李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病也叫围生期心肌病，这种疾病起病比较隐匿，早期可以没有任何症状，随着病情进展会出现心功能减低的症状，表现为活动时呼吸困难、胸闷、气短以及活动耐量的下降。随着病情的加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等等左心功能不全的症状，并且逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。刚合并心律失常的时候还会出现心慌、头晕、眼前发黑等症状，甚至会出现猝死。到了围产期心肌病终末期，会有持续性顽固的低血压。由于怀孕的时候也会出现胸闷、气短、活动耐量下降，甚至下肢水肿等症状，会掩盖围产期心肌病的症状，导致诊断的延误，在孕期以及产后短期之内做常规的产检以及筛查是非常重要的。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
目前扩张型心肌病是不能治愈的，但是，规律应用药物治疗，可以预防扩张型心肌病心肌损伤的进展，也可以减缓扩张型心肌病向心衰进展。所以，扩张型心肌病患者的药物治疗非常重要，其中，最重要的两类药物就是β受体阻滞剂和ACEI/ARB类药物，这两类药物不仅要坚持吃，而且要逐渐增加剂量，直到最大剂量或者最大耐受剂量，最大耐受剂量就是病人的血压、心率能够耐受的最大剂量。在这两类药物的治疗下，很多病人在很长一段时间之内会维持比较好的状态，心功能也不会很明显降低，但扩张型心肌病的最终阶段还是会进入心衰。到了心衰阶段，用利尿剂、强心药对症治疗，也需要给予安定类药物替代ACEI或ARB类药物。总之，规律的药物治疗，对于改善扩张型心肌病患者的预后非常重要。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
治疗扩张型心肌病的药物主要有两大类：第一类，改善预后的药物，这一类的药物可以逆转心肌重构，延缓和控制心力衰竭进展的速度，降低患者远期的死亡率，延长患者的寿命，也就是可以改善患者的长期预后。这一大类的药物主要是三类神经激素的拮抗剂：第一、β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等。第二、ACEI/ARB或者ARNI类药物，也就是普利类药物、沙坦类药物或者沙库巴曲-缬沙坦。第三、醛固酮受体的拮抗剂，目前最常用的是螺内酯。只要没有禁忌症，这几类药物是应该长期应用的。第二类，改善症状的药物，也包括三个小类。第一、强心药。口服的强心药有洋地黄类药物地高辛，静脉的有西地兰、多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、左西孟旦等。第二、利尿剂。包括速尿、氢氯噻嗪、托拉塞米等。第三、扩血管的药物。有硝酸酯类，可以口服，也可以静脉应用。还有静脉应用的硝酸甘油、硝普钠等。还有一类新的扩血管的药物就是新活素，对改善心力衰竭的症状也非常有效。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

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贫血型心肌病也叫贫血性心脏病，目前还不是一种正式的疾病诊断名称，它主要是继发于贫血的一个继发性改变，这种疾病的发生是由于长期慢性的贫血，导致心肌的缺氧性改变。它的特点类似于扩张型心肌病，也就是心脏的扩大和心功能的减低。与其他扩张型心肌病不同的是，贫血型心肌病心率会非常快，这也是对于贫血的继发性改变。由于贫血使单位血液里面含氧量比较低，心脏为了增加全身的供氧量，只能通过增加心率提升心脏的输出量，从而增加全身供氧。在临床表现上面的特点是呼吸困难、活动耐量减低，到了晚期甚至会出现全身水肿，尤其是下肢水肿，也就是心功能不全的表现。这种疾病另外一个特点是，只要没有发展到晚期阶段，纠正贫血之后心肌改变也可以逆转。

