修补或者畸形矫正的手术，这两种手术的方式都能够达到根治的目的。因此，出现先天性心脏病，应该去正规的医院积极检查和治疗，才能更快康复。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。治疗室间隔缺损的方式有三种：第一种就是介入封堵手术，对于直径小于1公分的肌部室缺，可以采取介入封堵的方法，创伤、风险小，术后恢复快，3天左右就可以出院。第二种就是侧切口或者胸腔镜下室缺修补术，此类手术方式切口较正中开胸美观，保持了胸部骨性结构的完整性。第三种就是全麻正中切口体外循环下手术，这种方式创伤、风险大，术后恢复慢，并发症相对较多。以上三种手术方式都是根治性手术，预后良好。术后患者完全可以正常的生长、发育、工作、生活和学习。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用跟孩子患的疾病类型、严重程度有关。如果是普通类型的先心病，比如房缺、室间隔缺损和动脉导管未闭，有一部分孩子缺损比较小，可以通过介入手术治疗，缺损稍微大一点的可以用开胸手术的办法，总的治疗费用大约在2-5万元之间。如果是比较复杂的先天性脏病，比如法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等等，或者比较严重的先天性心脏病合并艾森曼格综合征、肺动脉高压有心衰等等，这些情况病情比较危重，可能治疗费用相应会增加，大约在5-8万元左右，不超过10万元。在一些国内的大型心脏外科治疗中心常常会有救助的公益项目，会对儿童的先天性心脏病治疗费用进行减免，可以到相应医院的医务科和心脏外科去咨询，符合条件的就可以进行相应的手术，并且减免费用。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病右心增大，见于心脏瓣膜病或者严重的心衰，比如二尖瓣的关闭不全、二尖瓣的狭窄都可能造成右心增大。因为瓣膜关闭不全或者瓣膜的狭窄造成血流动力学的异常，而使心脏长期处于高负荷的状态，使心脏慢慢的扩大。一旦出现右心增大的情况，要给予外科的手术治疗，比如二尖瓣的疾病，要根据二尖瓣置换手术进行治疗。如果是先天性心脏病造成的右心室增大或者右心房增大，则要给予先天性心脏病的修补手术，使畸形得到治愈。手术结束后，还需要给予强心、利尿以及营养心肌的药物，使患者可以更快的恢复到正常人的状态。

讲解医师：马健  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院小儿外科
根据左、右两侧及大血管之间有无分流的情况，可以将先天性心脏病分为三型：一、左向右分流型，即潜伏青紫型，病理情况下可出现暂时性的青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。二、右向左分流型，即青紫型，均可出现持续性的青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。三、无分流型，即无青紫型，通常无异常的通路或分流，如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
如果在先天性心脏病手术中，心脏突然停跳，这时要进行心脏按压，用手来抚摸心脏，进行适当的压挤，可以保证心肌的收缩以及舒张的功能，可以供应大脑，防止脑缺血、缺氧，而造成植物人的状态。另外，还可用异丙托肾上腺素、肾上腺素、多巴胺合剂以及去甲肾上腺素和阿托品，进行中心静脉的注入，有提高血压、提升心率的作用。另外，如果心室在手抓、挤压的情况下出现了蠕动甚至跳动的情况，但是不规律，可以用心脏电除颤，给予除颤的处理，保证心脏能够回归原始的窦性心跳。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病可以检查出来。检查的项目有心电图以及心脏彩超，可以通过心电图了解到缺血的状况和是否有心肌的损害，通过心脏彩超，可以明确先天性心脏病的分型、种类以及缺损，或畸形的部位、大小，心脏的严重程度、射血分数和心功能的评估。通过这些检查，可以全面评估患者的心功能的情况以及病情的严重程度，来决定下一步的治疗方案。先天性心脏病治疗以外科手术为主，在手术结束后需要长期服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，才能使患者达到痊愈的目的。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。