肌病

讲解医师：王喜福  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
心肌病包括肥厚性心肌病、限制性心肌病，还有扩张性心肌病，每种心肌病的治疗方法是不一样的。以扩张性心肌病为例，扩张性心肌病，言外之意是整个心室都是扩张的，各个腔隙，包括左心房、左心室、右心室，还有右心房都是扩大的，但是室壁是变薄的。此类疾病和遗传因素相关，主要的临床表现就是心脏的收缩，也称为泵功能下降，导致了射血分数降低，不能满足组织代谢的需要，病人往往发病年龄在30-40岁，存活期在50-60岁之间。此类疾病在治疗上主要是以改善心功能，逆转心室重塑为原则。改善心功能，在心功能不全的时候患者会出现肺水肿，还有外周组织包括肝淤血，还有双下肢水肿等组织水肿的情况。需要使用利尿剂，通常使用的就是速尿和螺内酯，两种利尿剂联合使用达到排除机体的体液储留的情况。另外就是要使用逆转心肌重塑的药物，主要有两类，一个是β受体阻滞剂，通常用琥珀酸美托洛尔；还有一种就是ACEI类的，常常使用的是福辛普利、依那普利和卡托普利等等。ACEI和β受体阻滞剂和利尿剂中的螺内酯成为治疗心衰的金三角。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
缺血性心肌病顾名思义就是缺血所致的心肌病，其治疗需要具体问题具体分析，看疾病的严重程度、有无心衰、心律失常，首先就是改善心肌缺氧的情况，可以应用一些扩张冠脉血管的药物，进口药如异乐定。其次要避免冠脉硬化狭窄进一步进展，需要去除导致上述情况的危险因素，控制血压药（进口药如福辛普利，缬沙坦等）、血脂（进口药立普妥）、血糖（维格列汀等），控制体重、戒烟养成良好的生活习惯。如果有心衰则治疗心衰，有心律失常则抗心律失常治疗，因为每一类药物都有很多种，进口药也同样多种，到底需要用什么需具体问题具体分析。

讲解医师：刘贺  （主治医师）
就职单位：徐州市中心医院心血管内科
家族性疾病是一类遗传性疾病，包括肥厚性心肌病、扩张性心肌病等。如果病人已明确诊断为家族性的心肌病，比如扩张性的心肌病，这种病人需要在医生的指导下，进行长期的正规药物治疗。如果没有明确诊断，这样可不必去预防性的用药，最重要的方法就是明确诊断。对于此类病人，长期的预防和筛查是必要的，要定期去做心脏彩超检查，有条件的病人也可以去选择做心脏核磁，甚至如果条件允许，可以去做基因的筛查，基因筛查是一个比较好的方法，能在早期时给一个指导性的意见。

讲解医师：黄晓东  （主治医师）
就职单位：厦门大学附属第一医院心血管内科
扩大型心肌病，发病比较隐秘，临床上比较常见的症状有：1、呼吸困难，早期可能是劳力性的呼吸困难，后面逐步出现端坐呼吸、夜间阵发性睡眠呼吸困难，然后有可能出现急性肺水肿。2、当然还有其他的症状，比如乏力、消化道的一些症状，如食欲不佳、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、黄疸等。3、出现心律失常，比如突然间人事不醒、晕厥、黑蒙。当然还有其它的症状，比如胸闷、胸痛，甚至下肢出现浮肿、无力。

讲解医师：郭晓红  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院老年病科
心肌病的饮食：一、最重要的是每餐七分饱，过饱会加重心脏负荷，对于心肌病的患者过饱，有造成心脏负担过重，诱发心律失常的风险。二、心肌病人必须低盐饮食，高盐饮食会引起钠水潴留，容量负荷加重，诱发心衰的发作。三、心肌病人有心功能不全时，会伴有胃肠道淤血，消化功能就减弱，注意要以软食、清淡饮食为主，不进辛辣食品，也不进熏酱食品。四、心肌病人易出现心律失常，尽量不饮咖啡、浓茶。五、要低脂饮食，以防止动脉粥样硬化斑块的发展，目的是延缓血管进一步狭窄，也就延缓心肌病的进展。六、禁烟、禁酒。七、给予含有优质蛋白的精瘦肉、蛋、奶及富含维生素的蔬菜、水果，提高患者的免疫力，在防止感染上是有利的，感染是造成心肌病患者出现心衰发作的首要原因。

