先天性心脏病

妊娠合并心脏病有四大类型，一是风湿性心脏病；二是先天性心脏病；三是妊娠期高血压引起心脏病即妊高心，有心率增快、心肌肥大、心腔扩张甚至心功能不全的表现，可引起全身多个脏器功能损伤；四是围产期心肌病，发生在妊娠晚期或产后孕妇突然出现心脏病，有心率过快、心慌胸闷的表现，超声心动图检查出现心肌收缩力减弱、心腔扩大的明显心肌病变。

小儿心律失常在儿科是常见病，原因多种多样，具体如下： 1、心脏有原发病、继发心律失常，常见原发病有先天性心脏病； 2、孩子有心肌病，生下数月就会得心肌病，比如肥厚性心肌病、扩张心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心肌致密化不全，即心肌本身有病变继发的心律失常； 3、电解质紊乱、高钾、高血钾、低血钾，这些都可以引起电解质紊乱； 4、药物，比如孩子有心衰，吃洋地黄类药物，中毒以后也会引起心律失常，这是继发的心律失常； 5、有些孩子没有明确的心脏病检查阳性表现，做心脏惯例检查都是正常的，只表现心为跳早搏、心跳不规律，这种孩子预后较好，定期检查、定期复查、随访，观察即可。如果是原发病的孩子，直接治疗原发病，纠正电解质紊乱，把中毒药物赶快停掉，用上解药。有先心的孩子及时做手术，心肌病的孩子治疗心肌病即可。

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

主动脉缩窄这种先天性心脏病不可能自愈，因为是由于主动脉的结构发育异常所导致的。但是如果是很轻的主动脉弓缩窄，即压差较小、范围较小，随着小孩的年龄增长、主动脉增宽，会有所缓解。但是这种孩子即便有所缓解，也会造成腹部、下肢、肾动脉供血不足，也会出现高血压症状。即便狭窄程度不用做手术，但是这种人也会有高血压的出现。所以主动脉弓缩窄不可能自愈，只可能缓解，但是这种缓解的几率也非常小。因为轻的主动脉弓缩窄非常少，大多数主动脉缩窄很明显、严重，甚至有的狭窄段非常长，需要做人工血管的置换才能治愈该疾病。 总之，主动脉弓缩窄这种严重的疾病发生自愈的可能性没有，患者父母不要有侥幸心理，发现该病应及时治疗，即便仅仅表现为高血压，但终身服药对患者也是很大的损害。

讲解医师：田执梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
大多数先天性心脏病的病因尚不明确，目前认为是胎儿的遗传因素和周围环境因素，相互作用的结果。先天性心脏病的发病原因，跟遗传因素、母体因素、外环境因素都有关系。有一部分先天性心脏病是属于单基因遗传，大多数先天性心脏病是多基因遗传。\n先天性心脏病的发病和母体有着密切的关系，主要是母体感染了病毒，或者接触到了有害的物质，特别是母亲妊娠的早期患有病毒感染，比如风疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等。母亲存在内分泌代谢性疾病，像糖尿病、苯丙酮尿症等疾病。其他的因素，包括母亲怀孕时接触了放射线、有毒的化学物质、特殊的药物，这些也可能和先天性心脏病的发病有着密切的关系。

新生儿宫内感染是儿科常见病、多发病，其致病原包括细菌、病毒、螺旋体等。临床主要表现为宫内生长发育迟缓、先天畸形（先天性心脏病、小头畸形、脑积水）、发热、黄疸、贫血、血小板减少、肝脾肿大、败血症、呼吸窘迫、脑膜炎、听力异常、视网膜病变等。一旦出现上述症状，且不能用其他原因解释者，应高度警惕新生儿宫内感染的可能性，及时检查治疗。

先天性心脏病可发生遗传，但先天性心脏病发病机制较复杂，普遍观点认为因遗传与环境因素相互作用所导致。根据有关资料介绍，单纯遗传因素占比8%，单纯环境因素占比2%，而环境因素与遗传因素相互作用可占比90%，因此单纯遗传因素致病几率较低。 临床上父母双方患有先天性心脏病时，子女患病几率较低。通常家族中一名成员患有先天性心脏病，其他人成员患有先天性心脏病的几率上升至3%；两名成员患有先天性心脏病，几率则上升至9%；三名成员均患有先天性心脏病，其他成员患有先天性心脏病可能性上升至50%。

心内膜垫缺损是一个复杂的先天性心脏病。这类疾病根据不同的分型，预后也不一样。心内膜垫缺损最简单的一型是原发孔房间隔缺损，这一类手术预后比较好。涉及到二尖瓣瓣裂、三尖瓣瓣裂甚至于是十字交叉消失的心内畸形就比较严重。手术时间长，手术的步骤也比较复杂。这一类分型的患儿手术以后仍然会面临到围手术期出现心脏功能不全、呼吸功能不全，甚至于出现低心排等比较严重的并发症危及生命，所以心内膜垫缺损的预后根据不同的分型不一样，比较严重的分型预后也比较差。容易因为出现严重的并发症而导致患儿死亡。心内膜垫缺损手术治疗以后还有一些问题需要注意，特别是对于先天性复杂型的心内膜垫缺损，手术治疗以后特别注意避免各种加重心脏功能心脏负担的因素，比如液体摄入过多，活动量过大，这类患儿在术后以后要尽量的多休息。作为家属要避免小孩哭闹，避免摄入过多，定期复查心脏功能，如果出现比如双下肢水肿、小儿嘴唇发紫、甚至于是双眼睑水肿这些问题都要及时到医院就诊。

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，往往伴有紫绀。完全性大动脉转位主要是指主动脉和肺动脉对调位置，期间出现了其它血管畸形，如合并有房缺、室缺等，表现主要有以下几个方面： 1、容易出现青紫，尤其是全身性青紫，即紫绀，当伴有动脉导管未闭时，可以出现差异性青紫，即患儿上肢青紫程度要比下肢更严重； 2、除了青紫之外，还有临床表现是心力衰竭，大动脉转位的孩子在出生3-4周之后，和同龄的孩子相比，可能会出现喂养困难、气促，会有肝脏肿大、肺部啰音等充血性心力衰竭的表现，这种孩子往往发育不是太好，跟同龄儿相比往往比较瘦小。 所以对这种患儿应该加强护理，避免感染，尽早采取手术治疗的办法，手术有心房内调转术、大动脉转换术等手术措施。当发现患儿具有全身青紫、容易哭闹、喂养不良等情况时，建议及时到医院就诊，全面进行体检，以防出现大动脉转位。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。