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主动脉夹层是一种非常凶险的疾病，因为夹层一旦破裂，几乎没有办法挽救。所以，主动脉夹层在做手术治疗之前，一定要严格控制血压，如果不合并近期的脑血管事件，血压要维持在120/80mmHg以下，给予患者镇痛、镇静的治疗，避免夹层的继续撕裂。另外，病人必需要严格卧床，尽量维持情绪平稳，保持大便通畅，所以，一般情况下需要给予通便治疗，需要很严格的护理措施，需要在心脏外科的监护室内进行。主动脉夹层做了手术之后，术后短期内的护理措施和术前是差不多的。对于体外循环下的主动脉夹层手术，还需要密切的观察病人的神志和四肢的活动情况。

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扩张型心肌病出现症状的主要原因是心功能减低，也就是症状大多是由心功能减低引起的。所以，在疾病早期阶段由于心功能还没有明显减低，所以可以没有任何症状，在临床上管这一段时期叫做无症状期，甚至病人做体格检查的时候也没有任何异常发现，所以，这段时期经常会因为没有及时就诊、及时诊断，错过治疗时期，也是导致扩张型心肌病没有办法及早开始治疗的最重要原因之一。所以，这个时候规律体检就非常重要，因为在体检的时候胸片可以看到心影扩大，心脏彩超更是非常明确地看到左心室扩大、心功能轻度减低，随着病情的进展可能会出现轻微乏力、气短、心慌的症状。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
肥厚性心肌病和扩张性心肌病虽然都是心肌病，但有非常大的区别，第一个方面，病因不同，肥厚性心肌病有很大一部分是染色体遗传病，也就是说受遗传因素影响更大；扩张性心肌病也有遗传因素影响，但影响个力度会小一些，反而后天的继发性因素影响比较大，比如围生期心肌病、酒精性心肌病等。第二个方面，在心脏上的表现也是不同的，肥厚性心肌病主要表现为心肌肥厚，最常见的是室间隔部位的局限性增厚；扩张性心肌病主要表现为心脏扩大，而且是整个心脏的扩大尤其是左心室扩大、心室壁变薄。第三个方面，临床症状上面的区别，肥厚性心肌病最常见的临床表现是晕厥、猝死，有些病人会出现胸痛，晚期才会有心力衰竭的症状；扩张性心肌病在疾病初期阶段会表现为心功能减低、心力衰竭的症状。第四个方面，在治疗上的区别，对于肥厚性心肌病尤其是梗阻性肥厚性心肌病，最重要的治疗目的是预防梗阻来达到预防猝死的目的，主要的药物有β受体阻滞剂比如倍他乐克、维拉帕米等，也可以通过手术的方式来切除或者消融肥厚的心肌，没办法做手术的病人可以考虑植入起搏器；扩张性心肌病主要治疗的目的是延缓心肌重构和心衰的进展，最主要的是药物治疗，最常用的药物也是最重要的药物，是β受体阻滞剂比如倍他乐克，还有ACEI和ARB类药物，比如贝那普利、依那普利、缬沙坦、厄贝沙坦等。这两种疾病无论是在病因、解剖结构还是临床表现或者治疗上面都有非常大的区别。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病大体上可以分为两大类，原发性和继发性。原发性扩张型心肌病包括家族性扩张型心肌病、获得性扩张型心肌病和特发性扩张型心肌病。家族性扩张型心肌病是一种由基因改变引起的明确的遗传病，而获得性扩张型心肌病，是由遗传易感性和环境因素共同作用引起的一种心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病等等。特发性扩张型心肌病，就是通常狭义上所说的扩张型心肌病，是指查不到具体的原因，而又排除全身系统性疾病所引起的心肌病变，才诊断的一种扩张型心肌病。继发性扩张型心肌病，在我国常见的主要有自身免疫性心肌病，比如系统性红斑狼疮、白塞氏病等等所继发的扩张型心肌病，还有代谢内分泌性或者营养性疾病所继发的心肌病，比如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病或者微量元素缺乏所导致的心肌病。另外，其他器官的疾病也会引起心肌病变，比如尿毒症性心肌病、贫血性心肌病等等。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。