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
梗阻性心肌病是比较难治疗的疾病。梗阻性心肌病是指心脏的左心室靠近主动脉瓣口的位置，出现了局部心肌肥厚，当心肌收缩的时候，肥厚的心肌会堵塞主动脉口，就会导致左心室流入主动脉的血流受阻碍，从而引起一系列的症状，梗阻性心肌病久而久之会发展为扩张型心肌病。梗阻性心肌病没有特效的药物，只能考虑手术治疗，手术治疗适应症比较少，而且风险也比较大。手术是通过无水酒精，消融局部增厚的心肌，就会导致局部的心肌梗死，久而久之梗死部位的心肌会脱落形成纤维化，这样就可以解除梗阻。但是这种手术适应症比较少，风险也比较大，目前还没有大规模的开展。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
随着产妇后期血容量逐渐的增大，心脏的负荷逐渐增大，在分娩前后，容易造成围产期心肌病的发生，常见于年龄较大的、多产、多胎的妇女。心肌病的诊断可以通过心电图、心肌酶、心脏彩超等来判断，治疗上主要是针对患者病情进行对症处理，减轻患者的心脏负荷，可以用利尿、营养心肌、活血化瘀的药物。早期患者积极的治疗，多注意休息，恢复比较好，避免过度运动、劳累，不要吃含盐量较高的食物，有的患者没有正规的治疗，会造成心功能不全，留有后遗症，出现活动后心慌、胸闷，不能干体力活，对患者的生活质量造成很大影响。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
心肌病的具体药物要根据心脏的泵血衰竭程度、有无感染、心肌病的类型等情况来选择。对于症状比较轻微的心肌病，可以通过适当休息、戒烟限酒或戒酒、限制体力活动和低盐、低脂饮食等治疗。目前心肌病治疗还没有特效药，需要根据疾病类型及特点来选择不同药物治疗，如扩张型心肌病药物治疗。主要为β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂、强心剂等；肥厚型心肌病常选择β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。病毒性心肌炎所导致的心肌病变还需要使用抗病毒药物等，而酒精性心肌病主要是戒酒加改善心衰治疗，不同的心肌病根据不同特点选择不同的药物治疗。

讲解医师：徐文晖  （副主任医师）
就职单位：阿勒泰地区人民医院心血管内科
心肌病要根据不同的类型，治疗方法是不同的，其中心肌病大致可以分为五型，根据不同的类型，针对不同的对症的方法治疗。1、肥厚型心肌病的药物治疗，包括β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂。内科介入治疗，如室间隔的心肌射频消融术、起搏器治疗甚至外科的治疗。2、酒精性的心肌病，建议患者不能长期酗酒，应该及时戒酒，预后相对不是太好。3、扩张型心肌病在临床上比较多见，但是治疗效果比较差，但疾病的晚期，是以抗心衰、强心、利尿对症治疗，预后较差。4、心律失常型心肌病，应用各种抗心律失常的药物治疗，导管的消融手术、心脏植入自动除颤仪等等。

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
扩张型心肌病主要以心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现。主要治疗：第一、限制活动。有心力衰竭或者心脏明显增大的要减少活动，需要多休息。第二、要限制钠盐的摄入、限水。第三、药物治疗。主要是强心、利尿、扩血管等。应用强心的药物首选洋地黄类制剂，宜从小剂量开始。根据临床情况可以使用利尿剂，以减轻心脏的前负荷，改善心衰症状。扩血管药物可减轻心脏前后负荷。血管紧张素转换酶抑制剂可以改善心室重构，延缓疾病的进展；β-受体阻断剂也可以改善心室重构，同时预防和治疗心律失常、提高生存率，但其存在一定的负性肌力作用，应待病情稳定后再使用，应从小剂量开始。心律失常是扩张型心肌病致死的常见原因，选择药物时要注意大多数药物都有负性肌力作用和致心律失常的副作用，需要谨慎选择。对于持续治疗无效、心功能极差的患者，可考虑心脏在同步化治疗、心脏移植等。