轻度地中海贫血能活多久

发布时间:2023-08-01 04:33 阅读:加载中...


讲解医师:武永吉  
北京协和医院血液内科 / 主任医师

很轻的地中海贫血叫杂合子,一般来讲如果注意,可以和正常人的生命没有明显的区别;如果是重型地中海贫血,往往很难活到中年以后,因为基因变化,而且基因异常是遗传性,分轻、中、重,如果轻型只有基因变化,而且变化类型没有严重的影响到α或者β链,或者取决于α-地中海贫血、β-地中海贫血链的合成,所以如果是β-地中海贫血,β基因发生了一个点突变,而这个点突变对于β链合成有影响,但是影响不重,合成的没有正常人多,但是也缺少的不多,所以这种病人往往没有贫血,可以没有任何症状,体格检查也没有任何异常,只是有家族史,要做基因方面检查,可以看见有一些异常而已,这种病人不需要治疗,也可以和正常人的生命没区别,地中海贫血的治疗,目前没有有效药物,根治只有一个办法,进行异基因造血干细胞移植,就是通常所说的骨髓移植,才能够医治这个病,任何药物不可能治疗这个病,所以对于轻型、没有影响病人健康的,给建议而没有任何治疗。至于重型病人,比如贫血很严重,要不治疗血红蛋白浓度可以降到正常人的1/3、1/4,100ml血里边大概有12-15g,或者120-150g/L是正常的,患者也可以降到4g/ml、3g/ml,病人黄得很厉害、贫血非常重,因为在脾脏里边溶血破坏,脾脏变得很大,占了半个肚子这么大,要及早治疗,只能进行骨髓移植,没有更好的药物治疗。

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